Vsebina
- Vzroki
- Simptomi
- Izpiti in testi
- Zdravljenje
- Outlook (Prognoza)
- Možne zaplete
- Kdaj se obrnite na zdravnika
- Preprečevanje
- Alternativna imena
- Slike
- Reference
- Datum pregleda 27.2.2018
Motnje imunske pomanjkljivosti se pojavijo, kadar je imunski odziv telesa zmanjšan ali odsoten.
Vzroki
Imunski sistem je sestavljen iz limfoidnega tkiva v telesu, kar vključuje:
- Kostni mozeg
- Bezgavke
- Deli vranice in gastrointestinalnega trakta
- Thymus
- Tonzile
Beljakovine in celice v krvi so tudi del imunskega sistema.
Imunski sistem pomaga zaščititi telo pred škodljivimi snovmi, imenovanimi antigeni. Primeri antigenov vključujejo bakterije, viruse, toksine, rakaste celice in tujo kri ali tkiva druge osebe ali vrste.
Oglejte si ta videoposnetek o: Imunski odziv
Ko imunski sistem zazna antigen, se odzove s proizvodnjo proteinov, imenovanih protitelesa, ki uničujejo škodljive snovi. Odziv imunskega sistema vključuje tudi proces, imenovan fagocitoza. Med tem postopkom nekatere belih krvnih celic pogoltnejo in uničijo bakterije in druge tuje snovi. Proteini, imenovani dopolnilo, pomagajo pri tem procesu.
Oglejte si ta videoposnetek o: Phagocytosis
Bolezni imunske pomanjkljivosti lahko prizadenejo kateri koli del imunskega sistema. Najpogosteje se ta stanja pojavijo, kadar posebne belih krvnih celic, imenovanih T ali B limfociti (ali oboje), ne delujejo normalno ali vaše telo ne proizvaja dovolj protiteles.
Podedovane motnje imunske pomanjkljivosti, ki vplivajo na celice B, vključujejo:
- Hipogamaglobulinemija, ki ponavadi vodi do okužb dihal in prebavil
- Agamaglobulinemija, ki povzroča hude okužbe zgodaj v življenju in je pogosto smrtonosna
Podedovane motnje imunske pomanjkljivosti, ki vplivajo na celice T, lahko povzročijo ponavljajoče se okužbe s Candido (kvas). Podedovana kombinirana imunska pomanjkljivost vpliva na celice T in B celice. Morda je smrtonosno v prvem letu življenja, če se ne zdravi zgodaj.
Za osebe, ki imajo imunsko pomanjkljivost zaradi zdravil, ki oslabijo imunski sistem (kot so kortikosteroidi), velja, da so imunosupresirani. Imunosupresija je tudi pogost neželeni učinek kemoterapije za zdravljenje raka.
Pridobljena imunska pomanjkljivost je lahko zaplet bolezni, kot je HIV / AIDS in podhranjenost (zlasti če oseba ne uživa dovolj beljakovin). Mnoge vrste raka lahko povzročijo tudi imunsko pomanjkljivost.
Ljudje, ki so imeli odstranjeno vranico, imajo pridobljeno imunsko pomanjkljivost in so v večji nevarnosti za okužbo nekaterih bakterij, da bi vranica običajno pomagala pri boju. Tudi pri bolnikih s sladkorno boleznijo obstaja večje tveganje za določene okužbe.
Ko se starate, postane imunski sistem manj učinkovit. Tkiva imunskega sistema (zlasti limfoidno tkivo, kot je timus) se zmanjšajo, število in aktivnost belih krvnih celic pa pade.
Naslednja stanja in bolezni lahko povzročijo motnjo imunske pomanjkljivosti:
- Ataksija-telangiektazija
- Dopolnitev pomanjkljivosti
- DiGeorgejev sindrom
- Hipogamaglobulinemija
- Sindrom dela
- Napake levkocitne adhezije
- Agamaglobulinemija
- Wiskott-Aldrichov sindrom
Simptomi
Vaš zdravstveni delavec morda misli, da imate motnjo imunske pomanjkljivosti, če imate:
- Okužbe, ki se vedno vračajo ali ne izginejo
- Huda okužba z bakterijami ali drugimi klicami, ki običajno ne povzročajo hude okužbe
Drugi znaki vključujejo:
- Slab odziv na zdravljenje okužb
- Zapoznelo ali nepopolno okrevanje po bolezni
- Nekatere vrste raka (kot je Kaposijev sarkom ali ne-Hodgkinov limfom)
- Nekatere okužbe (vključno z nekaterimi oblikami pljučnice ali ponavljajočimi se okužbami s kvasom)
Simptomi so odvisni od motnje. Na primer, tisti z zmanjšanimi koncentracijami IgA v kombinaciji z nizkimi ravnmi nekaterih podrazredov IgG bodo verjetno imeli težave, ki vključujejo pljuča, sinuse, ušesa, grlo in prebavni trakt.
Izpiti in testi
Preskusi, ki se uporabljajo za diagnosticiranje motnje imunske pomanjkljivosti, lahko vključujejo:
- Dopolnite nivoje v krvi ali druge teste za merjenje snovi, ki jih sprosti imunski sistem
- Test na HIV
- Ravni imunoglobulina v krvi
- Elektroforeza beljakovin (kri ali urin)
- Število limfocitov T (pridobljeno iz timusa)
- Število belih krvnih celic
Zdravljenje
Cilj zdravljenja je preprečevanje okužb in zdravljenje vseh bolezni in okužb, ki se razvijejo.
Če imate oslabljen imunski sistem, se izogibajte stiku z osebami, ki imajo okužbe ali nalezljive bolezni. Morda se boste morali izogibati ljudem, ki so bili cepljeni z živimi cepivi proti virusu v zadnjih 2 tednih.
Če se vam bo razvila okužba, vas bo ponudnik zdravil agresivno. To lahko vključuje dolgotrajno uporabo antibiotikov ali protiglivičnih zdravil za preprečevanje vračanja okužb.
Interferon se uporablja za zdravljenje virusnih okužb in nekaterih vrst raka. Je zdravilo, ki omogoča boljše delovanje imunskega sistema.
Osebe z virusom HIV / aidsom lahko uporabljajo kombinacije zdravil za zmanjšanje količine virusa HIV v imunskem sistemu in izboljšanje njihove imunosti.
Ljudje, ki bodo imeli načrtovano odstranitev vranice, je treba cepiti 2 tedna pred operacijo proti bakterijam, kot je npr Streptococcus pneumonia in Haemophilus influenzae.
Transplantacije kostnega mozga se lahko uporabijo za zdravljenje določenih pogojev imunske pomanjkljivosti.
Pasivna imunost (prejemanje protiteles, ki jih povzroči druga oseba ali žival) je včasih priporočljiva za preprečevanje bolezni, potem ko ste bili izpostavljeni določenim bakterijam ali virusom.
Osebam z nizkimi ali odsotnimi koncentracijami določenih imunoglobulinov lahko pomagamo z intravenskim imunoglobulinom (IVIG), ki ga dajemo skozi veno.
Outlook (Prognoza)
Nekatere motnje imunske pomanjkljivosti so blage in občasno povzročajo bolezen. Druge so resne in so lahko usodne. Imunosupresija, ki jo povzročajo zdravila, pogosto izgine, ko zdravilo preneha.
Možne zaplete
Zapleti motenj imunske pomanjkljivosti lahko vključujejo:
- Pogosto ali stalno bolezen
- Povečano tveganje za nekatere vrste raka ali tumorje
- Povečano tveganje okužbe
Kdaj se obrnite na zdravnika
Takoj pokličite svojega ponudnika, če ste na kemoterapiji ali kortikosteroidih in razvijete:
- Povišana telesna temperatura je 38 ° C ali višja
- Kašelj s težko dihanjem
- Bolečine v trebuhu
- Drugi novi simptomi
Pojdite v urgentno službo ali pokličite lokalno številko za klic v sili (npr. 911), če imate otrdel vrat in glavobol s povišano telesno temperaturo.
Če imate ponavljajoče se okužbe s kvasom ali ustno vdih, se obrnite na svojega ponudnika.
Preprečevanje
Ni znanega načina za preprečevanje dednih motenj imunske pomanjkljivosti. Če imate družinsko anamnezo motenj imunske pomanjkljivosti, boste morda želeli poiskati genetsko svetovanje.
Izvajanje varnejšega seksa in izogibanje delitvi telesnih tekočin lahko pomaga preprečiti HIV / AIDS. Vprašajte svojega zdravnika, če je zdravilo Truvada primerno za vas, da preprečite okužbo s HIV.
Dobra prehrana lahko prepreči pridobljeno imunsko pomanjkljivost zaradi podhranjenosti.
Alternativna imena
Imunosupresija; Imunske depresije - imunska pomanjkljivost; Imunosupresirana - imunska pomanjkljivost; Hipogamaglobulinemija - imunska pomanjkljivost; Agamaglobulinemija - imunska pomanjkljivost
Slike
Protitelesa
Reference
Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S. Prirojene in pridobljene imunske pomanjkljivosti. V: Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S, eds. Celična in molekularna imunologija. 8. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2018: pogl.
Cunningham-Rundles C. Primarne bolezni imunske pomanjkljivosti. V: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavje 250.
Datum pregleda 27.2.2018
Posodobili: Stuart I. Henochowicz, dr. Med., FACP, izredni klinični profesor medicine, Oddelek za alergijo, imunologijo in revmatologijo, Medicinska šola Georgetown University, Washington, DC. Pregledali so ga tudi David Zieve, MD, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica in A.D.A.M. Uredniška ekipa.