Vsebina
Aritmogena kardiomiopatija desnega prekata (ARVC) je genetsko stanje, pri katerem se normalna srčna mišica nadomesti z vlaknastim maščobnim tkivom, predvsem v desnem prekatu. Glavni razlog, da je ARVC pomemben, je ta, da lahko povzroči potencialno nevarne srčne aritmije. (ARVC je "novo" ime za to bolezen, ki se je včasih imenovalo "aritmogena displazija desnega prekata.")ARVC je občasen, vendar ne redek. Če ga iščete, ga lahko najdete pri vsakem od 2000 do 5000 odraslih. Vendar pa javnost na splošno sliši za ARVC, ko mladi športnik nenadoma umre, saj je ARVC eno od srčnih stanj, povezanih z nenadno smrtjo mladih športnikov.
Simptomi
Čeprav je ARVC kardiomiopatija - to je bolezen srčne mišice - le redko povzroča težave z mišicami, ki so dovolj obsežne, da povzročijo srčno popuščanje. Njen klinični pomen je namreč, da lahko povzroči srčne aritmije - zlasti prezgodnje prekatne komplekse, prekatno tahikardijo in včasih prekatno fibrilacijo.
Simptomi, ki jih povzroča ARVC, so običajno povezani z aritmijami, ki jih lahko povzroči. Ljudje z ARVC običajno opisujejo epizode palpitacij, omotičnosti ali sinkope. Na žalost lahko pride tudi do nenadne smrti, še bolj pa je nenadna smrt prvi znak, da obstaja kakršna koli težava s srcem.
Čeprav lahko ARVC kadar koli povzroči nenadno smrt, se zdi, da se ta dogodek pogosteje zgodi med epizodami fizičnega napora kot v mirovanju. Zato je ARVC eden od pogojev, ki povzroči naglo smrt na videz zdravih mladih športnikov. Ker pa lahko nenadna smrt nastopi tudi med rutinsko aktivnostjo ali v mirovanju, vzdržanje navadno na splošno ni zadosten način za ublažitev tveganja pri ljudeh z ARVC.
Mnogi ljudje z ARVC - do 40% - nimajo nobenih simptomov in jih diagnosticirajo šele, ko so pregledani zaradi te motnje, ker je bil diagnosticiran družinski član.
Diagnoza
Diagnozo ARVC dosežemo s pregledom elektrokardiograma (ki pogosto kaže določeno konfiguracijo kompleksa QRS) in ehokardiograma (ki pogosto kaže značilne nepravilnosti v srčni mišici desnega prekata - in včasih levega prekata).
Če diagnoza ostaja dvomljiva, lahko včasih srčni MRI pomaga pri določanju stvari. Genetsko testiranje je lahko v pomoč tudi pri postavitvi diagnoze in je priporočljivo za vse ljudi, ki imajo to bolezen.
Medtem ko je elektrofiziološko testiranje občasno lahko koristno za razlikovanje ventrikularne tahikardije zaradi ARVC od ventrikularne tahikardije, ki jo povzročajo druge srčne bolezni, takšno testiranje ni rutinsko v pomoč in običajno ni potrebno.
Ko je diagnoza postavljena, je genetski pregled priporočljiv tudi za sorodnike prve stopnje. Približno eden od treh sorodnikov prve stopnje osebe z ARVC bo sčasoma tudi razvil to bolezen.
Zdravljenje
Glavni cilj zdravljenja ARVC je preprečiti nenadno srčno smrt zaradi ventrikularne tahikardije ali fibrilacije.
Ker je nenadna smrt pogosto povezana z vadbo v tem stanju, se morajo športniki, ki imajo ARVC, vzdržati vseh tekmovalnih športov, z izjemo nizkointenzivnih dejavnosti, kot sta golf ali balinanje. Poleg tega se morajo vzdržati kakršne koli dejavnosti, ki povzroča večje palpitacije.
Zdi se, da aritmije, povezane z ARVC, povzroča simpatična stimulacija - del avtonomnega živčnega sistema, ki poveča raven adrenalina in je odgovoren za boj ali odziv na beg. To je razlog, zakaj je gibanje težava z ARVC. Torej, večina kardiologov priporoča uporabo zaviralcev adrenergičnih receptorjev beta v tem stanju, da se učinek adrenalina v srcu zatira.
Kot smo že omenili, pa preprosto vzdrževanje vadbe pogosto ni dovolj. Vsadljivi defibrilatorji so močno priporočljivi mnogim ljudem z ARVC, zlasti vsem, ki so imeli epizodo srčnega zastoja, epizodo trajne ventrikularne tahikardije, epizodo nepojasnjene sinkope ali katerega ehokardiogram kaže na obsežno vpletenost srčne mišice. U
Za ljudi z ARVC, ki nimajo nobenega od teh stanj, se zdi, da je tveganje za nenadno smrt majhno, če upoštevajo omejitve pri vadbi in jemljejo zaviralce beta.
Pri ljudeh z ARVC, ki so utrpeli ventrikularne aritmije, se zdi, da je dolgoročna prognoza razmeroma dobra, če se izogibajo vadbi, jemljejo zaviralce beta, prejemajo vsadljivi defibrilator in (v nekaterih primerih) jemljejo antiaritmična zdravila.
Beseda iz zelo dobrega
Aritmogena kardiomiopatija desnega prekata je genetsko stanje, ki lahko povzroči smrtne srčne aritmije in je eden od vzrokov nenadne smrti mladih športnikov. Z agresivnim zdravljenjem se ljudje s tem stanjem običajno dobro počutijo.
- Deliti
- Flip
- E-naslov
- Besedilo