Vsebina
- Vzroki
- Simptomi
- Izpiti in testi
- Zdravljenje
- Outlook (Prognoza)
- Možne zaplete
- Kdaj se obrnite na zdravnika
- Preprečevanje
- Alternativna imena
- Slike
- Reference
- Datum pregleda 24.4.2017
Kawasakijeva bolezen je redko stanje, ki vključuje vnetje krvnih žil. Pojavi se pri otrocih.
Vzroki
Kawasakijeva bolezen se najpogosteje pojavlja na Japonskem, kjer je bila prvič odkrita. Bolezen je pogostejša pri dečkih kot pri dekletih. Večina otrok, ki razvijejo to stanje, je mlajša od starosti 5 let.
Kawasakijeva bolezen ni dobro razumljena in vzrok še ni znan. Lahko je avtoimunska motnja. Problem vpliva na sluznice, bezgavke, stene krvnih žil in srce.
Simptomi
Kawasakijeva bolezen se pogosto začne s povišano telesno temperaturo (38,9 ° C) ali višjo, ki ne izgine. Povišana telesna temperatura je pogosto 40 ° C (104 ° F). Povišana telesna temperatura, ki traja vsaj 5 dni, je pogost znak za motnjo. Vročina lahko traja do 2 tedna. Povišana telesna temperatura se pogosto ne ujema z običajnimi odmerki acetaminofena (tilenola) ali ibuprofena.
Drugi simptomi pogosto vključujejo:
- Pretrgane ali rdeče oči (brez gnoja ali drenaže)
- Svetlo rdeče, razpokane ali razpokane ustnice
- Rdeče sluznice v ustih
- "Jezik jagode", z belo prevleko na jeziku, ali vidne rdeče izbokline na zadnji strani jezika
- Rdeče, otečene dlane rok in podplati nog
- Kožni izpuščaji na sredini telesa, NE pa mehurčki
- Piling kože v predelu genitalij, rok in stopal (večinoma okoli nohtov, dlani in podplatov)
- Otekle bezgavke v vratu (pogosto je oteklo samo eno bezgavko) t
- Bolečine in otekanje sklepov, pogosto na obeh straneh telesa
Dodatni simptomi lahko vključujejo:
- Razdražljivost
- Driska, bruhanje in bolečine v trebuhu
- Kašelj in izcedek iz nosu
Izpiti in testi
Testi sami ne morejo diagnosticirati Kawasakijeve bolezni. V večini primerov bo zdravstveni delavec diagnosticiral bolezen, ko ima otrok večino pogostih simptomov.
V nekaterih primerih ima lahko otrok vročino, ki traja več kot 5 dni, vendar ne vseh običajnih simptomov bolezni. Ti otroci so lahko diagnosticirani z atipično Kawasaki boleznijo.
Vse otroke s povišano telesno temperaturo, ki traja več kot 5 dni, je treba pregledati glede bolezni Kawasaki s strani izvajalca. Otroci s to boleznijo potrebujejo zgodnje zdravljenje za dober rezultat.
Opravijo se lahko naslednji preskusi: t
- Rentgenska slika prsnega koša
- Popolna krvna slika
- C-reaktivni protein (CRP)
- Stopnja sedimentacije eritrocitov (ESR)
- Ferritin
- Serumski albumin
- Transaminaza seruma
- Analiza urina - lahko pokaže gnoj v urinu ali beljakovine v urinu
- Ehokardiogram
- Elektrokardiogram
Testi, kot so EKG in ehokardiografija, se opravijo za iskanje znakov miokarditisa, perikarditisa in vnetja koronarnih arterij. Lahko se pojavi tudi artritis in aseptični meningitis.
Zdravljenje
Otroci s Kawasakijevo boleznijo potrebujejo bolnišnično zdravljenje. Zdravljenje je treba začeti takoj, da se preprečijo poškodbe koronarnih arterij in srca.
Intravenska gama globulin je standardno zdravljenje. Zdravilo se daje v velikih odmerkih. Otrokovo stanje pogosto postane veliko boljše v 24 urah po zdravljenju z IV gama globulinom.
Visoki odmerki aspirina se pogosto daje skupaj z IV gama globulinom.
Tudi pri standardnem zdravljenju se lahko pri 1 do 4 otrocih pojavijo težave v koronarnih arterijah. Pri bolnih otrocih ali tistih, ki imajo znake bolezni srca, lahko pomagajo standardni steroidi ali zaviralci faktorja tumorske nekroze (TNF), kot je infliksimab (Remicade) ali etanercept (Enbrel). Vendar pa je treba še bolje preveriti, kateri otroci bodo imeli koristi od dodatnih oblik zdravljenja.
Outlook (Prognoza)
Večina otrok se lahko popolnoma opomore, ko je bolezen zgodaj ujeta in zdravljena. Približno 1 od 100 otrok umre zaradi težav s srcem, ki jih povzroča bolezen. Ljudje, ki so imeli bolezen Kawasaki, bi morali vsakih 1 do 2 leti imeti ehokardiogram, da bi odkrili težave s srcem.
Možne zaplete
Kawasakijeva bolezen lahko povzroči vnetje krvnih žil v arterijah, zlasti koronarne arterije. To lahko vodi do anevrizme. Redko lahko povzroči srčni napad v mladosti ali kasneje v življenju.
Kdaj se obrnite na zdravnika
Če se razvijejo simptomi bolezni Kawasaki, pokličite svojega ponudnika. Na prizadetih območjih, kot so dlani in podplati, se razvijejo razpokane, rdeče ustnice ter otekline in rdečina. Če se te težave pojavijo skupaj z visoko vročino, ki se ne ujema z acetaminofenom ali ibuprofenom, je treba vašega otroka pregledati ponudnik.
Preprečevanje
Ni znanih načinov za preprečevanje te motnje.
Alternativna imena
Sindrom sluznične bezgavke; Infantilni poliarteritis
Slike
Kawasakijeva bolezen - edem roke
Kawasakijeva bolezen, lupljenje prstov
Reference
Mason JC. Revmatične bolezni in srčno-žilni sistem. V: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwaldova bolezen srca: učbenik kardiovaskularne medicine. 10. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: poglavje 84.
McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al. Diagnoza, zdravljenje in dolgoročno zdravljenje bolezni Kawasaki: znanstvena izjava za zdravstvene delavce iz American Heart Association. Kroženje. 2017; 135 (17): e927-e999. PMID: 28356445 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445.
Raees M. Kardiologija. V: Hughes HK, Kahl LK, eds. Priročnik Harriet Lane. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavje 7.
Sin MBF, Newburger JW. Kawasakijeva bolezen. V: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelsonov učbenik za pediatrijo. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: pogl. 166.
Datum pregleda 24.4.2017
Posodobljeno: Gordon A. Starkebaum, dr. Med., Profesor medicine, oddelek za reumatologijo, Medicinska fakulteta Univerze v Washingtonu, Seattle, WA. Pregledali so ga tudi David Zieve, MD, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica in A.D.A.M. Uredniška ekipa.