Vsebina
Castlemanova bolezen (CD) je bolezen, ki prizadene bezgavke in povezana tkiva. Obstajata dve vrsti CD-jev, pojasnjuje Informacijski center za genetske in redke bolezni (GARD), podružnica Nacionalnega inštituta za zdravje (NIH).Na CD se lahko sklicujejo tudi druga imena, vključno z:
- Castlemanov tumor
- Angiofolikularna ganglijska hiperplazija
- Angiofolikularna limfna hiperplazija
- Ogromen benigni limfom
Ena vrsta bolezni se imenuje unicentrični CD, kjer so prizadete bezgavke omejene na določeno področje telesa, kot je prsni koš ali trebuh. Druga vrsta CD-ja je znana kot multicentrični CD in ni omejena na določen del telesa. V nasprotju s tem je ta oblika bolezni prisotna po telesu ali sistemsko in vpliva na bezgavke in tkiva na številnih področjih, vključno z vratom, ključnico, pazduho ali dimelj.
Bolezen je svoje ime dobila po dr. Benjaminu Castlemanu, osebi, ki je v petdesetih letih prejšnjega stoletja dala prve opise bolezni. Čeprav CD ni rak, lahko celice v limfnem sistemu rastejo in razmnožujejo na podoben način kot limfom. Stanje limfnega sistema, pri katerem se razvije nenormalno prekomerno razraščanje celic, je znano kot limfoproliferativna motnja. Po mnenju Ameriškega združenja za rak lahko nekateri posamezniki s CD na koncu razvijejo limfom.
CD poroča o redki bolezni s približno 6.500 do 7.700 novimi primeri na leto, kot poroča Castleman Disease Collaborative Network (CDCN), globalna pobuda, namenjena izboljšanju možnosti raziskav in zdravljenja bolezni.
CDCN ugotavlja, da se starost za unicentrični CD običajno pojavi, ko je oseba stara od 20 do 30 let, starost za multicentrični CD pa od 40 do 60 let.
Simptomi
Simptomi CD so lahko nejasni in nespecifični za določeno bolezen. Poleg tega nekateri ljudje z boleznijo morda sploh ne poznajo nobenih simptomov, povečane bezgavke pa se lahko nahajajo med fizičnim pregledom ali testiranjem na drugačno stanje - to še posebej velja v primeru unicentrične CD. Glede na lokacijo povečanih bezgavk pa lahko oseba doživi znake in simptome, kot so:
- Opazna grudica na koži
- Bolečina na povečanih bezgavkah ali okoli njih
- Polnost v trebuhu
- Težave z dihanjem
Značilno je, da imajo ljudje z multicentrično CD resnejše simptome, zlasti če ima posameznik tudi virusne okužbe. Ti simptomi lahko vključujejo:
- Utrujenost
- Vročine
- Večja dovzetnost za hude okužbe
- Slabost
- Izguba teže
- Nočno potenje
- Slabost
- Anemija
- Jetra ali vranica se povečajo
Vzroki
Do danes še vedno ni znan določen vzrok bolezni. Vendar obstaja povezava med multicentričnim CD in imunsko oslabljenimi bolniki, kot so tisti, ki živijo s človeškim herpesvirusom 8 (HHV-8) in virusom človeške imunske pomanjkljivosti (HIV).
Bolezen lahko prizadene posameznike vseh starosti, spola in ozadja, pri ljudeh pa naj bi se pojavljala občasno v nasprotju z dedno boleznijo.
Diagnoza
Ker se znaki in simptomi CD prekrivajo z drugimi zdravstvenimi težavami, je diagnosticiranje morda težavno. Kot smo že omenili, bolezen opazimo predvsem takrat, ko med fizičnimi pregledi ali slikanjem za druge pogoje odkrijemo povečane bezgavke. V mnogih primerih bo fizična ali zdravniška ekipa pred diagnozo CD izključila možnost drugih bolezni. Po CDNC lahko to traja od tednov do let.
Vendar so bili leta 2017 doseženi nekateri koraki pri diagnosticiranju multicentričnega CD-ja, povezanega s HHV-8, z oblikovanjem novih, na dokazih temelječih, mednarodnih diagnostičnih meril. Ko zdravnik sumi na diagnozo CD, lahko odredi naslednje teste in postopke za potrditev bolezni.
Biopsija bezgavk
Ker so simptomi CD podobni drugim boleznim, ki prizadenejo bezgavke, kot je limfom, bo potrebna biopsija povečane bezgavke. Biopsija se lahko opravi z iglo ali s kirurškim posegom.
Preiskave krvi in urina
Preiskave krvi in urina lahko razkrijejo nepravilnosti, kot so anemija, povišani vnetni markerji ali zmanjšano delovanje ledvic, kar lahko kaže na CD. Preiskave krvi in urina lahko uporabimo tudi za izključitev prisotnosti drugih okužb ali stanj.
Slikanje
Slikovni testi, kot sta magnetna resonanca ali PET, se lahko uporabljajo za lociranje območij povečanih bezgavk v telesu. S slikovnimi testi lahko dokažemo, ali zdravljenje deluje tudi dobro.
Zdravljenje
Zdravljenje se razlikuje glede na to, ali ima oseba enocentrični CD ali multicentrični CD.
Unicentrični CD
V večini primerov unicentrične CD se operacija odstranjevanja povečanih bezgavk šteje za standard oskrbe. Bolniki z unicentričnim CD-jem bodo morda ozdravljeni, če se bodo rezultati testov normalizirali in nimajo več simptomov. Toda nekateri bolniki imajo lahko tudi po operativni odstranitvi bezgavk neprijetne simptome in bodo morda potrebovali nadaljnje zdravljenje, podobno tistemu z multicentričnim CD.
Multicentrični CD
V preteklosti so kemoterapijo uporabljali za zdravljenje multicentrične CD, vendar se zdravila pojavljajo kot prvovrstno zdravljenje. Zdravila za imunoterapijo, kot je zdravilo Sylvant, ki ga je odobrila FDA, se uporabljajo za usmerjanje preobilice beljakovin, ki jih proizvajajo ljudje z multicentrično MD. Druga zdravila lahko vključujejo kortikosteroide za zmanjšanje vnetja in protivirusna zdravila, kadar je prisoten HHV-8 ali HIV.
Če zdravila ne ustavijo prekomernega razmnoževanja celic v bezgavkah, bodo morda upravičene bolj agresivne terapije, kot so kemoterapija ali presaditev kostnega mozga iz lastnih izvornih celic (znano kot avtologna presaditev kostnega mozga).
Napoved
CDCN poroča, da je stopnja preživetja osebe z unicentričnim CD večja od 10 let, pričakovana življenjska doba pa ostaja enaka.
Leta 2012 je bila stopnja preživetja multicentričnih primerov CD pri petletni meji 65 odstotkov oziroma 40 odstotkov pri desetletni meji.
S prihodom zdravil, posebej zasnovanih za ciljanje protiteles, povezanih z multicentričnim CD, se pričakuje, da se bodo izidi bolnikov izboljšali.
Beseda iz zelo dobrega
Čeprav je o CD še treba veliko odkriti, si strokovnjaki in raziskovalci z vsega sveta prizadevajo za boljše razumevanje bolezni in izboljšanje možnosti zdravljenja bolnikov.
Vzroki za povečane bezgavke