Vsebina
Kaj je prirojena srčna napaka?
Ko se srce ali krvne žile v bližini srca pred rojstvom ne razvijejo normalno, pride do stanja, ki se imenuje prirojena srčna napaka (prirojena pomeni "ob rojstvu").
Prirojene srčne napake se pojavijo pri približno 1% dojenčkov. Večina mladih s prirojenimi srčnimi napakami zdaj živi v odrasli dobi.
V večini primerov vzrok ni znan. Včasih bolezen povzroči virusna okužba pri materi. Stanje je lahko genetsko (dedno). Nekatere prirojene srčne napake so posledica uživanja alkohola ali mamil med nosečnostjo.
Večina srčnih napak povzroča nenormalen pretok krvi skozi srce ali ovira pretok krvi v srcu ali žilah (ovire se imenujejo stenoze in se lahko pojavijo v srčnih zaklopkah, arterijah ali žilah). Luknja med dvema komorama srca je primer zelo pogoste vrste prirojene srčne napake.
Med bolj redke napake spadajo tiste, pri katerih:
Desna ali leva stran srca je nepopolno oblikovana (hipoplastična)
Prisoten je samo en prekat.
Tako pljučna arterija kot aorta izhajata iz istega prekata.
Pljučna arterija in aorta izhajata iz "napačnih" prekatov.
Vrste prirojenih srčnih napak
Obstajajo številne bolezni srca, ki zahtevajo klinično oskrbo zdravnika ali drugega zdravstvenega delavca. Spodaj so navedeni nekateri pogoji, za katere smo podali kratek pregled.
Obstruktivne napake
Aortna stenoza (AS). V tem stanju se aortna zaklopka med levim prekatom in aorto ni pravilno oblikovala in je zožena, kar srcu otežuje črpanje krvi v telo. Običajni ventil ima 3 lističe ali izbokline, stenotični ventil pa ima lahko samo eno (unicuspid) ali 2 cups (bicuspid).
Pri nekaterih otrocih se lahko pojavijo bolečine v prsih, nenavadna utrujenost, omotica ali omedlevica. V nasprotnem primeru večina otrok z aortno stenozo nima simptomov. Toda tudi blaga stenoza se lahko sčasoma poslabša in morda bo potreben postopek ali operacija na osnovi katetra za odpravo blokade ali pa bo ventil morda treba zamenjati z umetnim.
Pljučna stenoza (PS). Pljučni ali pljučni ventil, ki se nahaja med desnim prekatom in pljučno arterijo, se odpre, da omogoči pretok krvi iz desnega prekata v pljuča. Kadar se okvarjena pljučna zaklopka ne odpre pravilno, srce črpa močneje kot običajno, da premaga oviro. Običajno je oviro mogoče odpraviti s postopkom na osnovi katetra, znanim kot balonska valvuloplastika, čeprav nekateri ljudje potrebujejo operacijo na odprtem srcu.
Bikuspidna aortna zaklopka. V tem stanju se dojenček rodi z dvosmerno zaklopko, ki ima le 2 zavihka. (Običajni aortni ventil ima 3 lopute, ki se odpirajo in zapirajo). Če se ventil zoži, kri težje teče in pogosto kri uhaja nazaj. Simptomi se običajno ne razvijejo v otroštvu, vendar jih pogosto odkrijejo v odraslih letih.
Subaortna stenoza. Ta pogoj se nanaša na zožitev levega prekata tik pod aortno zaklopko. Običajno kri prehaja skozi njo, da gre v aorto. Vendar subaortna stenoza omejuje pretok krvi iz levega prekata, kar pogosto povzroči povečano obremenitev levega prekata. Subaortna stenoza je lahko prirojena ali pa jo povzroči oblika kardiomiopatije (bolezen srčne mišice).
Koarktacija aorte (COA). V tem stanju se aorta zoži ali zoži, kar ovira pretok krvi v spodnji del telesa in zvišuje krvni tlak nad zožitvijo. Običajno simptomov ob rojstvu ni, lahko pa se razvijejo že prvi teden po rojstvu. Če se razvijejo hudi simptomi visokega krvnega tlaka in srčnega popuščanja, je potrebna operacija. Manj resnih primerov morda ne bomo odkrili, dokler otrok ne bo starejši, vendar lahko povzročijo dolgotrajne zdravstvene težave, če jih ne odpravimo.
Napake septuma
Nekatere prirojene srčne napake omogočajo pretok krvi med desno in levo komoro srca, ker se rodi dojenček z odprtino v steni (ali septumu), ki ločuje desno in levo stran srca.
Napaka atrijskega septuma (ASD). V tem stanju je odprtina med dvema zgornjima prekatoma srca - desnim in levim preddverjem -, kar povzroča nenormalen pretok krvi skozi srce. Otroci z ASD imajo malo simptomov. ASD se lahko zapre s kateterskimi tehnikami ali operacijo na odprtem srcu. Zapiranje atrijske napake z operacijo na odprtem srcu v otroštvu lahko pogosto prepreči resne težave kasneje v življenju.
Napaka ventrikularnega septuma (VSD). V tem stanju je luknja med dvema spodnjima komorama srca. Zaradi te luknje kri iz levega prekata teče v desni prekat zaradi večjega tlaka v levem prekatu. To povzroči, da desni prekat v pljuča črpa dodatno kri, kar lahko povzroči zastoj v pljučih. medtem ko se večina majhnih VSD zapre sama, pri večjih potrebujejo operacijo, da popravijo luknjo.
Cianotične napake
Cianotske napake so napake, pri katerih kri, prečrpana v telo, vsebuje manj kot običajno količine kisika. Povzroča modro obarvanje kože. Dojenčke s cianozo pogosto imenujejo "modri dojenčki".
Tetralogija Fallota. Za to stanje so značilne štiri napake, med katerimi so naslednje:
Napaka ventrikularnega septuma, ki omogoča prehod krvi iz desnega v levi prekat.
Zožitev (stenoza) na ali nad pljučno zaklopko, ki delno blokira pretok krvi iz desne strani srca v pljuča
Desni prekat je bolj mišičast (hipertrofija) kot običajno
Aorta leži neposredno nad okvaro ventrikularnega septuma
Tetralogija Fallota je najpogostejša napaka, ki povzroča cianozo pri ljudeh, starejših od 2 let. Večina otrok s tetralogijo Fallot ima pred šolsko dobo operacijo na odprtem srcu (pogosto v povojih), da zapre okvaro ventrikularnega septuma in odstrani ovirajočo mišico. Potrebno je vseživljenjsko zdravniško spremljanje.
Trikuspidalna atrezija. V tem stanju ni trikuspidalne zaklopke, zato kri ne teče iz desnega atrija v desni prekat. Za trikuspidalno atrezijo je značilno naslednje:
Majhen desni prekat
Omejena pljučna cirkulacija
Cianoza
Za povečanje pretoka krvi v pljuča je pogosto potreben kirurški ranžirni postopek.
Prenos velikih arterij. Pri tej embriološki napaki se položaj pljučne arterije in aorte zamenja, tako da:
Aorta izvira iz desnega prekata, zato se s kisikom revna kri, ki se vrača v srce iz telesa, črpa nazaj v aorto, ne da bi najprej šla v pljuča po kisik.
Pljučna arterija izvira iz levega prekata, tako da se s kisikom bogata kri, ki se vrača iz pljuč, vrne nazaj v pljučno arterijo in spet v pljuča.
Za odpravo tega stanja je potrebna takojšnja medicinska pomoč.
Druge napake
Hipoplastični sindrom levega srca (HLHS). V tem stanju je leva stran srca, vključno z aorto, aortno zaklopko, levim prekatom in mitralno zaklopko, nerazvita. Kri pride v aorto skozi očitni duktus arteriosus in če se ta duktus, kot je običajno, zapre, bo otrok umrl. Otrok se ob rojstvu pogosto zdi normalen, vendar bo stanje postalo opazno v nekaj dneh po rojstvu, ko se duktus zapre. Dojenčki s tem sindromom postanejo pepelnati (sivi), zmanjšajo ali nimajo impulzov na nogah, težko dihajo in ne morejo se hraniti. Zdravljenje je kirurško in običajno zahteva tri operacije.
Patent ductus arteriosus (PDA). To stanje je posledica neuspešnega zapiranja PDA po rojstvu, kar omogoča mešanje krvi med pljučno arterijo in aorto. Ko se ne zapre, lahko odvečna kri preplavi pljuča in povzroči pljučno kongestijo. Patent ductus arteriosus pogosto opazimo pri nedonošenčkih.
Ebsteinova anomalija. Pri tej napaki se trikuspidalni ventil (ki se nahaja med zgornjo in spodnjo komoro na desni strani srca) premakne navzdol v desno spodnjo komoro srca (ali desnega prekata). To pomeni, da je atrij večji od običajnega, prekat pa manjši od običajnega, kar lahko povzroči motnje ritma in srčno popuščanje. Običajno je povezan z okvaro atrijskega septuma.
Kdo zdravi prirojene srčne napake?
Dojenčkom s prirojenimi težavami s srcem sledijo specialisti, imenovani otroški kardiologi. Ti zdravniki diagnosticirajo srčne napake in pomagajo obvladovati zdravje otrok pred in po kirurškem popravi srčnega problema. Strokovnjaki, ki v operacijski sobi popravljajo težave s srcem, so znani kot otroški kardiovaskularni ali kardiotorakalni kirurgi.
Da bi dosegli in ohranili najvišjo možno raven dobrega počutja, je nujno, da ljudje, rojeni s koronarno boleznijo srca, ki so v odrasli dobi prešli na ustrezno vrsto srčne nege. Vrsta oskrbe temelji na vrsti sindroma sindroma koronarne bolezni, ki jo ima oseba. Za tiste s preprosto CHD lahko pogosto skrbi skupni odrasli kardiolog. Za tiste z bolj zapletenimi vrstami sindroma srčne kardiovaskularne bolezni bo treba skrbeti v centru, ki je specializiran za sindrom sindroma odraslih.
Za odrasle s CHD so smernice potrebne za načrtovanje ključnih življenjskih vprašanj, kot so kolidž, kariera, zaposlitev, zavarovanje, dejavnost, življenjski slog, dedovanje, načrtovanje družine, nosečnost, kronična oskrba, invalidnost in konec življenja. V okviru uspešnega prehoda s pediatrične oskrbe na oskrbo odraslih je treba preveriti znanje o posebnih prirojenih srčnih boleznih in pričakovanjih glede dolgoročnih izidov in potencialnih zapletov ter tveganj. Starši bi morali pomagati prenesti odgovornost za to znanje in odgovornost za nenehno oskrbo na svoje mlajše polnoletne otroke, da bi zagotovili prehod na specialno oskrbo odraslih in optimizirali zdravstveno stanje mladih odraslih s CHD.