Vsebina
- Značilnosti bolezni
- Zgodnji znaki in simptomi
- Kasnejši odrski simptomi
- Vzroki in dejavniki tveganja
- Diagnoza
- Uprizoritev
- Klasifikacija FAB
- Klasifikacija WHO
- Zdravljenje
- Preživetje
AML vsako leto prizadene približno milijon ljudi in povzroči kar 150.000 smrtnih primerov. Samo v ZDA letno diagnosticirajo med 10.000 in 18.000 primerov.
V nasprotju z drugimi oblikami levkemije, ki ponavadi prizadenejo mlade, AML običajno prizadene odrasle osebe, starejše od 65 let. Med to starostno skupino je petletna stopnja preživetja razmeroma slaba in znaša približno pet odstotkov. Stopnje ozdravitve pri mlajših odraslih so navadno boljše, saj dosežejo od 25 do 70 odstotkov popolno remisijo po kemoterapiji.
Značilnosti bolezni
Levkemija je raznolika skupina rakov, ki prizadene tako tkiva, ki tvorijo kri, kot tudi same krvne celice. Medtem ko bolezen prizadene večinoma bele krvne celice, nekatere oblike bolezni napadajo druge vrste celic.
V primeru AML se uporablja izraz "akutni", ker rak hitro napreduje, medtem ko se "mieloid" nanaša tako na kostni mozeg kot na posebne vrste krvnih celic, ki jih tvori kostni mozeg.
AML se razvije v nezreli krvni celici, znani kot mieloblast. To so celice, ki bi v normalnih okoliščinah dozorele v popolnoma oblikovane bele krvne celice, kot so granulociti ali monociti. Vendar pa bodo z AML mieloblasti dejansko "zamrznjeni" v nezrelem stanju, vendar se bodo še naprej neovirano množili.
Za razliko od običajnih celic, ki imajo določeno življenjsko dobo, so rakave celice v bistvu "nesmrtne" in se bodo še naprej razmnoževale brez konca.
Z AML bodo rakave krvne celice sčasoma izrinile običajne in celo motile razvoj novih belih krvnih celic, rdečih krvnih celic (eritrocitov) in trombocitov (trombocitov).
AML je drugačen od svoje bratrančeve akutne limfocitne levkemije (ALL), ki prizadene drugo vrsto belih krvnih celic, znano kot limfocit. Medtem ko AML prizadene predvsem starejše odrasle, ALL prizadene predvsem otroke med drugim in petim letom.
Zgodnji znaki in simptomi
Simptomi AML so neposredno povezani z izpodrivanjem normalnih krvnih celic z rakavimi. Odsotnost normalnih krvnih celic lahko človeka pusti ranljivega za okužbe in druge bolezni, ki jih telo sicer lahko prepreči.
Za ponazoritev so bele krvne celice osrednjega pomena za imunski sistem. Nasprotno so rdeče krvne celice odgovorne za prenašanje kisika in odstranjevanje ogljikovega dioksida iz tkiv, medtem ko so trombociti ključnega pomena za strjevanje krvi.
Izčrpavanje katere koli od teh celic lahko privede do kaskade simptomov, ki so pogosto nespecifični in jih je težko diagnosticirati. Primeri vključujejo:
- Pomanjkanje belih krvnih celic lahko poveča tveganje za okužbe, ki ne bodo izginile. Sem spadajo simptomi, povezani s pomanjkanjem levkocitov (levkopenija) ali nevtrofilcev (nevtropenija).
- Pomanjkanje rdečih krvnih celic lahko privede do anemije, ki se lahko kaže s simptomi utrujenosti, bledice, zasoplosti, glavobolov, omotice in šibkosti.
- Pomanjkanje trombocitov lahko povzroči trombocitopenijo in razvoj krvavitve dlesni, prekomerne podplutbe ali krvavitve ali pogoste ali hude krvavitve iz nosu.
Kasnejši odrski simptomi
Ko bolezen napreduje, se lahko začnejo razvijati drugi, bolj zgovorni simptomi. Ker so levkemijske celice večje od običajnih belih krvnih celic, je verjetneje, da se bodo zataknile v manjših žilah krvnega obtoka ali da bodo zbrale različne telesne organe.
Odvisno od tega, kje pride do blokade, lahko oseba doživi:
- Klorome, trdna zbirka celic, ki se lahko izmenično razvijejo v tumorsko podobno maso zunaj kostnega mozga, plak podoben izpuščaj ali boleče krvavitve in vnetja dlesni
- Levkostaza, nujna medicinska pomoč, pri kateri lahko blokada povzroči simptome, podobne možganski kapi
- Sweetov sindrom, boleč kožni izpuščaj, ki se pojavlja večinoma na rokah, glavi, nogah in trupu
- Globoka venska tromboza (DVT) pri katerem se bo vena zamašila, najpogosteje na nogi
- Pljučna embolija (PE), blokada arterije v pljučih
- Napihnjenost trebuha zaradi kopičenja celic v vranici in jetrih
- Meningealna levkemija se kaže z motnjami osrednjega živca, kot so glavoboli, bruhanje, zamegljen vid, napadi, uravnoteženje težav in otrplost obraza
Manj pogosto lahko AML prizadene ledvice, bezgavke, oči ali mod.
Vzroki in dejavniki tveganja
Z AML so povezani številni dejavniki tveganja. Če pa imate enega ali celo več teh dejavnikov, še ne pomeni, da boste zboleli za levkemijo. Do danes še vedno ne razumemo popolnoma, zakaj se nekatere celice nenadoma spremenijo v rakave, druge pa ne.
Vemo, da rak povzroča genetska napaka kodiranja, ki se lahko včasih pojavi, ko se celica deli. To imenujemo mutacija.Čeprav velika večina mutacij ne vodi do raka, se včasih zgodi, da napaka nehote "izklopi" nekaj, čemur pravimo tumor supresorski gen, ki narekuje, kako dolgo celica živi. Če se to zgodi, se lahko nenormalna celica nenadoma razmnoži brez nadzora.
S tem je povezanih več dejavnikov tveganja:
- Kajenje
- Izpostavljenost na delovnem mestu kemikalijam, zlasti benzenu
- Nekatera zdravila za kemoterapijo raka, vključno s ciklofosfamidom, mekloretaminom, prokarbazinom, klorambucilom, melfalanom, busulfanom, karmustinom, cisplatinom in karboplatinom
- Visoka izpostavljenost sevanju, na primer pri radioterapiji raka
- Ob nekaterih kroničnih boleznih krvi, kot so mieloproliferativna bolezen (MPS) ali mielodisplastični sindromi (MDS)
- Nekatere prirojene motnje, kot so Downov sindrom, Fanconijeva anemija in nevrofibromatoza tipa 1
Iz neznanih razlogov moški zbolijo za AML 67 odstotkov več kot ženske.
Diagnoza
Če obstaja sum na AML, se diagnoza običajno začne s fizičnim pregledom in pregledom zdravstvene in družinske anamneze osebe. Med izpitom bo zdravnik zelo pozoren na znake, kot so obsežne podplutbe, krvavitve, okužbe ali kakršne koli nepravilnosti oči, ust, jeter, vranice ali bezgavk. Opravljena bo tudi popolna krvna slika (CBC), da se ugotovijo kakršne koli nepravilnosti v sestavi krvi.
Na podlagi teh ugotovitev lahko zdravnik odredi številne teste za potrditev diagnoze. Ti lahko vključujejo:
- Aspiracija kostnega mozga pri katerem se celice kostnega mozga ekstrahirajo z vstavitvijo dolge igle v kost, običajno okoli kolka
- Biopsija kostnega mozga pri katerem se globoko v kost vstavi večja igla za pridobivanje celic
- Ledvena punkcija (hrbtenična pipa), pri kateri je med kostmi o hrbtenici vstavljena majhna igla za odvzem cerebrospinalne tekočine
- Slikovni testi na primer rentgensko slikanje, ultrazvok ali računalniška tomografija (CT)
- Razmaz periferne krvi pri katerem se kri pregleduje pod mikroskopom, običajno z barvili, ki ne samo poudarjajo celice levkemije, temveč pomagajo razlikovati med AML in ALL
- Pretočna citometrija pri katerem se obrambni proteini, imenovani protitelesa AML, vnesejo v vzorec krvi ali likvorja, da se potrdi prisotnost celic AML
- Citogenetika pri katerem celice levkemije "gojijo" v laboratoriju in jih nato pregledajo z elektronskim mikroskopom, da prepoznajo specifične mutacije po njihovih kromosomskih vzorcih
Leukemia Doctor Discussion Guide
Pri naslednjem zdravniškem sestanku si oglejte naš vodnik za tiskanje, ki vam bo pomagal zastaviti prava vprašanja.
Uprizoritev
Pri določanju stopnje razširjenosti raka se izvede uprizoritev raka. To pa zdravniku pomaga določiti ustrezen potek zdravljenja, tako da oseba ni ne premalo ne preobremenjena. Uprizoritev pomaga tudi napovedati, kako dolgo bo oseba verjetno preživela po zdravljenju.
Ker AML ne vključuje nastanka malignega tumorja, ki ga opazimo pri drugih vrstah raka, ga ni mogoče izvesti s klasično metodologijo TNM (tumor / bezgavka / malignost).
Trenutno se uporabljata dve različni metodologiji za določanje AML: francosko-ameriško-britanska (FAB) klasifikacija AML in klasifikacija AML Svetovne zdravstvene organizacije (WHO).
Klasifikacija FAB
Francosko-ameriško-britanska (FAB) klasifikacija je bila razvita v sedemdesetih letih prejšnjega stoletja in bolezen postavlja na podlagi vrste in zrelosti prizadete celice.
Utemeljitev uprizoritve je preprosta: AML bo običajno sledil vzorcu, pri katerem so nezreli mieloblasti prve prizadete celice. Ko bo bolezen napredovala, bo začela vplivati na mieloblaste v poznejših fazah zorenja, nato pa bo napredovala do dozorelih belih krvnih celic (kot so monociti in eozinofili), preden se bo preselila v rdeče krvne celice (eritrocite) in nazadnje na megakariooblaste (nezrele trombocitne celice).
To napredovanje bo patologu zagotovilo informacije, potrebne za ugotavljanje naprednosti raka.
Stopnje FAB se gibljejo od M0 (za zgodnje AML) do M7 (za napredno AML), kot sledi:
- M0: nediferencirana akutna mieloblastna levkemija
- M1: akutna mieloblastna levkemija z minimalnim dozorevanjem
- M2: akutna mieloblastna levkemija z zorenjem
- M3: akutna promielocitna levkemija
- M4: akutna mielomonocitna levkemija
- M4 eos: akutna mielomonocitna levkemija z eozinofilijo
- M5: akutna monocitna levkemija
- M6: akutna eritrocitna levkemija
- M7: akutna megakariooblastična levkemija
Klasifikacija WHO
Svetovna zdravstvena organizacija je leta 2008 razvila novo sredstvo za razvrščanje AML. Za razliko od sistema FAB klasifikacija WHO upošteva posebne kromosomske mutacije, ugotovljene med citogenetsko analizo. Vpliva tudi na zdravstvena stanja, ki lahko izboljšajo ali poslabšajo obete (prognoze) prizadetega posameznika.
Sistem SZO je veliko bolj dinamičen pri ocenjevanju bolezni in ga je mogoče na splošno razčleniti na naslednji način:
- AML s ponavljajočimi se genetskimi nepravilnostmi (kar pomeni specifične, značilne genske mutacije)
- AML s spremembami, povezanimi z mielodisplazijo (kar pomeni prisotnost MDS, MDP ali drugih mieloblastičnih motenj)
- Myeloidne novotvorbe, povezane s terapijo (kar pomeni predhodno kemoterapijo ali radioterapijo)
- Mieloični sarkom (pomeni AML, ki ga spremlja kloroma)
- Proliferacije mieloidov, povezane z Downovim sindromom
- Blastična novotvorna plazmocitoidna dendritična celica (agresivna oblika raka, za katero so značilne kožne lezije)
- AML ni drugače kategoriziran (v bistvu sedemstopenjski sistem FAB z dvema dodatnima klasifikacijama bolezni)
Zdravljenje
Ob diagnozi AML bo oblika in trajanje zdravljenja v veliki meri odvisna od stopnje raka in splošnega zdravstvenega stanja posameznika.
Običajno se zdravljenje začne s kemoterapijo. To lahko vključuje zdravila starejše generacije, ki lahko prizadenejo rakave in nerakave celice, in zdravila novejše generacije, ki so usmerjena samo na rakave celice.
Standardni režim kemoterapije se imenuje "7 + 3", ker se kemoterapevtsko zdravilo, znano kot citarabin, daje v obliki neprekinjene intravenske (IV) infuzije sedem dni, čemur sledijo tri zaporedne dni drugega zdravila, znanega kot antraciklin. Do 70 odstotkov ljudi z AML bo doseglo remisijo po terapiji "7 + 3".
Glede na to bo po kemoterapiji verjetno ostalo majhno število celic levkemije, kar bo v večini primerov povzročilo ponovitev bolezni. Da bi se temu izognili, bodo zdravniki predpisali tekoče zdravljenje na podlagi rezultatov osebe po zdravljenju in zdravstvenega stanja.
Pri osebah z dobrimi diagnostičnimi kazalci lahko zdravljenje vključuje le tri do pet tečajev intenzivne kemoterapije, ki se imenujejo konsolidirana kemoterapija.
Za tiste z velikim tveganjem za ponovitev bolezni bodo morda potrebna druga, bolj agresivna zdravljenja, vključno s presaditvijo matičnih celic, če bo mogoče najti darovalca. Manj pogosto je priporočljiva operacija ali radioterapija.
Ker kemoterapija AML običajno vodi do hude imunske supresije, starejši bolniki morda ne bodo mogli prenašati zdravljenja in bodo namesto tega deležni manj intenzivne kemoterapije ali paliativne oskrbe.
Preživetje
Obeti za osebo, ki je bila zdravljena z AML, se lahko znatno razlikujejo glede na stopnjo raka v času diagnoze. Obstajajo pa tudi drugi dejavniki, ki lahko napovedo tudi verjeten izid. Med njimi:
- Osebe z diagnozo MDS in MPD imajo čas preživetja od devet mesecev do 11,8 leta, odvisno od resnosti motnje.
- Nekatere kromosomske mutacije, ki jih odkrije citogenetika, lahko pripeljejo do petletne stopnje preživetja od 15 do 70 odstotkov.
- Osebe, starejše od 60 let, ki imajo povišano raven laktat-dehidrogenaze (kar kaže na obsežno poškodbo tkiva), imajo na splošno slabše rezultate.
Na splošno je povprečna stopnja ozdravitve AML med 20 in 45 odstotki. Trajne stopnje remisije so ponavadi najvišje pri mlajših ljudeh, ki so sposobnejši prenašati zdravljenje.
Beseda iz zelo dobrega
Če so vam diagnosticirali AML, se boste soočili s čustvenimi in fizičnimi izzivi, ki jih bo morda težko premagati. Ne gre sam. Vaše možnosti za uspešno obvladovanje se bodo daleč izboljšale, če boste zgradili mrežo za podporo, ki jo bodo sestavljali ljubljeni, zdravstveni delavci in drugi, ki so že preživeli zdravljenje z rakom ali pa so že na njem.
Tudi po zdravljenju lahko strahovi pred ponovitvijo trajajo mesece ali celo leta. S podporo boste sčasoma premagali te pomisleke in se naučili spremljati svoje zdravje z rednimi obiski zdravnika. Na splošno velja, da če se ponovitev ne zgodi v nekaj letih, je malo verjetno, da se bo AML kdaj vrnila.
Čeprav ne morete storiti ničesar, da bi preprečili ponovitev bolezni, lahko zdrav način življenja močno izboljša vaše možnosti. To vključuje prenašanje dobrih prehranjevalnih navad, redno gibanje, prenehanje kajenja in veliko počitka, da se izognemo stresu in utrujenosti.
Na koncu je pomembno, da si vzamete stvari vsak dan in da imate nekoga, na katerega se lahko obrnete, če kdaj potrebujete podporo.