Enciklopedija

Anomalna leva koronarna arterija iz pljučne arterije

Posted on
Avtor: Peter Berry
Datum Ustvarjanja: 12 Avgust 2021
Datum Posodobitve: 1 November 2024
Anonim
Anomalna leva koronarna arterija iz pljučne arterije - Enciklopedija
Anomalna leva koronarna arterija iz pljučne arterije - Enciklopedija

Vsebina

Anomalna leva koronarna arterija iz pljučne arterije (ALCAPA) je srčna napaka. Leva koronarna arterija (LCA), ki prenaša kri v srčno mišico, se začne iz pljučne arterije namesto aorte.


ALCAPA je prisotna ob rojstvu (prirojena).

Vzroki

ALCAPA je problem, ki se pojavi, ko se otrokovo srce razvija v zgodnjem obdobju nosečnosti. Razvijajoča se krvna žila srčne mišice ne pritrdi pravilno.

V normalnem srcu LCA izvira iz aorte. Oskrbuje s kisikom bogato kri srčno mišico na levi strani srca in mitralni ventil (srčni ventil med zgornjo in spodnjo komoro srca na levi strani). Aorta je najpomembnejša krvna žila, ki od srca do srca potuje s kisikom bogato kri.

Pri otrocih z ALCAPA LCA izvira iz pljučne arterije. Pljučna arterija je glavna krvna žila, ki iz srca v pljuča odvzame kisik-slabo krvno snov, da pobere kisik.


Ko se ta napaka pojavi, se v srčno mišico na levi strani srca prenese kri, ki ji primanjkuje kisika. Zato srčna mišica ne dobi dovolj kisika. Tkivo začne umirati zaradi pomanjkanja kisika. To lahko povzroči srčni napad pri otroku.


Stanje, znano kot "koronarna ukradba", dodatno oškoduje srce pri otrocih z ALCAPA. Nizek krvni tlak v pljučni arteriji povzroči, da kri iz nenormalno povezanega LCA teče nazaj proti pljučni arteriji namesto proti srčni mišici. Posledica je manj krvi in ​​kisika v srčno mišico. Ta težava lahko povzroči tudi srčni napad pri otroku. Koronarni kraji se sčasoma razvijejo pri dojenčkih z ALCAPA, če se stanje ne zdravi zgodaj.

Simptomi

Simptomi ALCAPA pri dojenčku vključujejo:

  • Med hranjenjem jok ali potenje
  • Razdražljivost
  • Bleda koža
  • Slabo hranjenje
  • Hitro dihanje
  • Simptomi bolečine ali stiske pri otroku (pogosto zamenjujejo s kolikami)

Simptomi se lahko pojavijo v prvih dveh mesecih otrokovega življenja.

Izpiti in testi

Značilno je, da je ALCAPA diagnosticirana v otroštvu. V redkih primerih se ta napaka ne diagnosticira, dokler nekdo ni otrok ali odrasel.


Med izpitom bo izvajalec zdravstvenih storitev verjetno našel znake ALCAPA, vključno z:

  • Nenormalni srčni ritem
  • Povečano srce
  • Žrtev srca (redko)
  • Hitri utrip

Preskusi, ki jih lahko naročite, vključujejo:

  • Ehokardiogram, ki je ultrazvok, ki gleda na srčne strukture in pretok krvi v srcu
  • Elektrokardiogram (EKG), ki meri električno aktivnost srca
  • Rentgenska slika prsnega koša
  • MRI, ki zagotavlja podrobno sliko srca
  • Kateterizacija srca, postopek, pri katerem se tanko cevko (kateter) postavi v srce, da se vidi pretok krvi in ​​se natančno izmerijo ravni krvnega tlaka in kisika

Zdravljenje

Za odpravo ALCAPA je potrebna operacija. V večini primerov je potrebna le ena operacija. Vendar pa je operacija odvisna od otrokovega stanja in velikosti vključenih krvnih žil.

Če je srčna mišica, ki podpira mitralni ventil, resno poškodovana zaradi zmanjšanega kisika, lahko otrok potrebuje tudi operacijo za popravilo ali zamenjavo ventila. Mitralni ventil nadzoruje pretok krvi med komorami na levi strani srca.

Presaditev srca se lahko izvede, če je srce otroka močno poškodovano zaradi pomanjkanja kisika.

Uporabljena zdravila vključujejo:

  • Tablete za vodo (diuretiki)
  • Zdravila, ki otežijo črpanje srčne mišice (inotropna sredstva)
  • Zdravila, ki zmanjšujejo delovno obremenitev srca (zaviralci adrenergičnih receptorjev beta, zaviralci ACE)

Outlook (Prognoza)

Brez zdravljenja večina dojenčkov ne preživi prvega leta. Otroci, ki preživijo brez zdravljenja, imajo lahko resne težave s srcem. Dojenčki s to težavo, ki se ne zdravijo, lahko v naslednjih letih nenadoma umrejo.

Z zgodnjim zdravljenjem, kot je operacija, se večina dojenčkov dobro počuti in lahko pričakuje normalno življenje. Potrebno bo rutinsko spremljanje s srčnim specialistom (kardiologom).

Možne zaplete

Zapleti ALCAPA vključujejo:

  • Srčni napad
  • Odpoved srca
  • Težave s srčnim ritmom
  • Trajna poškodba srca

Kdaj se obrnite na zdravnika

Pokličite svojega ponudnika, če vaš otrok:

  • Hitro diha
  • Izgleda zelo bleda
  • Zdi se, da so stiski in pogosto jokajo

Alternativna imena

Anomalnega izvora leve koronarne arterije, ki izhaja iz pljučne arterije; ALCAPA; Sindrom ALCAPA; Bland-beli-garlandski sindrom; Prirojena srčna napaka - ALCAPA; Napaka pri rojstvu - ALCAPA

Slike


  • Anomalna leva koronarna arterija

Reference

Brothers JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Strokovne smernice za soglasje: anomalno aortno poreklo koronarne arterije. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28274557.

Bratje JA, Gaynor JW. Kirurgija prirojenih anomalij koronarnih arterij. V: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston in Spencerjeva operacija prsnega koša. 9. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: pogl. 124.

Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Druge prirojene srčne in žilne malformacije. V: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelsonov učbenik za pediatrijo. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: pog. 432.

Datum pregleda 16.5.2018

Posodobljeno: Michael A. Chen, dr. Med., Izredni profesor za medicino, oddelek za kardiologijo, Medical Center Harbourview, Medicinska šola Univerze v Washingtonu, Seattle, WA. Pregledali so ga tudi David Zieve, MD, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica in A.D.A.M. Uredniška ekipa.