Enciklopedija

Multipla sistemska atrofija - možganski podtip

Posted on
Avtor: Monica Porter
Datum Ustvarjanja: 15 Pohod 2021
Datum Posodobitve: 15 November 2024
Anonim
Multipla sistemska atrofija - možganski podtip - Enciklopedija
Multipla sistemska atrofija - možganski podtip - Enciklopedija

Vsebina

Atrofija več sistemov - možganski podtip (MSA-C) je redka bolezen, ki povzroči, da se območja globoko v možganih, tik nad hrbtenjačo, skrčijo (atrofirajo). Zdravilo MSA-C je bilo znano kot olivopontocerebelarna atrofija (OPCA).


Vzroki

MSA-C se lahko prenese skozi družine (podedovana oblika). Lahko vpliva tudi na ljudi brez znane družinske anamneze (občasna oblika).

Raziskovalci so odkrili določene gene, ki so vključeni v podedovano obliko tega stanja.

Vzrok za MSA-C pri osebah s sporadično obliko ni znan. Bolezen se počasi poslabša (napreduje).

MSA-C je pri moških nekoliko pogostejši kot pri ženskah. Povprečna starost nastopa je 54 let.

Simptomi

Simptomi MSA-C se običajno začnejo v mlajših letih pri ljudeh s podedovano obliko. Glavni simptom je nerodnost (ataksija), ki se počasi poslabša. Lahko pride tudi do težav z ravnotežjem, prepogibanjem govora in težavami pri hoji.

Drugi simptomi lahko vključujejo:

  • Nenormalni gibi oči
  • Nenormalni premiki
  • Težave s črevesjem ali mehurjem
  • Težko požiranje
  • Hladne roke in noge
  • Nepromišljenost, ko stojiš
  • Glavobol, medtem ko stoji, ki je razbremenjen z ležanjem
  • Okorelost ali togost mišic, krči, tremor
  • Poškodbe živcev (nevropatija)
  • Težave z govorjenjem in spanjem zaradi krčev vokalnih žic
  • Težave s spolno funkcijo
  • Nenormalno znojenje

Izpiti in testi

Za postavitev diagnoze sta potrebna temeljita medicinska preiskava in pregled živčevja ter simptom in družinska anamneza.


Obstajajo genetski testi za iskanje vzrokov za nekatere oblike motnje. Vendar v mnogih primerih ni na voljo posebnega testa. MRI možganov lahko kaže spremembe v velikosti prizadetih možganskih struktur, zlasti ker se bolezen poslabša. Vendar pa je možno imeti motnjo in imeti normalno MRI.

Drugi preskusi, kot je pozitronska emisijska tomografija (PET), se lahko opravijo za izključitev drugih pogojev. To lahko vključuje študije o požiranju, da se ugotovi, ali lahko oseba varno pogoltne hrano in tekočino.

Zdravljenje

Za OPCA ni specifičnega zdravljenja ali ozdravitve. Cilj je zdravljenje simptomov in preprečevanje zapletov. To lahko vključuje:

  • Tremor zdravila, kot so tista za Parkinsonovo bolezen
  • Govorna, poklicna in fizikalna terapija
  • Načini preprečevanja zadušitve
  • Pomoč pri hoji za pomoč pri uravnoteženju in preprečevanju padcev

Skupine za podporo

Naslednje skupine lahko zagotovijo več informacij o MSA-C:


  • Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in možgansko kap - www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Multiple-System-Atrophy-Information-Page
  • Nacionalna organizacija za redke motnje - www.rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy

Outlook (Prognoza)

MSA-C se počasi poslabša in ni zdravila. Obeti so na splošno slabi. Ampak, morda bodo leta, preden bo nekdo zelo invalid.

Možne zaplete

Zapleti MSA-C vključujejo:

  • Zadušitev
  • Okužba zaradi vdihavanja hrane v pljuča (aspiracijska pljučnica)
  • Poškodbe zaradi padcev
  • Težave s hrano zaradi težav pri požiranju

Kdaj se obrnite na zdravnika

Pokličite svojega zdravnika, če imate kakršnekoli simptome MSA-C. Nevrolog bo moral videti. To je zdravnik, ki zdravi težave z živčnim sistemom.

Alternativna imena

MSA-C; Atrofija več možganskih celic; Atrofija Olivopontocerebellar; OPCA; Olivopontocerebelarna degeneracija

Slike


  • Osrednji živčni sistem in periferni živčni sistem

Reference

Ciolli L, Krismer F, Nicoletti F, Wenning GK. Posodobitev možganskega podtipa atrofije multiplega sistema. Ataksija malih možganov. 2014; 1–14. PMID: 26331038 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26331038.

Jancovic J. Parkinsonova bolezen in druge motnje gibanja. V: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradleyjeva nevrologija v klinični praksi. 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: pogl. 96.

Ma MJ. Biopsija patologije nevrodegenerativnih motenj pri odraslih. V: Perry A, Brat DJ, eds. Praktična kirurška nevropatologija: diagnostični pristop. 2nd ed. Philadelphia, PA: Elsevier, 2018: poglavje 27.

Datum pregleda 30.4.2018

Posodobljeno: Amit M. Shelat, DO, FACP, nevrolog in docent za klinično nevrologijo, SUNY Stony Brook, Medicinska šola, Stony Brook, NY. Pregled, ki ga zagotavlja mreža VeriMed Healthcare. Pregledali so ga tudi David Zieve, MD, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica in A.D.A.M. Uredniška ekipa.