Vsebina
Eksokrina insuficienca trebušne slinavke (EPI) je malabsorpcijsko stanje, ki se pojavi, ko trebušna slinavka ne proizvaja pomembnih prebavnih encimov. Brez teh encimov telo ne more pravilno prebaviti hrane in absorbirati hranil, zlasti maščob. EPI se najpogosteje pojavi pri ljudeh, ki imajo bolezni, ki vplivajo na trebušno slinavko, čeprav pogosto nimajo simptomov, dokler stanje ne napreduje.
Simptomi
Začetni simptomi EPI so lahko nejasni, blagi in podobni drugim boleznim prebavil.
Pogosti gastrointestinalni simptomi EPI vključujejo:
- Spremembe črevesja, vključno z drisko in zlasti zoprnim, mastnim, mastnim blatom, ki ga je težko odplakniti (steatoreja)
- Napihnjenost in napenjanje
- Bolečine v trebuhu
- Izguba teže
Drugi simptomi EPI so odvisni od osnovnega vzroka bolezni. Na primer, oseba s cistično fibrozo ima lahko tudi dihalne simptome.
Številni simptomi, ki jih ima oseba z EPI pozneje med stanjem, so povezani s podhranjenostjo in specifičnimi prehranskimi pomanjkljivostmi. Nekaj prehranskih pomanjkljivosti, ki jih pogosto opazimo pri ljudeh z EPI, so:
- Vitamin K, ki lahko povzroči nenormalne krvavitve ali podplutbe
- Vitamin D, kar vodi do nizke kostne gostote (osteopenija in osteoporoza)
- V maščobah topni vitamini in elektroliti pomanjkljivosti se lahko pokažejo s spremembami vida (nočna slepota), nevroloških simptomov (depresija, spomin), mišic ali sklepov (bolečina in utrujenost) in / ali kože (izpuščaji ali otekanje)
V hujših, dolgotrajnih primerih podhranjenosti lahko pride do resnejših stanj. Nezdravljene pomanjkljivosti in motnje elektrolitov lahko povzročijo odpoved ledvic, nevropatijo, hudo anemijo, epileptične napade, tekočino v trebuhu (ascites), okužbe in počasno celjenje ter potencialno usodne srčne aritmije.
Vzroki
Trebušna slinavka je organ, ki se nahaja v trebuhu pod želodcem. Vlogo trebušne slinavke lahko razdelimo na eksokrine in endokrine funkcije. Eksokrine funkcije pomagajo telesu prebaviti hrano s proizvodnjo posebnih encimov, medtem ko endokrine funkcije pomagajo uravnavati hormone.
V EPI je eksokrina funkcija tista, ki je ogrožena. To se lahko zgodi zaradi fizične poškodbe trebušne slinavke ali motenj signalov v organu. Zmanjšana proizvodnja treh ključnih prebavnih encimov - amilaze, proteaze in lipaze - vodi do slabe prebave hrane, malabsorpcije hranil in sčasoma znakov in simptomov podhranjenosti.
Kronični pankreatitis je najpogostejši vzrok za EPI. Vnetje povzroči, da se slinavka sčasoma poškoduje, kar zmanjšuje njeno sposobnost proizvajanja encimov.
Drugi pogoji motijo delovanje trebušne slinavke na druge načine, na primer z blokiranjem kanalov, ki nosijo encime. Operacija trebušne slinavke lahko vodi tudi do zmanjšane funkcije.
Pogoji, ki so pogosto povezani z EPI, vključujejo:
- Kronični pankreatitis
- Cistična fibroza
- Vnetna črevesna bolezen (Crohnova bolezen, ulcerozni kolitis)
- Celiakija
- Rak trebušne slinavke
- Shwachman-Diamondov sindrom (redko, podedovano stanje, zaznamovano z disfunkcijo kostnega mozga pri otrocih in lahko povzroči insuficienco trebušne slinavke.)
- Hemokromatoza
- Diabetes mellitus
- Zollinger-Ellisonov sindrom (redko stanje, ki ga zaznamujejo tumorji, imenovani gastrinomi, ki se tvorijo v trebušni slinavki ali zgornjem delu tankega črevesa. Tumorji izločajo hormon gastrin, ki povzroči povečanje želodčne kisline, kar povzroči nastanek razjed v želodca in zgornjega dela tankega črevesa.)
Ljudje, ki so imeli operacijo na prebavilih, zlasti operacijo hujšanja, pri kateri se odstrani del želodca ali črevesja, lahko tudi bolj verjetno razvijejo EPI.
Ni jasno, zakaj nekateri ljudje s temi stanji razvijejo EPI, drugi pa ne. Verjetno obstaja veliko razlogov, da oseba razvije EPI, vključno z genetskimi dejavniki in dejavniki življenjskega sloga. Na primer, prekomerna uporaba alkohola lahko privede do vnetja trebušne slinavke, kar pa lahko povzroči, da trebušna slinavka manj učinkovito proizvaja encime in sčasoma povzroči EPI.
Resnost EPI je odvisna tudi od osnovnega vzroka. Nekateri imajo le blago EPI in imajo lahko malo (če sploh) simptome. Do napredovanja, hudih simptomov in posledic (kot so prehranske pomanjkljivosti in izguba teže) je verjetneje, da se EPI zaplete zaradi bolezni, kot so cistična fibroza, vnetna črevesna bolezen ali rak.
Diagnoza
Natančno število ljudi z EPI ni znano. V splošni populaciji se stanje šteje za redko, vendar je lahko premalo diagnosticirano. Ljudje z blagimi simptomi morda ne bodo iskali zdravljenja. Med tistimi, ki se poiščejo zdravljenje, jim EPI morda ne bodo pravilno postavili diagnoze, dokler stanje ne postane bolj napredno.
Zlasti v zgodnjih fazah lahko EPI napačno diagnosticiramo kot funkcionalno prebavno motnjo, kot je sindrom razdražljivega črevesja (IBS).
Pri ljudeh, ki že imajo diagnozo drugega stanja prebavil, kot je Crohnova, lahko simptome sprva pripišemo temu stanju in jih ustrezno zdravimo. Morda bo minilo veliko let, da bodo simptomi EPI pravilno diagnosticirani, saj lahko traja dolgo časa, da se funkcija trebušne slinavke tako ogrozi, da telo ne more več prekomerno nadomestiti.
Diagnozo EPI postavimo po izključitvi drugih pogostejših vzrokov za prebavne simptome. Če zdravnik sumi, da bi lahko imeli EPI, vas bo vprašala in vam lahko naročila nekaj testov za potrditev diagnoze.
Zdravnik vam bo verjetno postavil vprašanja o:
- Vaši simptomi, vključno s tem, kako dolgo ste jih imeli, in če obstaja kaj, zaradi česar so boljši ali slabši (na primer obrok ali odvajanje blata)
- Spremembe vaših črevesnih navad, na primer kako pogosto imate odvajanje blata in konsistenco, barvo ali vonj blata
- Življenjske navade, na primer kako pogosto pijete alkohol in ali kadite ali uporabljate tobačne izdelke
- Druga zdravstvena stanja, ki ste jih imeli, opravljene operacije in zdravstvena anamneza vaše družine
- Zdravila, ki jih jemljete, vključno s tistimi, ki jih je predpisal zdravnik, ki jih kupite brez recepta ali dodatki ali zeliščna zdravila
- Vaša prehrana, vključno z vrstami hrane, ki jo jeste, in s tekočino, ki jo pijete, kadar običajno jeste, in kakršna koli intoleranca za hrano, občutljivost ali alergije
- Druge teme, kot so vadba, socialna in delovna zgodovina ter duševno zdravje
Po natančnem pregledu vaše zgodovine bo zdravnik morda želel naročiti teste. Čeprav za EPI ni posebnega testa, lahko zdravnik z različnimi testi izključi druge pogoje, ki bi lahko povzročili vaše simptome.
Preskusi, ki jih bo zdravnik morda naročil za pomoč pri diagnozi EPI, vključujejo:
- Krvne preiskave: Če vaš zdravnik sumi na EPI, bo želela preizkusiti, ali imate prehranske pomanjkljivosti. Krvne preiskave lahko uporabimo tudi za iskanje vnetij, krvnega sladkorja, encimov trebušne slinavke ali specifičnih označevalcev stanj, povezanih z EPI.
- Preskusi blata: Ljudje z EPI imajo pogosto črevesne simptome, ki kažejo, da črevesje ne more pravilno absorbirati nekaterih hranil, zlasti maščob. Zdravnik vas bo morda potreboval, da zberete vzorce blata, ki bodo testirani na prisotnost neabsorbirane maščobe, encima, imenovanega elastaza, ter krvi ali sluzi. Če imate stalno drisko, lahko blato preizkusite tudi na mikroorganizme ki lahko povzročijo okužbe.
- Slikovni testi: CT, ultrazvok in magnetna resonanca lahko pomagajo zdravniku, da vidi trebuh in oceni, ali je trebušna slinavka vidno poškodovana, ovirana ali vneta. Čeprav obstaja nekaj visoko specializiranih diagnostičnih slikovnih testov, ki lahko ocenijo delovanje trebušne slinavke, se ti testi večinoma uporabljajo za izključitev drugih stanj, ki bi lahko pojasnila simptome osebe, namesto da bi posebej diagnosticirali EPI.
- Dihalni testi: Pri nekaterih ljudeh z EPI se bo ugotovilo tudi stanje, imenovano prekomerna rast bakterij v tankem črevesu (SIBO). Vaš zdravnik bo morda želel uporabiti test dihanja vodika za odkrivanje SIBO; čeprav ima stanje več vzrokov, je lahko tudi pokazatelj malabsorpcije. Lahko se uporabijo tudi drugi dihalni testi, na primer tisti za oceno presnove žolčne soli in ogljikovih hidratov.
Vaš zdravnik bo želel preveriti tudi, kako dobro deluje trebušna slinavka. Obstajata dve različni vrsti testov delovanja trebušne slinavke: neposredni in posredni. Številni zgoraj navedeni testi, zlasti tisti, ki pregledujejo blato, so primeri posrednega testiranja funkcije trebušne slinavke.
Najbolj neposreden način za testiranje delovanja trebušne slinavke in potencialno odkrivanje eksokrine disfunkcije je s posebno vrsto endoskopije.
Za test trebušno slinavko stimuliramo s hormoni, ki ji signalizirajo, da proizvaja prebavne encime, nato pa v tanko črevo postavijo epruveto za zbiranje prebavnih izločkov, ki jih nato pod mikroskopom analizirajo, da iščejo encime.
Čeprav je postopek lahko v veliko pomoč, se praviloma izvaja le v specializiranih bolnišnicah ali klinikah. Ker ni splošno dostopen in je lahko drag, morda ni dostopen vsem bolnikom s sumom na EPI.
Zdravljenje
Če zdravnik sumi na EPI, lahko predpiše zdravljenje z nadomestnim zdravljenjem z encimi trebušne slinavke (PERT) in prehranskimi dodatki, kot je vitamin B12, še preden je diagnoza potrjena. Pravzaprav je dober pokazatelj, da ima oseba EPI, če se simptomi izboljšajo, potem ko začnejo ob obrokih jemati peroralne encime, kot je lipaza.
Odobrena zdravila
Uprava za prehrano in zdravila (FDA) je odobrila šest zdravil za zdravljenje EPI. Vsak posamezni bolnik bo moral z zdravnikom določiti časovni razpored odmerjanja, ki bo upošteval vse druge zdravstvene težave, obseg izgube funkcije trebušne slinavke. in resnost njihovih simptomov.
Čeprav obstaja več različnih nadomestnih encimov trebušne slinavke (PERP), niso enaki; vsak bolnik z EPI bo moral najti PERP, ki mu najbolj ustreza.
Določanje odmerjanja
Večina bolnikov začne PERT v razdeljenih odmerkih na začetku in sredi obrokov. Ta razpored odmerjanja pomaga poustvariti normalno izločanje prebavnih encimov. Zdravnik bo moral ljudi z EPI natančno nadzorovati, odmerek PERT, ki ga potrebujejo, pa se lahko sčasoma spremeni.
Večina bolnikov, ki jemljejo PERT, nima resnih stranskih učinkov. Občasno bolniki ob začetku navajanja encimov poročajo o napihnjenosti in plinih, ko se prebavni sistem nanje navadi, čeprav so ti neželeni učinki običajno blagi.
V povezavi s spremembami življenjskega sloga in prehrane ter drugimi prehranskimi dopolnili za odpravo pomanjkljivosti lahko mnogi bolniki učinkovito obvladujejo simptome EPI.
Spremljanje sprememb
Takojšnje zdravljenje bolnikov z zmanjšano funkcijo trebušne slinavke je običajno osredotočeno na obnovitev prehranskega stanja in teže, običajno pacienti to lahko storijo pod nadzorom zdravnika in ne zahtevajo hospitalizacije. Če pa so hudo podhranjeni ali ne morejo jemati hrane skozi usta, jih bo morda treba hospitalizirati zaradi enteralne prehrane (dovodna cev) in intravenske (IV) hidracije.
Če vam diagnosticirajo EPI, vam bo zdravnik morda priporočil tudi spremembe prehrane in življenjskega sloga, na primer zmanjšanje kajenja ali opustitev kajenja ali pitja alkohola, saj lahko te izbire življenjskega sloga spodbujajo vnetje.
Dolgoročni cilji zdravljenja bolnikov z EPI bodo odvisni od pravilnega diagnosticiranja in ustreznega zdravljenja osnovnega vzroka. Vaš zdravnik bo morda želel občasno preizkusiti delovanje trebušne slinavke. Prav tako bodo še naprej spremljali vašo telesno težo in prehransko stanje, da se bodo dobro prehranili in ne bodo imeli nobenih prehranskih pomanjkljivosti.
Številni bolniki z EPI so napoteni na oskrbo nutricionista, ki jim lahko pomaga ohranjati zdravo telesno težo in se odloči za prehrano, ki ne bo poslabšala njihovih simptomov.
Bolniki z osnovnimi boleznimi, kot sta celiakija in diabetes, se bodo morda morali držati posebne diete.
V redkih primerih bodo ljudje z EPI in drugimi zdravstvenimi težavami ali zapleti morda potrebovali operacijo. Odstranjevanje dela trebušne slinavke, na primer, bo morda potrebno v primerih raka trebušne slinavke ali hude škode zaradi kroničnega vnetja. Vendar bi to ocenil zdravnik osebe za vsak primer posebej.
Beseda iz zelo dobrega
Ljudje z EPI imajo pogosto vrsto simptomov, povezanih s specifičnimi prehranskimi pomanjkljivostmi. Če je EPI pravilno diagnosticiran, ga lahko zdravimo s peroralnim dodajanjem encimov, potrebnih za prebavo, ki jih trebušna slinavka ne proizvaja več. Pomembno je tudi, da se diagnosticirajo in ustrezno zdravijo tudi vsa osnovna ali povezana stanja. Z nadomestnim zdravljenjem encimov trebušne slinavke, spremembami prehrane in življenjskega sloga ter stalnim spremljanjem prehranskih pomanjkljivosti in morebitnimi potrebami po dodatkih večina ljudi z EPI lahko učinkovito obvlada stanje.
To pravzaprav počne trebušna slinavka