Vsebina
- Simptomi
- Izvor
- Hidrocefalus
- Diagnoza
- Kaj pričakovati
- Zdravljenje
- Napoved
- Starost in incidenca
- Genetika
Simptomi
Obstajajo različni simptomi meduloblastoma. Tej vključujejo:
- Glavoboli
- Omotica
- Slabo ravnotežje in koordinacija
- Počasnost
- Nenavadni gibi oči
- Zamegljen vid ali dvojni vid
- Slabost obraza ali povešenost obraza ali veke
- Slabost ali otrplost ene strani telesa
- Izguba zavesti
Simptomi meduloblastoma se lahko pojavijo zaradi poškodbe malih možganov ali pritiska na bližnje možganske strukture, kot je možgansko deblo, ali kot posledica hidrocefalusa (prekomernega pritiska tekočine v možganih).
Izvor
Meduloblastom izvira iz malega mozga, ki se nahaja v predelu lobanje, ki je opisan kot zadnja jama. Ta regija vključuje ne samo mali možgani, temveč tudi možgansko deblo.
Mali možgani nadzorujejo ravnotežje in koordinacijo in se nahajajo za možganskim deblom. Možgansko deblo vključuje srednji možgan, pons in medulo ter omogoča komunikacijo med možgani in ostalim delom telesa ter nadzoruje vitalne funkcije, kot so dihanje, požiranje, srčni utrip in krvni tlak.
Ko meduloblastom raste v malem možganu, lahko stisne pons in / ali možgino, kar povzroči nadaljnje nevrološke simptome, vključno z dvojnim vidom, šibkostjo obraza in zmanjšano zavestjo. Bližnji živec lahko stisne tudi meduloblastom.
Hidrocefalus
Nabiranje tekočine, ki povzroča pritisk v možganih, je ena od značilnosti meduloblastoma, čeprav hidrocefalus ne nastane pri vseh, ki imajo meduloblastom.
Zadnjo jamo, to je območje, kjer se nahaja možgansko deblo in mali možgani, hrani posebna vrsta tekočine, imenovana CSF (cerebrospinalna tekočina), tako kot ostali možgani. Ta tekočina teče po prostoru, ki zapira in obdaja možgane in hrbtenjačo. V normalnih razmerah znotraj tega prostora ni ovir.
Pogosto meduloblastom fizično ovira prosto tekočo cerebrospinalno tekočino, kar povzroči prekomerno tekočino v možganih in okoli njih. To se imenuje hidrocefalus. Hidrocefalus lahko povzroči bolečine v glavi, nevrološke simptome in letargijo. Nevrološke poškodbe lahko povzročijo trajne kognitivne in telesne okvare.
Odvečna tekočina je pogosto potrebna. Če je treba tekočino večkrat odstraniti, bo morda potreben VP (ventrikuloperitonealni) šant. VP shunt je cev, ki jo lahko kirurško namestimo v možgane, da enakomerno zmanjšuje odvečni tlak tekočine.
Diagnoza
Diagnoza meduloblastoma temelji na več metodah, ki se običajno uporabljajo v kombinaciji.
Tudi če imate simptome, ki so pogosto povezani z meduloblastomom, je zelo verjetno, da medulloblastoma dejansko nimate, ker je to razmeroma redka bolezen. Če pa imate katerega od simptomov, značilnih za meduloblastom, je pomembno, da takoj obiščete svojega zdravnika, ker je lahko vzrok meduloblastom ali drugo resno nevrološko stanje.
- Zgodovina in fizični pregled: Zdravnik vam bo verjetno postavil podrobna vprašanja o vaših pritožbah. Med zdravniškim obiskom bo zdravnik opravil tudi temeljit fizični pregled in podroben nevrološki pregled. Rezultati vaše zdravstvene anamneze in fizičnega pregleda vam lahko pomagajo določiti najboljše naslednje korake pri oceni vaše težave.
- Slikanje možganov: Če vaša zgodovina in fizični podatki kažejo na meduloblastom, bo zdravnik verjetno naročil študije slikanja možganov, kot je možganska magnetna resonanca možganov. Možganska magnetna resonanca možganov lahko zagotovi dobro sliko zadnje možganske jame, na kateri začne rasti meduloblastom.
- Biopsija: Biopsija je kirurško odstranjevanje izrastka ali tumorja z namenom ogleda odstranjenega tkiva pod mikroskopom. Rezultati biopsije se uporabljajo za določitev naslednjih korakov. Če se na splošno izkaže, da imate tumor, ki ima značilnosti meduloblastoma, boste verjetno ocenjeni za kirurško odstranitev tumorja in ne za biopsijo. Biopsija običajno vključuje le odstranjevanje minimalne količine tkiva. Na splošno je priporočljivo odstraniti čim več tumorja, če lahko varno operirate.
Kaj pričakovati
Meduloblastom velja za maligni rak, kar pomeni, da se lahko širi. Na splošno se meduloblastom širi po možganih in hrbtenici, kar povzroča nevrološke simptome. Redko se širi na druge dele telesa zunaj živčnega sistema.
Zdravljenje
Za zdravljenje meduloblastoma se uporablja več metod, ki se običajno uporabljajo v kombinaciji.
- Operacija: Če imate vi ali vaša ljubljena oseba medulloblastom, je priporočljiva popolna kirurška odstranitev tumorja. Pred operacijo boste morali opraviti teste slikanja možganov in predoperativno oceno.
- Kemoterapija: Kemoterapija je sestavljena iz močnih zdravil, ki se uporabljajo za uničevanje rakavih celic. To naj bi odpravilo ali skrčilo čim več tumorja, vključno s predeli tumorja, ki so se morda razširili od prvotnega tumorja. Obstaja veliko različnih kemoterapevtskih zdravil, zdravnik pa bo določil pravo kombinacijo za vas glede na mikroskopski videz tumorja, velikost tumorja, njegovo razširjenost in starost. Kemoterapijo lahko jemljemo peroralno, IV (intravensko) ali intratekalno (injiciramo neposredno v živčni sistem).
- Sevanje: Radioterapija se pogosto uporablja pri zdravljenju raka, vključno z meduloblastomom. Ciljno sevanje lahko usmerimo na območje tumorja, da zmanjšamo velikost in preprečimo ponovitev.
Napoved
Pri zdravljenju se petletno preživetje ljudi, ki jim je diagnosticiran meduloblastom, razlikuje glede na več dejavnikov, vključno z:
- Starost: Dojenčki, mlajši od 1 leta, naj bi imeli približno 30-odstotno petletno preživetje, medtem ko imajo otroci 60-80-odstotno petletno preživetje. Ocenjuje se, da imajo odrasli približno 50–60-odstotno petletno preživetje, pri starejših odraslih pa je na splošno boljše okrevanje in preživetje kot pri mlajših odraslih.
- Velikost tumorja: Manjši tumorji so na splošno povezani z boljšimi rezultati kot večji tumorji.
- Širjenje tumorja: Tumorji, ki se niso širili dlje od začetne lokacije, so povezani z boljšimi rezultati kot tumorji, ki so se razširili.
- Ali je med operacijo mogoče odstraniti celoten tumor: Če je bil odstranjen celoten tumor, je manjša možnost ponovitve in večja verjetnost za preživetje od tiste, ki jo opazimo, ko po operaciji še ostane preostali tumor. Razlog, da se tumor morda ne bo popolnoma odstranil, je v tem, da je lahko pretesno povezan z možganskim predelom, ki je bistvenega pomena za preživetje.
- Resnost tumorja na podlagi patologije (pregled pod mikroskopom): Čeprav biopsija ni tipičen prvi korak pri odstranjevanju meduloblastoma, ga lahko z mikroskopom preučimo za podrobne značilnosti, ki lahko pomagajo pri odločanju o sevanju in kemoterapiji.
Starost in incidenca
Meduloblastom je najpogostejši maligni možganski tumor pri otrocih, vendar je še vedno dokaj redek, tudi pri otrocih.
- Otroci: Tipična starost diagnoze je med 5. in 10. letom starosti, vendar se lahko pojavi pri dojenčkih in najstnikih. Na splošno naj bi medulloblastom prizadel približno 4-6 otrok na milijon v ZDA in Kanadi, pri čemer vsako leto v ZDA diagnosticirajo približno 500 otrok z meduloblastomom.
- Odrasli: Meduloblastom je sorazmerno redek tumor pri odraslih, mlajših od 45 let, po tem pa je še manj pogost. Približno en odstotek možganskih tumorjev pri odraslih je meduloblastom.
Genetika
Medulloblastom večinoma ni povezan z nobenimi dejavniki tveganja, vključno z genetiko. Vendar pa obstaja nekaj genetskih sindromov, ki so lahko povezani s povečano incidenco meduloblastoma, vključno z Gorlinovim sindromom in Turcotovim sindromom.
Beseda iz zelo dobrega
Če ste vi ali vaša ljubljena oseba diagnosticirali ali zdravili meduloblastom, je to lahko zelo zahtevna izkušnja. Prav tako lahko moti običajne življenjske dejavnosti, kot sta šola in delo. Če pride do ponovitve tumorja, boste morali znova zdraviti tumor. Ta postopek okrevanja lahko traja nekaj let in pogosto vključuje fizikalno in delovno terapijo.
Mnogi otroci in odrasli opomorejo od meduloblastoma in dobijo sposobnost za normalno in produktivno življenje. Zdravljenje raka pri večini tumorjev se hitro izboljšuje, zaradi česar je rezultat boljši, zdravljenje pa sprejemljivejše.