Vsebina
- Vzroki
- Simptomi
- Izpiti in testi
- Zdravljenje
- Outlook (Prognoza)
- Možne zaplete
- Kdaj se obrnite na zdravnika
- Alternativna imena
- Slike
- Reference
- Datum pregleda 30.4.2018
Progresivna supranuklearna paraliza (PSP) je motnja gibanja, ki se pojavi zaradi poškodbe določenih živčnih celic v možganih.
Vzroki
PSP je stanje, ki povzroča simptome, podobne simptomom Parkinsonove bolezni.
Vključuje poškodbe številnih možganskih celic. Veliko območij je prizadetih, vključno z delom možganskega debla, kjer se nahajajo celice, ki nadzorujejo gibanje oči. To vpliva tudi na področje možganov, ki nadzoruje stabilnost pri hoji. Pri tem so prizadeti tudi prednji delci možganov, kar vodi do sprememb osebnosti.
Vzrok poškodbe možganskih celic ni znan. PSP se sčasoma poslabša.
Ljudje s PSP imajo depozite v možganskih tkivih, ki so podobni tistim, ki jih najdemo pri ljudeh z Alzheimerjevo boleznijo. V večini možganov in v nekaterih delih hrbtenjače je izguba tkiva.
Ta motnja se najpogosteje pojavlja pri ljudeh, starejših od 60 let, in je nekoliko pogostejša pri moških.
Simptomi
Simptomi lahko vključujejo:
- Izguba ravnotežja, ponavljanje padcev
- Če se premikate naprej ali hitro hodite
- Naleteli na predmete ali ljudi
- Spremembe izrazov obraza
- Globoko obrobljen obraz
- Težave z očmi in očmi, kot so različne velikosti učencev, težave pri premikanju oči (nadnuklearna oftalmoplegija), pomanjkanje nadzora nad očmi, težave pri odpiranju oči
- Težko požiranje
- Tremorji, čeljusti ali obraza ali krči
- Blaga do zmerna demenca
- Osebnost se spreminja
- Počasno ali togo gibanje
- Govorne težave, kot so nizka glasnost, ne morejo jasno povedati besed, počasen govor
- Okorelost in togo gibanje v vratu, sredini telesa, rokah in nogah
Izpiti in testi
Pregled živčnega sistema (nevrološki pregled) lahko pokaže:
- Demenca, ki se slabša
- Težave pri hoji
- Omejeni gibi oči, zlasti gibi navzgor in navzdol
- Normalni vid, sluh, občutek in nadzor gibanja
- Okoreli in neusklajeni gibi, kot so Parkinsonova bolezen
Izvajalec zdravstvenih storitev lahko opravi naslednje teste, da bi izključil druge bolezni:
- Magnetna resonanca (MRI) bi lahko pokazala krčenje možganskega debla (znak za ptice).
- PET skeniranje možganov bo pokazalo spremembe v predelu možganov
Zdravljenje
Cilj zdravljenja je nadzor simptomov. Ni znanega zdravila za PSP.
Zdravila, kot je levodopa, se lahko preizkusijo. Ta zdravila povečujejo raven možganske kemikalije, imenovane dopamin. Dopamin je vključen v nadzor gibanja. Zdravila lahko za nekaj časa zmanjšajo nekatere simptome, kot so togi okončini ali počasna gibanja. Ponavadi pa niso tako učinkoviti kot pri Parkinsonovi bolezni.
Veliko ljudi s PSP bo sčasoma potrebovalo 24-urno oskrbo in spremljanje, saj izgubijo možganske funkcije.
Outlook (Prognoza)
Zdravljenje lahko včasih zmanjša simptome, vendar se bo stanje poslabšalo. Funkcija možganov se bo sčasoma zmanjšala. Smrt se pogosto pojavi v 5 do 7 letih.
Preučujejo se novejša zdravila za zdravljenje tega stanja.
Možne zaplete
Zapleti PSP vključujejo:
- Krvni strdek v venah (globoka venska tromboza) zaradi omejenega gibanja
- Poškodba zaradi padca
- Pomanjkanje nadzora nad vidom
- Izguba možganskih funkcij skozi čas
- Pljučnica zaradi težav pri požiranju
- Slaba prehrana (podhranjenost)
- Neželeni učinki zdravil
Kdaj se obrnite na zdravnika
Pokličite svojega ponudnika, če pogosto padate, če imate okorel vrat / telo in težave z vidom.
Prav tako pokličite, če je bila ljubljena oseba diagnosticirana s PSP, in stanje se je zmanjšalo toliko, da ne morete več skrbeti za osebo doma.
Alternativna imena
Demenca - nuhalna distonija; Sindrom Richardson-Steele-Olszewski; Paraliza - progresivna supranuklearna
Slike
Osrednji živčni sistem in periferni živčni sistem
Reference
Jankovic J. Parkinsonova bolezen in druge motnje gibanja. V: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradleyjeva nevrologija v klinični praksi. 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: pogl. 96.
Ling H. Klinični pristop k postopni supranuklearni paralizi. J Mov Disord. 2016; 9 (1): 3-13. PMID: 26828211 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26828211.
Datum pregleda 30.4.2018
Posodobljeno: Amit M. Shelat, DO, FACP, nevrolog in docent za klinično nevrologijo, SUNY Stony Brook, Medicinska šola, Stony Brook, NY. Pregled, ki ga zagotavlja mreža VeriMed Healthcare. Pregledali so ga tudi David Zieve, MD, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica in A.D.A.M. Uredniška ekipa.