Vsebina
- Kaj je malformacija Chiari?
- Kaj povzroča malformacijo Chiari tipa I?
- Znaki in simptomi Chiari malformacij
- Kako je diagnosticirana vrsta malformacije Chiari?
- Kako se zdravi z malformacijo Chiari, ki sem jo obravnaval?
- Katere druge zdravstvene težave povzroča Chiarijeva malformacija tipa I?
- Kdaj naj pokličem svojega zdravstvenega delavca?
- Ključne točke o Chiari malformaciji tipa I
Kaj je malformacija Chiari?
Chiarijeva malformacija je težava, pri kateri se del možganov (mali možgani) na zadnji strani lobanje izboči skozi normalno odprtino v lobanji, kjer se pridruži hrbteničnemu kanalu. To pritiska na dele možganov in hrbtenjače ter lahko povzroči blage do hude simptome. V večini primerov je težava prisotna ob rojstvu (prirojena).
Obstaja več vrst malformacij Chiari, vendar je tip I najpogostejši. Pri tipu I se mali možganov izboči skozi normalno odprtino na dnu lobanje. Ta vrsta je najpogosteje prirojena. Imenuje se tudi primarna malformacija Chiari tipa I. Vendar je pogosto najdemo, dokler oseba ni najstnik ali mlajša odrasla oseba.
V redkih primerih se ta vrsta lahko razvije tudi kasneje v življenju. To je znano kot pridobljena ali sekundarna Chiarijeva malformacija tipa I.
Kaj povzroča malformacijo Chiari tipa I?
Natančen vzrok prirojene Chiarijeve malformacije tipa I ni znan. Težava med rastjo ploda lahko povzroči napako. Vzrok za to je lahko stik s škodljivimi snovmi med nosečnostjo. Lahko pa je povezan z genetskimi težavami, ki se pojavljajo v družinah.
Pridobljena malformacija Chiari tipa I se zgodi človeku po rojstvu. Povzroča ga prekomerno uhajanje hrbtenične tekočine iz spodnjega dela hrbta (ledveni del) ali prsnega koša (prsni koš) hrbtenice. To se lahko zgodi zaradi poškodbe, stika s škodljivimi snovmi ali okužbe.
Znaki in simptomi Chiari malformacij
Syrinx
Chiari malformacije so povezane s tvorbo sinrinksa, s tekočino napolnjenega žepa ali ciste v hrbtenjači. Ta bolezen je znana tudi kot siringomijelija. Ko se cista napolni s cerebrospinalno tekočino, se razširi in pritisne na hrbtenjačo.
Pri nekaterih bolnikih z malformacijo Chiari lahko naraščajoč pritisk iz sininksa vpliva na živčno-mišično funkcijo, kar povzroči oslabelost okončin ali težave s hojo ali dihanjem.
Nekateri otroci bodo imeli znake hrbtenice hrbtenice, drugi pa ne. V teh primerih bo za natančno diagnozo morda potreben MRI pregled.
Skolioza
Pri otrocih, mlajših od 16 let, katerih hrbtenice še vedno rastejo, je prisotnost sirinksa lahko povezana tudi z razvojem skolioze, nenormalne, stranske (bočne) ukrivljenosti hrbtenice.
Glavoboli
Pri malčkih, otrocih in najstnikih z nediagnosticiranimi Chiari malformacijami tipa 1 se lahko pojavijo glavoboli, ki so običajno na hrbtni strani glave in vratu, pogosto pa jih poslabšajo napori.
Hidrocefalus
Chiari malformacije tipa 2 so lahko povezane tudi s hidrocefalusom, stanjem, pri katerem pride do oviranja pretoka cerebrospinalne tekočine, ki se nahaja znotraj prekatov (območja, napolnjena s tekočino) v možganih.
Nabiranje tekočine povzroči povečanje tlaka v glavi in otrokove kosti lobanje, da se razširijo na videz, ki je večji od običajnega.
Apneja v spanju
Apneja v spanju je še ena težava, ki se pojavi pri ljudeh z malformacijo Chiari. To je resna motnja spanja, za katero so značilne kratke prekinitve dihanja med spanjem. Študija spanja lahko potrdi prisotnost apneje v spanju, tako da lahko zdravnik predpiše zdravljenje.
Drugi simptomi
Simptomi malformacije Chiari lahko vključujejo tudi:
Hripavost
Težave pri požiranju
Hitri premiki oči ob strani (nistagmus)
Mišična oslabelost, pomanjkanje ravnotežja ali nenormalni refleksi
Težave z živci, vključno z paralizo
Kako je diagnosticirana vrsta malformacije Chiari?
Če nimate simptomov, boste težavo morda našli, če boste zaradi drugih razlogov opravili slikovne teste. Če imate simptome, vas bo zdravnik vprašal o vaši zdravstveni zgodovini in vam dal fizični pregled. Lahko vas napoti k strokovnjaku.
Slikovni testi se opravijo za odkrivanje malformacije Chiari tipa I. Vaš otrok ima lahko enega ali več teh testov:
MRI.Ta test se najpogosteje uporablja za diagnosticiranje malformacij Chiari. Za izdelavo podrobnih slik notranjosti telesa uporablja velike magnete in računalnik.
Pregled z računalniško tomografijo.Ta test uporablja vrsto rentgenskih žarkov in računalnik za ustvarjanje podrobnih slik notranjosti telesa. CT pregled je bolj podroben kot običajni rentgen.
Kako se zdravi z malformacijo Chiari, ki sem jo obravnaval?
Morda vas bo zdravil nevrolog ali nevrokirurg. To so strokovnjaki za težave z možgani in hrbtenjačo. Zdravljenje bo odvisno od vaših simptomov, starosti in splošnega zdravstvenega stanja. Odvisno bo tudi od tega, kako hudo je stanje.
Brez simptomov. Morda boste pozorno spremljali vaše zdravje. To lahko vključuje pogoste fizične preglede in teste z magnetno resonanco.
S simptomi. Vaš zdravnik vam lahko predpiše zdravila za zmanjšanje bolečine. Lahko pa izbere operacijo. To se naredi za lajšanje pritiska na možgane ali obnovo pretoka hrbtenične tekočine.
Z malo ali nič simptomov, ampak s sinrinksom. Vaš zdravnik vam lahko predlaga natančno spremljanje okvare s posebno vrsto magnetne resonance, imenovano kontrast kine faze. Ta test preučuje pretok hrbtenične tekočine. Ogleda tudi področja, kjer je tekočina zamašena. Morda boste potrebovali operacijo na podlagi rezultatov MRI ali če se simptomi poslabšajo.
Z znaki apneje v spanju. Če imate apnejo v spanju, boste morda potrebovali študijo spanja. Apneja v spanju pomeni, da se med spanjem ustavite in začnete dihati. Študija spanja lahko vašemu zdravstvenemu delavcu pomaga tudi pri odločitvi, ali potrebujete drugo zdravljenje.
Katere druge zdravstvene težave povzroča Chiarijeva malformacija tipa I?
Te zdravstvene težave lahko vključujejo:
Dolgotrajna bolečina
Žep hrbtenične tekočine (sirinks) v hrbtenjači ali možganskem deblu. To se oblikuje skozi čas.
Vseživljenjska poškodba mišic ali živcev
Ne morete premikati rok ali nog, ker mišice ne delujejo več (paraliza)
Previdno opazovanje sprememb v vašem zdravju lahko pomaga pri preprečevanju teh težav. To pomaga zagotoviti, da se zdravljenje opravi zgodaj.
Kdaj naj pokličem svojega zdravstvenega delavca?
Če opazite kakršne koli spremembe, pokličite svojega zdravstvenega delavca. Pokličite, če opazite težave z:
Dihanje
Požiranje
Hranjenje
Govorim
Sprehod ali premikanje
Ključne točke o Chiari malformaciji tipa I
S Chiari malformacijo se spodnji del možganov spusti skozi normalno odprtino na dnu lobanje.
Obstaja več vrst malformacij Chiari. Tip I je najpogostejši tip.
V večini primerov je težava prisotna ob rojstvu (prirojena). Vendar ga morda ne bo mogoče najti, dokler oseba ni mladostnik ali mladostnik.
Morda nimate simptomov. Če se pojavijo simptomi, so najpogostejši glavoboli ali bolečine v zatilju ali vratu. Glavobole in bolečine poslabša kašelj, smeh ali kihanje.
V hrbtenjači ali možganskem deblu imate lahko tudi žep hrbtenične tekočine. To se imenuje sinrinks.
Za odkrivanje malformacije Chiari tipa I se opravijo slikovni testi. Morda boste opravili magnetno resonanco ali CT.