Vsebina
- Vzroki
- Simptomi
- Izpiti in testi
- Zdravljenje
- Outlook (Prognoza)
- Možne zaplete
- Kdaj se obrnite na zdravnika
- Preprečevanje
- Alternativna imena
- Slike
- Reference
- Datum pregleda 16.5.2018
Dvojni levi ventrikel (DILV) je srčna napaka, ki je prisotna od rojstva (prirojena). Vpliva na ventile in komore srca. Dojenčki, rojeni s tem stanjem, imajo v svojem srcu le eno delovno komoro (črpalko).
Vzroki
DILV je ena od številnih okvar srca, ki so znane kot enojne (ali skupne) napake prekata. Osebe z DILV imajo veliko levo prekat in majhen desni prekat. Levi prekat je črpalna komora srca, ki v telo pošilja kri, bogato s kisikom. Desni prekat je črpalna komora, ki v pljuča pošilja kri s slabo kisiko.
V normalnem srcu desna in leva prekata prejmeta kri iz desne in leve atrije. Atrije so zgornje komore srca. Krv, ki je slaba v krvi, se vrača iz telesa v desni atrij in desni prekat. Desni prekat nato črpa kri v pljučno arterijo. To je krvna žila, ki prenaša kri v pljuča, da pobere kisik.
Kri s svežim kisikom se vrne v levi atrij in levi prekat. Aorta nato prenaša s kisikom bogato kri do preostalega telesa iz levega prekata. Aorta je glavna arterija, ki vodi iz srca.
Pri ljudeh z DILV se razvije le levi prekat. Oba atrija izpraznita kri v ta prekat. To pomeni, da se kri z bogato kisikom meša s krvjo, slabo kisikom. Mešanica se nato črpa v telo in pljuča.
DILV se lahko zgodi, če so velike krvne žile, ki izhajajo iz srca, v napačnih položajih. Aorta izhaja iz majhnega desnega prekata in pljučna arterija izhaja iz levega prekata. Pojavi se lahko tudi, ko so arterije v normalnih položajih in izhajajo iz običajnih prekatov. V tem primeru kri teče iz levega v desno prekat skozi luknjo med komorami, imenovano ventrikularna septalna okvara (VSD).
DILV je zelo redka. Natančen vzrok ni znan. Problem se najverjetneje pojavi zgodaj v nosečnosti, ko se razvije srce otroka. Ljudje z DILV imajo pogosto tudi druge težave s srcem, kot so: t
- Koarktacija aorte (zoženje aorte)
- Pljučna atrezija (pljučni ventil srca ni pravilno oblikovan)
- Stenoza pljučnega ventila (zoženje pljučnega ventila)
Simptomi
Simptomi DILV lahko vključujejo:
- Modrikasta barva za kožo in ustnice (cianoza) zaradi nizkega kisika v krvi
- Neuspeh pri pridobivanju teže in rasti
- Bleda koža (bledica)
- Slabo prehranjevanje zlahka postane utrujeno
- Znojenje
- Otekle noge ali trebuh
- Težko dihanje
Izpiti in testi
Znaki DILV lahko vključujejo:
- Nenormalen srčni ritem, kot ga opazimo na elektrokardiogramu
- Nakup tekočine okoli pljuč
- Odpoved srca
- Šum na srcu
- Hitri srčni utrip
Preskusi za diagnozo DILV lahko vključujejo:
- Rentgenska slika prsnega koša
- Merjenje električne aktivnosti v srcu (elektrokardiogram ali EKG)
- Ultrazvočni pregled srca (ehokardiogram)
- Prenašanje tanke, gibke cevi v srce za pregled arterij (kateterizacija srca)
- MRI srca
Zdravljenje
Kirurgija je potrebna za izboljšanje krvnega obtoka skozi telo in v pljuča. Najpogostejši kirurški posegi za zdravljenje DILV so dve do tri operacije. Te operacije so podobne tistim, ki se uporabljajo za zdravljenje hipoplastičnega sindroma levega srca in tricuspidne atrezije.
Prva operacija bo morda potrebna, ko bo dojenček star le nekaj dni. V večini primerov se lahko otrok po hiši vrne domov iz bolnišnice. Otrok bo najpogosteje potreboval zdravila vsak dan in ga bo skrbno spremljal pediatrični zdravnik srca (kardiolog). Otrokov zdravnik bo določil, kdaj je treba opraviti drugo fazo kirurškega posega.
Naslednja operacija (ali prva operacija, če otrok ni potreboval postopka kot novorojenčka) se imenuje dvosmerni Glennov šant ali Hemifontan. Ta operacija se običajno opravi, ko je otrok star 4 do 6 mesecev.
Tudi po zgornjih operacijah lahko otrok še vedno izgleda modro (cianotično). Zadnji korak se imenuje postopek Fontan. Ta operacija se najpogosteje opravi, ko je otrok star 18 mesecev do 3 let. Po tem zadnjem koraku otroka ni več modro.
Operacija Fontan ne ustvarja normalne cirkulacije v telesu. Vendar pa izboljša pretok krvi, da lahko otrok živi in raste.
Otrok lahko potrebuje več operacij za druge napake ali podaljša preživetje med čakanjem na postopek Fontan.
Vaš otrok bo morda potreboval zdravila pred in po operaciji. Te lahko vključujejo:
- Antikoagulanti za preprečevanje strjevanja krvi
- Zaviralci ACE za znižanje krvnega tlaka
- Digoxin za pomoč srca pogodbe
- Vodne tablete (diuretiki) za zmanjšanje otekanja v telesu
Če zgornje metode ne uspejo, se lahko priporoči presaditev srca.
Outlook (Prognoza)
DILV je zelo zapletena srčna napaka, ki je ni lahko zdraviti. Kako dobro dojenček je odvisno od:
- Splošno stanje otroka v času diagnoze in zdravljenja.
- Če obstajajo druge težave s srcem.
- Kako huda je napaka.
Po zdravljenju veliko otrok z DILV živi kot odrasli. Vendar pa bodo potrebovali vseživljenjsko spremljanje. Lahko se soočijo tudi z zapleti in lahko omejijo svoje telesne dejavnosti.
Možne zaplete
Zapleti DILV vključujejo:
- Občutki (odebelitev nohtov) na prstih in prstih (pozni znak)
- Odpoved srca
- Pogoste pljučnice
- Težave s srčnim ritmom
- Smrt
Kdaj se obrnite na zdravnika
Pokličite svojega zdravnika, če vaš otrok:
- Zdi se, da se z lahkoto ustvari
- Težko diha
- Ima modro kožo ali ustnice
Pogovorite se tudi s svojim ponudnikom, če vaš otrok ne raste ali pridobiva na teži.
Preprečevanje
Ni znanega preprečevanja.
Alternativna imena
DILV; Enojna prekata; Skupni prekat; Univentrikularno srce; Univentrikularno srce tipa levega prekata; Prirojena srčna napaka - DILV; Cianotična okvara srca - DILV; Napaka pri rojstvu - DILV
Slike
Dvojni dovod levega prekata
Reference
Jacobs ML. Funkcionalno univentrikularno srce in Fontanovo delovanje. V: Mavroudis C, Backer C, eds. Pediatrična kardiokirurgija. 4. izd. Oxford, UK: Wiley-Blackwell; 2013;
Kanter KR. Zdravljenje posameznih prekatnih in kavopulmonarnih povezav. V: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston in Spencerjeva operacija prsnega koša. 9. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: pog. 129.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Cianotična prirojena srčna bolezen: lezije, povezane s povečanim pljučnim krvnim tokom. V: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelsonov učbenik za pediatrijo. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavje 431.
Datum pregleda 16.5.2018
Posodobljeno: Michael A. Chen, dr. Med., Izredni profesor za medicino, oddelek za kardiologijo, Medical Center Harbourview, Medicinska šola Univerze v Washingtonu, Seattle, WA. Pregledali so ga tudi David Zieve, MD, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica in A.D.A.M. Uredniška ekipa.