Vsebina
Pri aplastični anemiji (AA) kostni mozeg preneha proizvajati dovolj rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in trombocitov. Aplastična anemija se lahko pojavi v kateri koli starosti, vendar se pogosteje diagnosticira pri otrocih in mlajših odraslih. Motnja se pojavi pri približno dveh do šestih posameznikih na milijon prebivalcev po vsem svetu.Pri približno 20% posameznikov se razvije aplastična anemija kot del dednega sindroma, kot so Fanconijeva anemija, kongenita diskeratoze ali anemija Blackfan Diamond. Večina posameznikov (80%) je dobila aplastično anemijo, kar pomeni, da jo je povzročila okužba, kot sta hepatitis ali virus Epstein-Barr, toksična izpostavljenost sevanju in kemikalijam ali zdravila, kot sta kloramfenikol ali fenilbutazon. Raziskave kažejo, da je aplastična anemija lahko posledica avtoimunske motnje.
Simptomi
Simptomi aplastične anemije se pojavljajo počasi. Simptomi so povezani z nizko koncentracijo krvnih celic:
- Nizko število rdečih krvnih celic povzroča anemijo s simptomi, kot so glavobol, omotica, utrujenost in bledica (bledica)
- Majhno število trombocitov (potrebnih za strjevanje krvi) povzroči nenavadne krvavitve iz dlesni, nosu ali podplutbe pod kožo (majhne pege, imenovane petehije)
- Majhno število belih krvnih celic (potrebnih za boj proti okužbam) povzroča ponavljajoče se okužbe ali dolgotrajno bolezen.
Diagnoza
Simptomi aplastične anemije pogosto kažejo pot do diagnoze. Zdravnik bo dobil popolno število krvnih celic (CBC) in kri bo pregledal pod mikroskopom (krvni razmaz). CBC bo pokazal nizko raven rdečih krvnih celic, belih celic in trombocitov v krvi. Če pogledamo celice pod mikroskopom, bomo razlikovali aplastično anemijo od drugih bolezni krvi.
Poleg krvnih preiskav bomo odvzeli biopsijo kostnega mozga (vzorec) in jo pregledali pod mikroskopom. Pri aplastični anemiji bo pokazala malo novih krvnih celic, ki nastajajo. Preiskava kostnega mozga pomaga tudi razlikovati aplastično anemijo od drugih motenj kostnega mozga, kot sta mielodisplastična motnja ali levkemija.
Uprizoritev
Razvrstitev ali uprizoritev bolezni temelji na merilih Mednarodne študijske skupine za aplastično anemijo, ki določa ravni glede na število krvnih celic, prisotnih v krvnih preiskavah in biopsiji kostnega mozga. Aplastična anemija je razvrščena kot zmerna (MAA), huda (SAA) ali zelo huda (VSAA).
Zdravljenje
Pri mladih posameznikih z aplastično anemijo presaditev kostnega mozga ali matičnih celic nadomesti okvarjeni kostni mozeg z zdravimi krvotvornimi celicami. Presaditev pomeni veliko tveganj, zato se včasih ne uporablja kot zdravilo za osebe srednjih let ali starejše. Približno 80% posameznikov, ki prejmejo presaditev kostnega mozga, se popolnoma pozdravi.
Pri starejših se zdravljenje aplastične anemije osredotoča na zatiranje imunskega sistema z zdravilom Atgam (antitimocitni globulin), Sandimmuneom (ciklosporin) ali Solu-Medrolom (metilprednizolon), samostojno ali v kombinaciji.
Odziv na zdravljenje z zdravili je počasen in približno tretjina posameznikov ima ponovitev, ki se lahko odzove na drugi krog zdravil. Posameznike z aplastično anemijo bo zdravil zdravnik krvi (hematolog).
Ker imajo posamezniki z aplastično anemijo majhno število belih krvnih celic, obstaja veliko tveganje za okužbo. Zato je pomembno preprečevanje okužb in njihovo hitro zdravljenje, ko se pojavijo.