Pregled Hashimotove encefalopatije

Vsebina

• Razširjenost
• Simptomi
• Vzroki
• Diagnoza
• Zdravljenje
• Napoved

Hashimotova encefalopatija (HE) je redka bolezen, povezana s Hashimotovim tiroiditisom, avtoimunsko boleznijo ščitnice, ki je najpogostejši vzrok za slabo delovanje ščitnice (hipotiroidizem) v ZDA. Vpliva na možgane in prispeva k težavam, kot so napadi, zmedenost ali demenca. Ker večina bolnikov nima dokazov o Hashimotovi bolezni, nekateri strokovnjaki predlagajo, da se stanje preimenuje v steroidno odzivno encefalopatijo, povezano z avtoimunskim tiroiditisom (SREAT).

Razširjenost

Hashimotova encefalopatija velja za redko, ocenjena prevalenca je 2,1 ljudi na 100.000. Vendar je verjetno, da je veliko več ljudi, ki jim ni diagnosticirana ali napačno diagnosticirana, ker stanje ni dobro razumljeno ali dobro prepoznano.

Povprečna starost simptomov Hashimotove encefalopatije je stara od 40 do 55 let. Kot pri drugih avtoimunskih stanjih je tudi pri ženskah večja verjetnost za HE; približno štirim ženskam diagnosticirajo HE za vsakega moškega, ki lahko prizadene tudi otroke, vendar v literaturi ni veliko primerov.

Simptomi

Hashimotova encefalopatija vpliva na delovanje vaših možganov in običajno napreduje na enega od dveh načinov:

• Akutni napadi in / ali napadi, podobni možganski kapi
• Progresivni kognitivni upad v demenco, halucinacije, zmedenost, zaspanost ali celo komo

Oba vzorca se lahko tudi prekrivata in oba imata pogosto druge simptome, kot so:

• Dezorientacija
• Trema
• Težave s koncentracijo in spominom
• Psihoza in blodnje
• Krči in sunki v mišicah, znani kot mioklonus
• Pomanjkanje koordinacije mišic, kar lahko povzroči težave pri hoji
• Težave z govorom
• Depresija
• Razdražljivost
• Glavoboli
• Paraliza
• Vedenjske spremembe
• Osebnostne spremembe
• Anksioznost

Pregled leta 251 primerov Hashimotove encefalopatije iz leta 2016 je ugotovil tudi pojavnost različnih simptomov med bolniki.

Vzroki

Neznano je, kaj točno povzroča Hashimotovo encefalopatijo, vendar znanstveniki menijo, da je Hashimotova encefalopatija, tako kot Hashimotova bolezen, avtoimunska, kar pomeni, da jo povzroča agresiven, a zmoten imunski sistem, ki cilja na vaše organe, žleze in tkiva. V primeru Hashimotove encefalopatije so tarča možgani. Še vedno pa ni jasno, kakšna je povezava med HE in Hashimotovo boleznijo.

Pogosti sprožilci avtoimunskih reakcij

Diagnoza

Trenutno ni dokončnega testa za Hashimotovo encefalopatijo. Ker njeni simptomi vplivajo predvsem na vaše možgane, je HE zlahka napačno diagnosticirati ali spregledati. Včasih so bolniki napačno diagnosticirani kot Creutzfeldt-Jakobovo bolezen, demenco, Alzheimerjevo bolezen ali kot možgansko kap.

Diagnoza je sestavljena iz izključitve drugih znanih vzrokov za encefalopatijo in krvnih preiskav za preverjanje prisotnosti določenih protiteles.

Preiskave krvi

Vaš zdravnik bo verjetno začel z odvzemom krvi, da bo opravil teste, ki iščejo določena protitelesa, pa tudi druge možne vzroke za vaše simptome.

Antitiroidna protitelesa

Preskušanje protiteles proti ščitnici, imenovanih protitelesa proti ščitnični peroksidazi (TPO) in protitelesa proti tiroglobulinu (TG), je ključnega pomena, saj so ta ključna za diagnozo. Zgoraj omenjeni pregled iz leta 2016 je pokazal, da je vseh 251 bolnikov zvišalo raven enega ali obeh teh protiteles.

Ravni ščitničnega hormona

Običajno se testirajo tudi ravni ščitničnih hormonov, vendar se te od bolnika do bolnika razlikujejo. Po poročilu, objavljenem leta 2010, ima 23 do 35 odstotkov ljudi s Hashimotovo encefalopatijo subklinični hipotiroidizem, od 17 do 20 odstotkov primarni hipotiroidizem in 7 odstotkov prekomerno delujočo ščitnico (hipertiroza).

Isti pregled iz leta 2016 je pokazal, da je imela večina bolnikov normalno raven TSH. Le 32 odstotkom je bila diagnosticirana bolezen ščitnice.

Drugi krvni testi

Zdravnik vam bo verjetno preveril tudi druge težave v telesu, ki bi lahko povzročale vaše simptome, kot so okužba, tumor, presnovna disfunkcija ali toksično sredstvo. To lahko vključuje testiranje ravni elektrolitov, kreatinina, glukoze, kalcija in popolno krvno sliko (CBC).

Razumevanje skupnih krvnih preiskav

Izločitev drugih vzrokov

Večji del diagnoze HE je preverjanje drugih možnih razlogov za vaše simptome in njihovo izključitev. Preskusi, ki jih je mogoče izvesti, vključujejo:

• Lumbalna punkcija, znana tudi kot hrbtenična pipa, da v cerebrospinalni tekočini poiščete povišano koncentracijo beljakovin (ki se pojavi pri približno 75 odstotkih bolnikov z HE) in naredite kulturo, ki išče prisotnost bakterij in virusov ali drugih organizmov, ki bi lahko povzročili vaše simptome.
• Elektroencefalografija (EEG), neinvazivni test, ki z elektrodami meri vaše možganske valove. Nenormalnosti najdemo pri 90 do 98 odstotkih ljudi s Hashimotovo encefalopatijo.
• Slikanje z magnetno resonanco (MRI), ki je običajno, vendar ne vedno, normalno pri HE.

Za diagnozo HE morate imeti povišana protitelesa proti TPO in / ali protitelesa proti TG. Morali so biti izključeni tudi drugi možni vzroki za vaše simptome.

Zdravljenje

Primarno zdravljenje Hashimotove encefalopatije so peroralna kortikosteroidna zdravila, običajno prednizon ali intravenski (IV) Medrol (metilprednizolon), čeprav je bil prednizon v pregledu leta 2016 enako učinkovit kot IV Medrol.

Večina bolnikov se na zdravljenje z zdravili odzove hitro in dobro, simptomi pa se izboljšajo ali celo izzvenijo v nekaj mesecih. Pregled iz leta 2016 je pokazal, da se je 91 odstotkov bolnikov na zdravljenje s steroidi odzvalo v celoti ali vsaj 50 odstotkov. Poleg povišanih protiteles proti ščitnici je odziv na zdravljenje s steroidi tisto, kar opredeljuje HE.

Za ljudi, ki ne morejo jemati kortikosteroidov ali katerih simptomi se nanje ne odzovejo, je druga možnost imunosupresivna zdravila, kot sta Azasan ali Imuran (azatioprin) ali ciklofosfamid. Poročali so tudi, da se nekateri bolniki dobro odzivajo na izmenjavo imunoglobulina in plazme.

Napoved

Tako kot večina avtoimunskih motenj tudi Hashimotova encefalopatija ne velja za ozdravljivo, temveč za zdravljenje, napoved pa je na splošno dobra. Po začetnem zdravljenju motnja pogosto preneha. Nekateri bolniki lahko prekinejo zdravljenje z zdravili za več let, vendar obstaja nevarnost ponovitve bolezni v prihodnosti.

V pregledu leta 2016 je le en odstotek bolnikov imel enega ali več recidivov, mnogi pa so bili prvič v komi.

Beseda iz zelo dobrega

Hashimotova encefalopatija lahko povzroči nekoliko diagnostičnega izziva. Na srečo se večina ljudi dobro odzove na zdravljenje, tudi če jim več let ne diagnosticirajo. Če vi ali vaš otrok trpite zaradi akutnih nevrokognitivnih simptomov, ki vam jih zdravnik ne zna razložiti, ne pozabite omeniti kakršne koli osebne ali družinske anamneze Hashimotove bolezni ali drugih bolezni ščitnice, da bo zdravnik proučil Hashimotovo encefalopatijo kot možen vzrok za vaše simptome.

• Deliti
• Flip
• E-naslov
• Besedilo