Kaj je akutni diseminirani encefalomielitis (ADEM)?

Vsebina

• Simptomi
• Vzroki
• Diagnoza
• Zdravljenje

Akutni diseminirani encefalomielitis (ADEM) je razmeroma redka bolezen, ki povzroča nenadne, hitro poslabšane nevrološke simptome. Običajno prizadene majhne otroke, vendar lahko bolezen doživijo tudi odrasli.

Stanje povzroča vnetje v možganih in hrbtenjači. Simptomi so lahko zelo moteči, ker pa ADEM spominja na številne druge nevrološke motnje, lahko natančna diagnoza traja do nekaj tednov. Večina ljudi, ki imajo epizodo ADEM, po zdravljenju okreva z minimalnimi dolgoročnimi primanjkljaji.

Simptomi

Simptomi ADEM se začnejo nenadoma in pred njimi je pogosto okužba, vendar to ni nujno tako. Njegova huda faza lahko traja dva do štiri tedne.

ADEM se začne nenadno in običajno monofazno (kar pomeni, da ni ponovitve).

Ugotovljeno je bilo, da akutni diseminirani encefalomielitis (ADEM) pogosteje prizadene predpubertetne otroke, mlajše od 10 do 18 let, in mlajše odrasle.

Simptomi ADEM lahko vključujejo:

• Mravljinčenje ali nenavadni občutki
• Slabost rok, nog ali obraza
• Nezmožnost hoje
• Zmanjšan občutek
• Izguba nadzora nad črevesjem ali mehurjem
• Spremembe vida
• Bolečine v hrbtu
• Napadi
• Koma

Za tipično epizodo ADEM je značilnih več kot en nevrološki simptom, učinki bolezni pa so običajno zelo opazni.

Zapleti

Večina časa ADEM po zdravljenju mine. Nekateri ljudje imajo blage preostale simptome, na primer senzorični primanjkljaj ali šibkost.Trajni simptomi so običajno bistveno manj resni kot akutni simptomi, ki so se pojavili med epizodo.

Nekateri otroci in odrasli imajo lahko trajne kognitivne težave (učne težave) ali vedenjske spremembe po razrešitvi epizode.

Če ima vaš otrok težave z učenjem, se mu zdi, da se vedenjsko ali intelektualno umakne ali če je po prebolevanju ADEM-a zlahka preobremenjen ali razočaran, se o teh težavah pogovorite z zdravnikom. Če najstnik ali odrasla oseba, ki je prebolela ADEM, razvije spremembe v razmišljanju ali vedenju, poiščite zdravniško pomoč.

Ker so kognitivni učinki pogosto subtilni, je pomembno, da ste pozorni na znake nevrokognitivnih težav, da boste lahko vi ali vaš otrok po potrebi dobili terapijo.

Ponavljanje

ADEM večinoma ni ponavljajoče se stanje in se pojavi le enkrat. Vendar pa lahko vi ali vaš otrok doživite več epizod.

Nemogoče je napovedati, ali se bo bolezen ponovila, zato je pomembno, da poiščemo zdravniško pomoč, če se začnejo pojavljati podobni simptomi, četudi so blagi.

Vzroki

ADEM povzroča vnetje v možganih in / ali hrbtenjači. Vnetje je normalen imunski odziv telesa na okužbe in poškodbe.

Vnetje ADEM se ne bori proti okužbi ali odpravi poškodbe, temveč dejansko napade živčni sistem telesa. Ta vrsta napada na lastno telo je opisana kot avtoimunska reakcija.

Vnetni proces pri ADEM napada mielin v možganih in hrbtenjači. Mielin je vrsta maščobe, ki izolira živce in jim pomaga pri učinkovitem delovanju. Vnetni proces ADEM prizadene belo snov v možganih in hrbtenjači. Bela snov je močneje mielinirani odsek in se nahaja globoko v osrednjih predelih možganov in proti zunanjim delom hrbtenjače.

Sprožilci

Ni jasno, zakaj se pojavi ADEM ali obstajajo dejavniki tveganja, ki človeka nagnijo k bolezni. Za razliko od mnogih drugih avtoimunskih motenj se ADEM redko ponovi.

Strokovnjaki so ugotovili, da je pred stanjem pogosto navadna virusna ali bakterijska okužba. Domnevajo, da bi okužba lahko sprožila vnetno demielinizirajočo avtoimunsko reakcijo ADEM. Nekateri strokovnjaki tudi menijo, da bi lahko najzgodnejšo fazo ADEM zamenjali z okužbo, drugi sprožilci pa vključujejo nekatere vrste cepiv.

Diagnoza

Za diagnozo ADEM bodo morda potrebni številni testi. Pri ADEM naj bi zdravstvene pritožbe in znaki fizičnega pregleda pokazali multifokalni nevrološki sindrom. To pomeni, da imate več kot en nevrološki simptom in da vaš fizični pregled kaže več nenormalnih nevroloških znakov. Na primer, vaš fizični pregled lahko pokaže šibkost, senzorične pomanjkljivosti ali nenormalne reflekse, ki vključujejo vaše roke in / ali noge. Diagnostični pregledi se praviloma opravijo, da se ugotovi vzrok in obseg nevroloških znakov in simptomov.

Slikovni testi

Morda boste morali opraviti test slikanja z magnetno resonanco možganov ali hrbtenice (MRI) ali računalniško tomografijo (CT), da bo lahko vaša medicinska ekipa vizualizirala morebitne nepravilnosti v možganih in / ali hrbtenjači.

Za ADEM je značilnih več vnetnih demielinizirajočih lezij v beli snovi. Včasih ima hrbtenica eno ali več vzdolžnih demielinizirajočih lezij, ki so lezije, ki se raztezajo v navpični smeri (navzgor in navzdol).

Preiskave krvi in ​​specializirani testi

Verjetno boste opravili krvne preiskave, ki lahko zaznajo znake akutne okužbe, na primer povišano število belih krvnih celic.

Ledvena punkcija (LP), imenovana tudi hrbtenica, je diagnostični test, ki bo morda potreben. To je način, da vaša medicinska ekipa pregleda cerebrospinalno tekočino (likvor), ki je tekočina, ki obdaja in hrani možgane in hrbtenjačo. LP lahko prepozna znake okužbe, vnetja, multiple skleroze (MS) in raka. Zdravnik opravi ta pregled tako, da očisti predel spodnjega dela hrbta in vstavi iglo, da počasi zbira likvor. CSF se pregleda v laboratoriju.

V ADEM ima CSF običajno povišane vrednosti belih krvnih celic in beljakovin ter ne vsebuje nalezljivih virusov, bakterij ali gliv.

Diferencialna diagnoza

Obstaja več stanj, ki imajo lahko znake in simptome, podobne simptomom ADEM. Anamneza, fizični pregled in diagnostični testi običajno lahko ločijo ta različna stanja, včasih pa razlika ni očitna in lahko traja tedne, da se postavi prava diagnoza.

Klinično izoliran sindrom (CIS): CIS je epizoda, ki je zelo podobna MS, le da se pojavi le enkrat. CIS običajno prizadene odrasle, na splošno napreduje počasneje kot ADEM, značilne so vidne spremembe pogosteje kot ADEM, CSF pa zelo verjetno vsebuje beljakovino, imenovano oligoklonski pasovi (CSF v ADEM običajno nima oligoklonskih pasov). U

Pregled CIS

Meningitis: Meningitis je vnetje ali okužba možganske ovojnice. Ovojnice so tanke plasti tkiva, ki obdajajo in ščitijo možgane, hrbtenjačo in likvor. Za meningitis je običajno značilna vročina, otrdelost vratu, slabost in bruhanje, včasih pa tudi več nevroloških znakov in simptomov.

Slikovni testi so običajno običajni in likvor pogosto kaže znake okužbe. Obstajajo različne vrste meningitisa, nekateri virusni meningitis pa se pogosto razreši sam. Bakterijski meningitis zahteva protimikrobna zdravila, da se prepreči poslabšanje okužbe ali dolgotrajni učinki.

Pregled meningitisa

Infekcijski encefalitis: Redka vrsta okužbe, encefalitis, je okužba možganov in / ali hrbtenjače. Običajno se to zgodi, kadar ima nekdo šibek imunski sistem. Encefalitis se ne razreši sam in običajno zahteva zdravljenje z močnimi intravenskimi (IV) antibiotiki. Encefalitis lahko vključuje več področij možganov ali hrbtenjače in ni omejen na belo snov. CSF verjetno kaže znake okužbe pri encefalitisu.

Rak in meningealna karcinomatoza: Rak se lahko razvije v možganih ali hrbtenjači, lahko pa se širi tudi v možgane, hrbtenjačo ali možganske ovojnice od drugod po telesu. V nekaterih primerih se rak lahko razširi po možganskih ovojnicah in cerebrospinalni tekočini, kar ima za posledico resno in težko zdravljivo stanje, imenovano meningealna karcinomatoza (imenovano tudi lepomeningealne metastaze). Slikovni testi ali ocena CSF pogosto kažejo znake raka v teh predelih živčnega sistema.

Pregled meningealne karcinomatoze

Zdravljenje

Zdravilo ADEM se običajno zdravi z visokim odmerkom IV steroidov, da zmanjša vnetje. Za demielinizacijo ni neposrednega zdravljenja, vendar se navadno mielin obnovi, ko vnetje izzveni, kar omogoča okrevanje po simptomih.

V redkih primerih se lahko pojavijo hude poškodbe živcev, simptomi pa lahko ostanejo tudi po tem, ko vnetje izzveni.

Steroidi lahko poslabšajo nekatere okužbe. Če obstaja velika zaskrbljenost, da imate okužbo, lahko zdravniška ekipa odloži zdravljenje s steroidi, dokler okužba ni izključena.

ADEM ali MS?

CIS, MS in ADEM so vnetna demielinizirajoča stanja, ki vplivajo na belo snov v možganih in hrbtenjači. Ker lahko ADEM zamenjamo s CIS in MS, se včasih pojavi vprašanje, ali je primerno začeti terapijo za spreminjanje bolezni (DMT), ki bi se običajno uporabljala za MS. To je zelo odvisno od tega, ali imate veliko tveganje za MS, na primer v družinski anamnezi ali prejšnjih dogodkih, ki so bili lahko subtilni in nediagnosticirani znaki MS.

Vi in vaša medicinska ekipa boste morali pretehtati prednosti in slabosti te možnosti, ker čeprav DMT lahko preprečijo ponovitve MS, imajo nekatere neželene učinke.

Rehabilitacija

Po ozdravitvi epizode ADEM lahko imate vi ali vaš otrok preostale nevrološke pomanjkljivosti, kot sta šibkost ali težave z budnostjo. V tem primeru bo morda potrebna rehabilitacija, da se povrne čim več nevrološke funkcije.

Rehabilitacija lahko vključuje različne pristope, vključno s fizikalno terapijo, okrepitvenimi manevri in vajami doma.

Če gre za kognitivne ali vedenjske težave, se rehabilitacija lahko osredotoči na prepoznavanje specifičnih primanjkljajev in oblikovanje načrta za okrevanje.

Beseda iz zelo dobrega

Če ste vi ali vaš otrok diagnosticiran z ADEM, ni treba panike. Čeprav se simptomi morda zdijo dramatični in zastrašujoči, ima to zdravljenje običajno dobro napoved in okrevanje.