Vsebina
- Kaj je ekstrofija mehurja?
- Diagnoza
- Zdravljenje
- Posebni program za izboljšanje praznine pri eksstrofiji - bolnik z epizpadijo
- Nadaljnje ukrepanje
- Referenca:
Kaj je ekstrofija mehurja?
Nenormalnost tvorbe mehurja in kostne medenice. Mehur se ne oblikuje v normalno okroglo obliko, temveč je sploščen in izpostavljen na trebušni steni. Tudi medenične kosti so široko ločene. Preostali del spodnjega sečnega trakta je lahko tudi sploščen in izpostavljen z nenormalno tvorbo prostate in penisa. Ta prirojena prirojena napaka je opazna pri enem od 10.000 do 50.000 živorojenih otrok. V družini z otrokom z eksstrofijo je verjetnost, da se bo drugi otrok rodil z eksstrofijo, ena od 100. Tveganje za otroka z ekstrofijo je eno od 70, če imajo starši eksstrofijo. Trenutno pri Johns Hopkinsu potekajo velike genetske študije, ki vključujejo kompleks eksstrofije-epipadije.
Diagnoza
Diagnozo lahko postavimo na natančnih ponavljajočih se ultrazvokih pred porodom, običajno pa diagnozo postavimo šele, ko se otrok rodi. Najdba izpostavljenega mehurja je značilna.
Zdravljenje
Napredek kirurgije v zadnjih 15 letih je omogočil rekonstrukcijo penisa in mehurja, tako da lahko bolnik in družina ohranjata bolj "normalen" in funkcionalen življenjski slog. Trenutno najsodobnejše zdravljenje ekstrofije vključuje rekonstrukcijo različnih vidikov deformacije (tj. Zapiranje mehurja, popravilo penisa in preprečevanje uhajanja urina. To običajno vključuje ločene operacije v različnih obdobjih življenja otroka, da doseže najboljše rezultate.
Začetno zaprtje: Običajno se to naredi kmalu po rojstvu otroka.Pri tej prvi operaciji se medenične kosti spremenijo v normalno obliko obroča (s pomočjo pediatričnega ortopedskega kirurga), mehur, trebušna stena in zadnja sečnica se zaprejo in trebuh se rekonstruira. Ta postopek traja od 4 do 6 ur. Po operaciji dojenčka položijo na spodnji del nog, da se prepreči ločevanje medeničnih kosti. Dojenčke skrbno opazujejo in so lahko prvi dan ali dva na oddelku za intenzivno nego. Otrok običajno ostane v bolnišnici 3-4 tedne zdravljenja. Po operaciji dajemo antibiotike za preprečevanje okužbe. Cev v mehurju se odstrani štiri tedne po operaciji. Velikost mehurja se sčasoma postopoma povečuje. V zelo posebnih okoliščinah lahko z odlično ploščo mehurja in dobrim penisom kombiniramo zaprtje ekstrofije mehurja in popravilo epispadije. Vendar pa je to samo za zelo izkušene kirurgije exstrophy.
Popravilo epispadije: To popravilo se zgodi okoli 6-12 mesecev starosti. Čas operacije in obseg operacije sta odvisna od velikosti mehurja in deformacije penisa. Na tej stopnji je sečnica na vrhu sploščenega penisa zaprta in prenesena pod telesna telesa kot pri običajnem penisu.
Kontinenčni postopek: V tem času se popravi nadzor uhajanja urina, nato pa se po potrebi izvede nadaljnje povečanje mehurja. Čas tega postopka je popolnoma odvisen od zmogljivosti mehurja in otrokovega čustvenega in razvojnega stanja. Otrok mora "želeti biti suh" in biti sposoben sodelovati v programu za izpraznitev.
Posebni program za izboljšanje praznine pri eksstrofiji - bolnik z epizpadijo
Otroci z ekstrofijo mehurja se pri delu s svojo urološko ekipo soočajo s kombinacijo zdravstvenih in čustvenih izzivov. Razvoj programa za obvladovanje kontinentov je stalen proces, ki je pogosto stresen za otroke in njihove družine. Program izboljšanja praznine zagotavlja osebno pomoč otroku in družini pred in po popravi vratu mehurja.
V kliniki deluje posebej usposobljena, multidisciplinarna ekipa, ki vključuje pediatričnega urologa, pediatrično medicinsko sestro, pediatričnega vedenjskega psihologa in pediatrično klinično medicinsko sestro.
Skupina za izboljšanje voidinga pomaga tudi otroškemu urologu pri oceni pripravljenosti za rekonstrukcijo vratu mehurja, da se otroku in družini pomaga pri pripravi na pooperacijsko delo, ki bo omogočilo ugoden izid kontinence.
Po operaciji rekonstrukcije vratu mehurja sodelujemo z otroki in družinami tako s postopki spreminjanja vedenja kot prekvalifikacijo mišic, da otroka, družino in muskulaturo otrokovega mehurja naučimo, da delujejo v največji možni meri za dolgoročno kontinenco.
Po operaciji vratu mehurja se pogosto opravljajo vsakodnevna telefonska posvetovanja, dokler se otrok dobro ne odcepi in brez cevi.
Običaj običajno traja eno uro in lahko vključuje naslednje sestavine zdravljenja:
ultrazvok mehurja
urinska kultura
upravljanje zdravil
biofeedback za prekvalifikacijo mišic mehurja
vzpostavitev praznega urina
ocena ovire za spoštovanje
prehranska vzgoja
vedenjska terapija
priporočila za preprečevanje ponovitve bolezni
Napredek se oceni ob vsakem obisku in sporoči otroškemu urologu.
Nadaljnje ukrepanje
Izkušnje v bolnišnici Johns Hopkins kažejo, da po rekonstrukciji v zgoraj omenjenih fazah 72-75% bolnikov nima puščanja urina. Deformacija penisa je bila v večini primerov popravljena na zadovoljstvo pacienta in družine. To pa zahteva predano in intenzivno zdravljenje ter dolgoročno spremljanje ekipe za eksstrofijo v adolescenci in odraslosti.
Referenca:
John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: Exstrophy of the Bedder, Epispadias and other Bedder Anomalije v Campbellovi urologiji, šesta izdaja. Eds. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. 2 1772-1821.
John P. Gearhart: Ekstrofijsko-epipadijski kompleks mehurja. V otroški urologiji. Es Gearhart JP, Rink RR in Mouriquand P. Saunders, Philadelphia. Poglavje 32, str. 511-546.