Vsebina
Benigni esencialni blefarospazem je progresivna nevrološka motnja in je vrsta distonije ali nenormalne drže mišic. Pri benignem bistvenem blefarospazmu nenadzorovano krčenje mišic povzroči, da se veke nehote zaprejo. Če je stanje hudo, lahko povzroči, da oseba funkcionalno slepi. Čeprav zdravila ni, je na voljo več načinov zdravljenja, ki pomagajo obvladovati simptome in napredovanje.
Simptomi
Čeprav stanje ni življenjsko nevarno (benigno), lahko simptomi benignega esencialnega blefarospazma močno vplivajo na kakovost življenja osebe. Zgodnji simptomi bolezni se običajno pojavijo postopoma in lahko vključujejo:
- Suhe oči
- Trzanje oči
- Občutljivost na svetlobo
- Utripa bolj kot običajno
- Težave z odprtimi očmi
- Draženje oči (lahko ga poslabšajo dražljaji, kot je veter)
Simptomi so lahko bolj opazni, če je oseba utrujena ali razburjena.
Sprva se simptomi benignega bistvenega blefarospazma čutijo le na enem očesu, vendar stanje skoraj vedno vključuje obe očesi, saj se stanje poslabša.
Ko motnja napreduje, oseba z benignim bistvenim blefarospazmom običajno začne opažati, da so simptomi prisotni šele, ko so budni. Včasih dober spanec upočasni pojav simptomov naslednji dan. Oseba lahko opazi tudi, da so simptomi manj izraziti, če so zelo osredotočeni na neko nalogo.
Sčasoma oseba z benignim esencialnim blefarospazmom doživi tako pogosto in intenzivno zapiranje vek, da lahko funkcionalno slepi. Funkcionalna slepota se nanaša na dejstvo, da čeprav je človekov vid normalen, ne vidi, ker ne more nadzorovati zapiranja oči.
Včasih lahko ostanejo oči zaprte več ur. To lahko resno ovira človekovo sposobnost opravljanja številnih vsakdanjih opravil, na primer branja in vožnje.
Več kot polovica ljudi z benignim esencialnim blefarospazmom sčasoma doživi simptome distonije v drugih delih telesa, običajno v ustih, obrazu ali vratu. Ko se nenadzorovana gibanja razširijo na ta območja, se stanje včasih imenuje Meigejev sindrom.
Vzroki
Vzrok benignega esencialnega blefarospazma ni znan. Pogosto se pri ljudeh, ki nimajo družinske anamneze ali znanih dejavnikov tveganja, razvije stanje. Na splošno se benigni esencialni blefarospazem verjetno razvije zaradi kombinacije številnih dejavnikov.
Benigni esencialni blefarospazem ni pogost pogoj, ki se vsako leto pojavi pri približno 20.000 do 50.000 ljudeh v ZDA. Večina ljudi razvije stanje, ko je starejša od 50 let; povprečna starost simptomov je 56 let. Zdi se, da se pri ženskah dvakrat pogosteje pojavi benigni esencialni blefarospazem kot moški, čeprav razlog za to ni jasen.
Benigni esencialni blefarospazem se običajno pojavi občasno. Vendar so bili nekateri primeri opaženi pri družinah. Zato je možno, da ima genetika pomembno vlogo, čeprav raziskovalci še niso povezali benignega bistvenega blefarospazma z določenim genom. Raziskovalci tudi sumijo, da je stanje lahko povezano z disfunkcijo v delu možganov, ki nadzoruje gibanje (bazalni gangliji).
Drugi dejavniki, kot je izpostavljenost okolja, bi lahko sprožili motnjo pri ljudeh, ki so nagnjeni k njeni razvoju.
Pri osebi je verjetneje, da bo razvila benigni esencialni blefarospazem, če ima drugo obliko distonije ali bolezni, ki povzročajo podobne simptome, na primer multiplo sklerozo ali Parkinsonovo bolezen. V nekaterih primerih lahko zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje Parkinsonove bolezni, pri osebi razvijejo simptome blefarospazma.
Benigni esencialni blefarospazem včasih zamenjamo s tardivno diskinezijo, drugo motnjo gibanja, ki se lahko pojavi, ko ljudje jemljejo določena zdravila. Oba stanja sta lahko podobna, če ima oseba z benignim esencialnim blefarospazmom simptome na obrazu in vratu in ne le na očeh. Vendar pa tardivna diskinezija običajno ne povzroči, da se oči popolnoma, nehote zaprejo, kar lahko pomaga zdravnikom, da med diagnozo ločijo med obema motnjama.
Možno je, da ima oseba, ki je utrpela travmo ali poškodbo očesa, večjo verjetnost, da bo razvila distonijo, ki prizadene veko, čeprav raziskovalci niso ugotovili posebne, vzročne povezave med poškodbo očesa in benignim bistvenim blefarospazmom.
Diagnoza
Nobenega posebnega označevalca ni mogoče preizkusiti pri diagnosticiranju benignega esencialnega blefarospazma. Trenutno ni slik ali laboratorijskih testov, s katerimi bi lahko diagnosticirali stanje.
Benigni esencialni blefarospazem običajno diagnosticiramo, potem ko zdravnik preuči bolnikovo anamnezo in opravi temeljit fizični pregled. Diagnozo običajno potrdi specialist, na primer nevrolog ali oftalmolog, kadar so izključeni drugi vzroki za simptome osebe.
Vrste specialistov očesnega zdravnikaZdravljenje
Simptomi benignega bistvenega blefarospazma lahko močno motijo človekovo življenje. Čeprav za to stanje ni zdravila, obstaja več možnosti zdravljenja.
Ko osebi prvič diagnosticirajo benigni esencialni blefarospazem, lahko zdravnik priporoči, da začne s poskusi peroralnih zdravil za zdravljenje bolezni. Prvotno ponujena vrsta zdravil so običajno antiholinergična zdravila, kot je torazin, ki se uporabljajo tudi pri zdravljenju Parkinsonove in drugih gibalnih motenj. Na voljo so lahko tudi benzodiazepini, kot sta Klonopin ali Ativan, antihistaminiki in antikonvulzivi.
Če zdravila ne delujejo za zdravljenje bolezni, lahko zdravnik osebi z benignim esencialnim blefarospazmom priporoči, da začne prejemati injekcije botulinskega toksina (Botox), ki ga je FDA odobrila za zdravljenje benignega esencialnega blefarospazma. Mnogi zdravstveni delavci bodo injekcije botoksa priporočili kot prvo vrsto zdravljenja za bolnike z benignim esencialnim blefarospazmom. Ljudje običajno potrebujejo injekcije botoksa po rednem urniku, na primer vsake tri mesece, da lahko obvladajo stanje.
Ni vsak človek z benignim esencialnim blefarospazmom, ki se bo dobro odzval na zdravila ali zdravljenje z injekcijami botoksa. V nekaterih primerih je stanje dovolj hudo, da lahko zdravnik predlaga operacijo. Postopek odstranjevanja dela ali vseh mišic, ki nadzorujejo veko (kotomerna miektomija), bo morda potreben, če ima oseba hude simptome, ki jih ni mogoče nadzorovati z zdravili in / ali injekcijami botoksa.
V preteklosti so benigni esencialni blefarospazem včasih zdravili s kirurškim postopkom za odstranitev dela obraznih živcev (neurektomija), ki obdajajo oko, vendar so bili zapleti pogosti in so lahko vključevali paralizo obraza, ki je trajala mesece ali leta. Zaradi teh tveganj se operacija danes redko uporablja.
Globoko možgansko stimulacijo preučujejo tudi kot možno zdravljenje benignega esencialnega blefarospazma.
Obvladovanje simptomov
Mnogi ljudje lahko obvladajo simptome benignega bistvenega blefarospazma, kot so suhost oči, draženje in občutljivost na svetlobo, na načine, za katere ni nujno, da potrebujejo zdravila ali operacijo. Ljudje bodo morda ugotovili, da lahko vsakodnevne simptome obvladujejo tako:
- Nošenje sončnih očal (v zaprtih prostorih in zunaj)
- Uporaba kapljic za oko
- Uporaba toplih ali hladnih obkladkov za oči
- Govorite, pojte ali kako drugače koncentrirano ukvarjate mišice obraza
Beseda iz zelo dobrega
Benigni esencialni blefarospazem je redka progresivna nevrološka motnja, ki povzroči nenadzorovano, silovito zapiranje očesa. Če je stanje hudo, lahko povzroči, da oseba funkcionalno slepi. Pogost je najpogostejši pri ženskah srednjih let. Natančen vzrok benignega bistvenega blefarospazma ni znan, vendar raziskovalci menijo, da se to verjetno zgodi zaradi številnih genetskih, okoljskih in drugih dejavnikov. Večina ljudi, ki dobijo benigni bistveni blefarospazem, nima družinske anamneze ali znanih dejavnikov tveganja. Zdravila za zdravilo ni, vendar ga lahko zdravimo z zdravili, injekcijami botoksa in v hujših primerih s kirurškim posegom.