Vsebina
- Vzroki
- Simptomi
- Izpiti in testi
- Zdravljenje
- Outlook (Prognoza)
- Možne zaplete
- Kdaj se obrnite na zdravnika
- Preprečevanje
- Alternativna imena
- Slike
- Reference
- Datum pregleda 27.2.2018
Selektivna pomanjkljivost IgA je najpogostejša motnja imunske pomanjkljivosti. Osebe s to motnjo imajo nizko ali odsotno raven krvnega proteina, imenovanega imunoglobulin A.
Vzroki
Pomanjkanje IgA je običajno podedovano, kar pomeni, da se prenaša skozi družine. Poročali so o primerih pomanjkanja IgA, povzročenega z zdravilom.
Lahko se podeduje kot avtosomno dominantno ali avtosomno recesivno lastnost. Ponavadi ga najdemo pri ljudeh evropskega porekla. Manj pogosta je pri ljudeh drugih narodnosti.
Simptomi
Veliko ljudi s selektivnim pomanjkanjem IgA nima simptomov.
Če ima oseba simptome, lahko vključujejo pogoste epizode:
- Bronhitis (okužba dihalnih poti)
- Kronična driska
- Konjunktivitis (okužba oči)
- Vnetje prebavil, vključno z ulceroznim kolitisom, Crohnovimi boleznimi in bolezni, podobnimi smreki
- Okužba ust
- Otitis media (okužba srednjega ušesa)
- Pljučnica (okužba pljuč)
- Sinusitis (sinusna okužba)
- Okužbe kože
- Okužbe zgornjih dihal
Drugi simptomi so:
- Bronhiektazije (bolezen, pri kateri se majhne zračne vrečke v pljučih poškodujejo in povečajo)
- Astma brez znanega vzroka
Izpiti in testi
V družinski anamnezi je lahko pomanjkanje IgA. Preskusi, ki jih je mogoče opraviti, vključujejo:
- Meritve podrazreda IgG
- Kvantitativni imunoglobulini
- Serumska imunoelektroforeza
Zdravljenje
Posebno zdravljenje ni na voljo. Nekateri ljudje postopoma razvijejo normalno raven IgA brez zdravljenja.
Zdravljenje vključuje ukrepe za zmanjšanje števila in resnosti okužb. Antibiotiki so pogosto potrebni za zdravljenje bakterijskih okužb.
Imunoglobulini dajemo skozi veno ali z injekcijo, da spodbudimo imunski sistem.
Zdravljenje avtoimunskih bolezni temelji na specifičnem problemu.
Opomba: Osebe s popolnim pomanjkanjem IgA lahko razvijejo protitelesa proti IgA, če prejmejo krvne izdelke in imunoglobuline.To lahko vodi do alergij ali življenjsko nevarnega anafilaktičnega šoka. Vendar pa lahko varno dobijo imunoglobuline, osiromašene z IgA.
Outlook (Prognoza)
Selektivno pomanjkanje IgA je manj škodljivo kot mnoge druge bolezni imunske pomanjkljivosti.
Nekateri ljudje, ki imajo pomanjkanje IgA, si bodo opomogli sami in proizvedli IgA v večjih količinah v obdobju več let.
Možne zaplete
Lahko se razvijejo avtoimunske motnje, kot so revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus in celiakija.
Osebe s pomanjkanjem IgA se lahko razvijejo protitelesa proti IgA. Posledično lahko imajo hude, celo življenjsko nevarne reakcije na transfuzijo krvi in krvnih pripravkov.
Kdaj se obrnite na zdravnika
Če imate pomanjkanje IgA, to obvezno navedite svojemu zdravstvenemu delavcu, če se kot zdravilo za katerokoli bolezen priporoča imunoglobulin ali druge transfuzije krvnih sestavin.
Preprečevanje
Genetsko svetovanje je lahko koristno za bodoče starše z družinsko anamnezo selektivnega pomanjkanja IgA.
Alternativna imena
Pomanjkanje IgA; Pomanjkanje imunske depresije - IgA; Pomanjkanje imunosupresivnega IgA; Hipogamaglobulinemija - pomanjkanje IgA; Pomanjkanje agamaglobulinemije - IgA
Slike
Protitelesa
Reference
Buckley RH. Primarne pomanjkljivosti proizvodnje protiteles. V: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelsonov učbenik za pediatrijo. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: pogl. 124.
Cunningham-Rundles C. Primarne bolezni imunske pomanjkljivosti. V: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavje 250.
Datum pregleda 27.2.2018
Posodobili: Stuart I. Henochowicz, dr. Med., FACP, izredni klinični profesor medicine, Oddelek za alergijo, imunologijo in reumatologijo, Medicinska šola Georgetown University, Washington, DC. Pregledali so ga tudi David Zieve, MD, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica in A.D.A.M. Uredniška ekipa.