Kaj je lupus, ki se začne v otroštvu?

Vsebina

• Otroški simptomi lupusa
• Vzroki
• Diagnoza
• Zdravljenje
• Beseda iz zelo dobrega

Sistemski eritematozni lupus (SLE) je avtoimunska bolezen, ki jo lahko opazimo pri otrocih in odraslih. Pri otrocih se imenuje lupus v otroštvu, otroški SLE ali mladostni lupus. SLE povzroča sistemsko vnetje (celotnega telesa), ki sčasoma povzroči poškodbe sklepov, kože in organov. Stanje je lahko od blagega do hudega, lahko pa je tudi smrtno nevarno in usodno. Bolezen je znana po tem, da povzroča izbruhe (obdobja visoke aktivnosti bolezni) in obdobja remisije (malo ali nič aktivnosti bolezni).

Tukaj je tisto, kar morate vedeti o lupusu, ki se je začel v otroštvu, vključno z vzroki, znaki in simptomi, diagnozo, zdravljenjem in zapleti.

Otroški simptomi lupusa

Simptomi lupusa so kronični (vseživljenjski), vendar bodo simptomi v določenih obdobjih postali bolj ali manj resni.

Pogosti simptomi lupusa pri otrocih vključujejo:

• Malarni izpuščaj, izpuščaj v obliki metulja, ki je običajno na nosu in čekih
• Diskoidni izpuščaj, dvignjen kožni izpuščaj na glavi, rokah, hrbtu ali prsih
• Vročina
• Bolečine v sklepih, bolečina in oteklina
• Razjede v ustih
• Izguba las
• Tekočina v pljučih, srcu ali drugih organih
• Težave z ledvicami (očitno pri nenormalnih preiskavah urina)
• Težave s krvjo, kot so anemija, enostavne podplutbe, nizka trombocitov, nizka vrednost belih krvnih celic
• Napadi in druge težave z živčnim sistemom
• Raynaudov pojav, ki je stanje, ko se krvne žile prstov na rokah in nogah počutijo otrplo in hladno zaradi nekaterih sprožilcev, kot so stres, bolezen in mraz
• Utrujenost in nizka energija
• Izguba teže in zmanjšan apetit
• Otekle bezgavke
• Fotoobčutljivost, pri kateri je otrok še posebej občutljiv na ultravijolično (UV) svetlobo, vrsto sevanja na sončni svetlobi in umetni razsvetljavi. Izpostavljenost sončni svetlobi lahko povzroči izpuščaj, utrujenost, bolečine v sklepih in otekanje.

Simptomi lupusa so lahko podobni simptomom drugih zdravstvenih stanj, vključno z drugimi avtoimunskimi boleznimi. Če se pri vašem otroku pojavijo simptomi, povezani z lupusom ali drugimi avtoimunskimi boleznimi, se posvetujte z zdravnikom.

Je lahko Lupus? Znaki in simptomi

Incidenca

Približno 10% do 20% ljudi z diagnozo lupusa so otroci. SLE, ki se začnejo v otroštvu, je redka, incidenca je približno 0,3 do 0,9 primera na 100.000 otrok na leto, prevalenca pa je od 3,3 do 8,8 na 100 000, kar kaže eno poročilo v reviji, Pediatrične klinike Severne AmerikePoleg tega je pri otrocih azijskega, afroameriškega, latinskoameriškega in indijanskega porekla več primerov lupusa, ki se je začel v otroštvu.

Druge vrste avtoimunskega artritisa so pogostejše kot lupus v otroštvu. Povprečna starost pojava je približno od 11 do 12 let, pri otrocih, mlajših od 5 let, je redka, tako kot pri odraslem lupusu je do 80% prizadetih otrok deklic.

Vzroki

Natančni vzroki za lupus pri odraslih in otrocih niso znani. Raziskovalci vedo, da je lupus avtoimunska bolezen. Avtoimunska bolezen je stanje, ko imunski sistem pomotoma napade lastna zdrava tkiva.

Raziskovalci še ne vedo, zakaj nekateri otroci razvijejo lupus in zakaj drugi ne. Pogoj ni nalezljiv, kar pomeni, da ga ne morete ujeti od nikogar. Če imate enega od staršev ali sorojenca, je možno, da se bo stanje razvilo, vendar je verjetnost, da otrok ali brat ali sestra nekoga z lupusom razvije lupus, razmeroma majhna. To je zato, ker samo geni niso dovolj za povzročajo lupus.

Raziskovalci menijo, da lupus povzroča kombinacija osnovnih dejavnikov, vključno z:

• Okolje: Raziskovalci so odkrili nekatere okoljske sprožilce, povezane z lupusom, vključno s stresom, kajenjem in izpostavljenostjo toksinom.
• Geni: Po podatkih ameriške fundacije Lupus so znanstveniki identificirali več kot 50 genov, povezanih z lupusom. Ljudje z enim ali več od teh genov imajo večje tveganje za razvoj bolezni.
• Hormoni: Študije pri odraslih so pokazale nenormalne ravni spolnih hormonov, vključno z estrogenom, ki lahko prispevajo k lupusu. Lupus je znan tudi po tem, da v puberteti predstavlja proces fizičnih sprememb skozi otrokovo telo, ko zori v odraslo telo, sposobno za spolno razmnoževanje. Domneva se, da se tveganje za lupus v puberteti poveča zaradi vloge spolnih hormonov.
• Okužbe: Okužbe, vključno z virusi, bakterijami, paraziti in glivicami, so povezane z lupusom. Okužbe s citomegalovirusom in Epstein-Barrjem so pogosto povezane z lupusom.
• Zdravila: Lupus lahko povzroči tudi droga. Po podatkih ameriške fundacije Lupus so najpogosteje povezana zdravila z lupusom, ki ga povzročajo zdravila, hidralazin (za zdravljenje visokega krvnega tlaka), prokainamid (za zdravljenje nepravilnega srčnega ritma) in izoniazid (za zdravljenje tuberkuloze). , ne bo vsak, ki jemlje ta zdravila, razvil lupus.

Možno je, da oseba ni doživela nobenega od znanih vzrokov in še vedno razvije lupus.

Dejavniki tveganja

Nekatere vrste ljudi imajo povečano tveganje za lupus. Dejavniki tveganja, povezani z lupusom, so:

• Spol: Ženske pogosteje razvijejo lupus kot moški, vendar se bolezen pri moških kaže težje.
• Starost: Čeprav lahko lupus prizadene vsakogar katere koli starosti, je najpogosteje diagnosticiran pri ljudeh, starih od 15 do 44 let.
• Dirka: Lupus je pogostejši pri določenih rasah, vključno z afriškimi Američani, azijskimi Američani, afriškimi Američani, Latinoamerikanci, Američani iz Amerike, Indijanci, Indijanci, Havaji in pacifiški otoki. V teh skupinah se lupus lahko razvije v zgodnejših starostnih obdobjih in je lahko hujše.
• Družinska zgodovina: Ob družinski anamnezi lupusa pomeni povečano tveganje za razvoj lupusa pri osebi.

Če imamo dejavnike tveganja za lupus, to še ne pomeni, da bo oseba zbolela za lupusom. Pomeni samo, da je tveganje za stanje osebe večje v primerjavi z drugimi brez dejavnikov tveganja.

Kaj povzroča lupus?

Diagnoza

Nobenega testa za diagnosticiranje lupusa v otroštvu ni. Zdravniki se običajno zanašajo na vrsto testnih metod, vključno z anamnezo in anamnezo simptomov, fizičnim pregledom, preiskavo krvi in ​​slikanjem.

Povejte otrokovemu zdravniku o simptomih in drugih težavah, ki jih ima otrok. Spremljajte simptome tako, da jih zapisujete, vključno s tem, kdaj se pojavijo in kako dolgo trajajo. Ne pozabite deliti, če v družini tečejo lupus in druge avtoimunske bolezni.

Otrokov zdravnik bo opravil fizični pregled, ki bo poiskal kožne izpuščaje in druge znake, da je nekaj narobe.

Dodatno testiranje lahko vključuje:

• Krvni testi, ki zaznajo avtoprotitelesa, kot so protitelesa proti jedru (ANA). Po podatkih Lupusovega centra Johns Hopkins je ANA prisotna pri do 98% ljudi z lupusom, pri ljudeh z boleznijo pa je ANA pogosto prisotna na visoki ravni. Vendar testi ANA niso specifični, ker čeprav so pri otrocih z lupusom lahko prisotne visoke ravni ANA, lahko pozitivno ANA najdemo tudi pri zdravih otrocih ali drugih avtoimunskih boleznih.
• Preiskave krvi in ​​urina za oceno ledvic
• Krvni test komplementa za merjenje ravni komplementa - skupine beljakovin v krvi, ki pomagajo uničiti tuje snovi in ​​preprečiti okužbe. Nizke ravni komplementa v krvi so pokazatelj lupusa.
• Krvne preiskave za merjenje ravni vnetja kot posledice vnetnih beljakovin, vključno s hitrostjo sedimentacije eritrocitov (imenovano tudi ESR ali hitrost sedenja) ali c-reaktivnega proteina (CRP).
• Slikanje, vključno z rentgenskimi žarki notranjih tkiv, kosti in organov

Ameriški kolegij za revmatologijo je vzpostavil vrsto kriterijev za pomoč zdravnikom pri postavljanju diagnoze lupusa v otroštvu. Otrok mora imeti vsaj 4 ali 11 posebnih elementov, da lahko diagnosticirajo lupus. Ta merila so:

• Malarni izpuščaj
• Diskoidni izpuščaj
• Občutljivost na sončno svetlobo
• Razjede v ustih
• Vnetje sklepov
• Prizadetost srca ali pljuč
• Težave z ledvicami
• Napadi ali druga nevrološka vprašanja
• Pozitivno delo krvi

Kako se diagnosticira lupus?

Zdravljenje

Zdravljenje lupusa pri otrocih ima tri cilje, in sicer:

• Nadzor simptomov, zlasti bolečine v sklepih in vnetja
• Upočasnitev ali ustavitev imunskega sistema, da napade lastna zdrava tkiva
• Zaščita organov pred poškodbami

Poleg tega se bo zdravnik vašega otroka odločil za zdravljenje glede na starost, splošno zdravstveno stanje, anamnezo, obseg simptomov in učinek bolezni na organe. Zdravnik bo upošteval tudi otrokovo strpnost do zdravil in drugih terapij ter pričakovanja, mnenja in želje staršev.

Če so simptomi lupusa blagi, zdravljenje morda ne bo potrebno. Vendar lahko zdravnik vašega otroka priporoči nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID) za zdravljenje bolečin v sklepih in obvladovanje vnetja.

Druga zdravljenja lupusa, ki se začne v otroštvu, lahko vključujejo:

• Imunosupresivno zdravilo, imenovano hidroksiklorokin, za lajšanje simptomov
• Zdravila za spreminjanje bolezni, kot je metotreksat, za zatiranje avtoimunskega odziva telesa
• Kortikosteroidi za nadzor vnetja
• Zdravila, imenovana monoklonska protitelesa, ki ciljajo na določene imunske celice. Monoklonska protitelesa, kot je rituksan (rituksimab), se uporabljajo v hudih primerih lupusa.
• Liberalna uporaba zaščite pred soncem, manj časa na prostem, zlasti v urah, ko je sončna svetloba najmočnejša, in nošenje pokrival in dolgih rokavov na prostem
• Dovolj spanja, običajno osem do deset ur spanja ponoči
• Zmanjšanje stresa
• Zdrava in uravnotežena prehrana
• Takojšnje zdravljenje okužb

Vaš otrok bo moral pogosto spremljati revmatolog, da se prepriča, da je lupus dobro nadzorovan in da zdravila delujejo in ne povzročajo resnih stranskih učinkov. Če lupus prizadene kateri koli organ, bo vaš otrok morda moral k drugim strokovnjakom. To lahko med drugimi strokovnjaki vključuje nefrologa, ki zdravi težave z ledvicami, pulmologa za zdravljenje pljučnih bolezni ali dermatologa za zdravljenje kožnih simptomov.

Kaj morate vedeti o zdravljenju lupusa

Lupus plameni

Tudi pri zdravljenju lupusa, ki lahko prepreči simptome, lahko otrok še vedno doživlja obdobja vnetij, ko se simptomi poslabšajo, zaradi česar se otrok počuti slabo. Včasih bo vaš otrok opozoril, da prihaja vžig, drugič pa ne. Opozorilni znaki lahko vključujejo bolj utrujen občutek kot običajno, izpuščaj, bolečino, zvišano telesno temperaturo, želodčne težave, omotico in glavobole.

Poleg tega obstajajo različne stvari, ki lahko sprožijo izbruh simptomov, vključno z izpostavljenostjo UV sevanju, stresom, slabim spanjem, lažjo boleznijo, nekaterimi zdravili in neuporabo zdravil za lupus.

Lupusovi vnetji segajo od blagih do hudih. Nekateri vnetji lahko povzročijo le izpuščaj ali bolečine v sklepih, drugi pa lahko poškodujejo notranje organe. Če ima vaš otrok vnetje lupusa, pokličite svojega zdravnika in ga vprašajte, ali ga imate pod nadzorom.

Zapleti

Z lupusom so povezani številni zapleti, ki lahko prizadenejo odrasle in otroke s tem stanjem. Zaplete običajno povzroči stalno vnetje in lahko vključuje težave z:

• Ledvice: Vnetje lupusa lahko povzroči poškodbe ledvic. Lahko povzroči tudi odpoved ledvic.
• Krvne žile: Lupus lahko povzroči vaskulitis ali poškoduje krvne žile kot posledica kroničnega in nenehnega vnetja. Lupus lahko povzroči tudi težave s krvavitvami in strjevanjem krvi.
• Srce: Stalno vnetje srca in okoliških tkiv lahko poveča tveganje za srčne bolezni, srčni napad ali možgansko kap.
• Pljuča: Vnetje pljuč iz lupusa lahko povzroči težave z dihanjem.
• Živčni sistem: Če vnetje lupusa prizadene možgane, lahko oseba doživi glavobole, omotico in epileptične napade.

Tudi ljudje z lupusom imajo večje tveganje za okužbe. To ni le stranski produkt same bolezni, temveč tudi zdravil, ki se uporabljajo za njeno zdravljenje in zavirajo imunski sistem.

Če ima vaš otrok lupus, mu je pomembno, da mu pomagate, da se drži načrta zdravljenja, ki ga je sestavil zdravnik. To je eden najpomembnejših načinov za obvladovanje bolezni in njenih učinkov ter zmanjšanje tveganja za zaplete.

Beseda iz zelo dobrega

Čeprav lupusa, ki se začne v otroštvu, ni zdravila, je napoved za lupus na splošno dobra. Pravzaprav ga je v večini primerov mogoče dobro upravljati s spremembami življenjskega sloga in z zdravili. Zato je dobro, da se starš nauči vsega, kar lahko o lupusu, tesno sodeluje z otrokovo zdravstveno ekipo in otroku pomaga, da se lažje spoprijema in živi normalno. Za otroka z lupusom so pomembni šolanje, telovadba, preživljanje časa s prijatelji, zdrava prehrana in družinske aktivnosti.

Toda kakršno koli kronično zdravstveno stanje je stresno in zastrašujoče. Vaš otrok lahko postane žalosten, depresiven ali razburjen zaradi stanja in njegovih posledic na njegovo življenje. Prepoznajte otrokove občutke in jim dovolite, da o njih govorijo. V pomoč je lahko tudi iskanje pediatričnega in družinskega svetovanja.

Lupus: spoprijemanje, podpora in dobro življenje