Vsebina
Kaj je kloakalna eksstrofija?
Eksstrofija kloake je redka prirojena malformacija, ki jo je mogoče diagnosticirati pred rojstvom. Vzorec dedovanja zaradi majhnega števila bolnikov ni znan. Zadnje črevo in slepa čreva sta iztrebljena med dvema polovicama mehurja. Prihaja do prolapsa ileuma in roko je slepo končano. Obstaja pomembna diastaza sramne simfize in tudi falus je ločen na dve polovici skupaj s skrotumom. To je redka motnja in jo najdemo pri enem od 400.000 rojstev.
Diagnoza
Diagnozo lahko enostavno postavimo pred rojstvom, saj sta mehur in črevesje odprta spredaj, hrbtenica pa je pogosto odprta zadaj.
Povezani pogoji:Pogosteje so opažene nenormalnosti ledvic. Moda se morda ne spustijo v mošnjo (vrečko). Pri ženskem otroku je nožnica lahko odsotna, klitoris pa je razdeljen na dve polovici. Večja incidenca ledvičnih anomalij je opažena pri bolnikih s kloakalno eksstrofijo. Genitalne anomalije vključujejo odsoten ali bifidni falus. Opazimo lahko tudi odsotnost nožnice. Opažene so tudi anomalije okončin, kardiovaskularnega sistema, črevesja, vretenc in trebušne prepone.
Zdravljenje
Sodobno etapno popravilo je bilo uporabljeno pri zdravljenju kloakalne eksstrofije. Začetna ocena novorojenčka se mora osredotočiti na stabilizacijo zdravstvenega stanja in ugotavljanje, ali so zaradi nepravilnosti obnova etično priporočljive.
Primarno popravilo se opravi kmalu po rojstvu, če je otrok močan in zdrav. Mehur je zaprt in medenične kosti sestavijo v normalno obročasto strukturo. Črevo se odpelje do stome (vrečke) na steni trebuha. Če otrok ne more prenašati takšnega postopka, se črevesje odstrani iz trebušne stene, polovice mehurja preprosto združijo in opravijo kolostomijo.
Kontinentalni postopek: Če zaprtje mehurja zamuja zaradi s tem povezanih napak, se zaprtje izvede pri enem letu starosti. Pri štirih do sedmih letih se opravi postopek ugotavljanja urinske kontinence. To vključuje rekonstrukcijo iztoka mehurja, da se prepreči uhajanje urina. Prav tako so repozicionirani sečevodi (cevi od ledvic do mehurja). Črevesje se lahko uporablja za nadaljnje povečanje velikosti mehurja pri tistih bolnikih, ki imajo majhno mehurjo.
Popravilo mladostnikov se izvaja v času mladostništva. To vključuje izgradnjo nožnice ali povečanje nožnice pri otrocih z ozko nožnico.
Protokoli zdravljenja in čas postopka zahtevata individualizacijo glede na obseg ugotovljene napake. Uporaba multidisciplinarnega pristopa v velikem centru je ključ do dobrih funkcionalnih in kozmetičnih rezultatov z zmanjšano obolevnostjo.
Nadaljnje ukrepanje
Spremljanje je intenzivno in dolgoročno. Večino bolnikov je treba napotiti v velik center, kjer so na voljo prostori za oskrbo zapletenih prirojenih napak.
Reference
John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: Exstrophy of the Bedder, Epispadias and other Bedder Anomalije v Campbellovi urologiji, šesta izdaja. Eds. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. 2 1772-1821.
John P. Gearhart: Ekstrofijsko-epipadijski kompleks mehurja. V: Pediatrična urologija. Es Gearhart JP, Rink RR in Mouriquand P. Saunders, Philadelphia. Poglavje 32, str. 511-546.