Vsebina
Neonatalna aloimunska trombocitopenija (NAIT) je redko stanje neujemanja trombocitov med materjo in njenim dojenčkom. Med nosečnostjo mati proizvaja protitelesa, ki napadajo in uničujejo trombocite, kar povzroči hudo trombocitopenijo (nizko število trombocitov) in krvavitev pri plodu. Podobno je hemolitični bolezni novorojenčka, motnji rdečih krvnih celic.NAIT ne smemo zamenjevati z novorojenčko avtoimunsko trombocitopenijo. Neonatalna avtoimunska trombocitopenija se pojavi pri materah z imunsko trombocitopenijo (ITP) ali lupusom. Mati ima v obtoku protitelesa proti trombocitom, ki napadajo njene trombocite. Ta protitelesa se prenašajo na plod preko posteljice, kar povzroči tudi uničenje njegovih trombocitov.
Simptomi
Simptomi so odvisni od števila trombocitov. Pogosto v prvi nosečnosti ni težav, dokler se otrok ne rodi. V prvem tednu se trombocitopenija poslabša. Ko se trombociti spustijo, se lahko pojavijo povečane podplutbe, petehije (majhne rdeče pike na koži) ali krvavitve.
Najresnejši zaplet NAIT je krvavitev v možganih, imenovana intrakranialna krvavitev (ICH). To se zgodi pri 10-20% dojenčkov. Dojenčke z zelo nizkim številom trombocitov pregledajo na ICH z lobanjskim ultrazvokom. V prihodnjih nosečnostih je lahko trombocitopenija hujša in ICH se lahko pojavi pred rojstvom (v maternici).
Vzroki
Naši trombociti so prevlečeni z antigeni, snovmi, ki povzročajo imunski odziv. Pri NAIT dojenček po očetu podeduje trombocitni antigen, ki ga mati nima. Materinski imunski sistem ta antigen prepozna kot "tujek" in proti njemu razvije protitelesa. Ta protitelesa se prenašajo z matere na plod preko posteljice, kjer se pritrdijo na trombocite in jih označijo za uničenje. Za razliko od hemolitične bolezni novorojenčka se to lahko zgodi že v prvi nosečnosti.
Diagnoza
Obstaja dolg seznam možnih razlogov za trombocitopenijo pri novorojenčku. Večina teh je posledica okužb, kot so prirojena CMV, prirojena rdečka ali sepsa (huda bakterijska okužba). V teh okoliščinah je otrok dokaj bolan. Pri dojenčku s hudo trombocitopenijo (število trombocitov manj kot 50.000 celic na mikroliter) je treba razmisliti o NAIT.
Pri NAIT se dojenček zdravi pred diagnozo, saj potrditev diagnoze traja nekaj tednov. Potrditev NAIT zahteva krvne preiskave staršev in ne dojenčka. Mati bo imela normalno število trombocitov, saj protitelesa ne napadajo njenih trombocitov. Kri se pošlje v poseben laboratorij, da oceni, ali imata mati in oče neujemajoče se trombocitne antigene in ali mati tvori protitelesa proti trombocitnim antigenom, ki jih najdemo pri očetu. Pri sumu na NAIT je zelo pomembno potrditi diagnozo, saj lahko prihodnje nosečnosti huje prizadenejo hujša trombocitopenija in intrakranialna krvavitev v maternici (pred rojstvom).
Zdravljenje
Lažje prizadeti dojenčki morda ne bodo potrebovali zdravljenja. Cilj huje prizadetih dojenčkov je cilj zdravljenja preprečiti ali ustaviti aktivno krvavitev, zlasti v možganih.
- Transfuzija trombocitov: Ker trombociti matere nimajo antigena in zato ne bodo uničeni, bi v idealnem primeru trombociti, ki se dojijo dojenčku, prihajali od njihove matere ali od darovalca, podobnega materi. Ta postopek lahko traja dolgo in v resničnem življenju ni vedno praktičen. Če je trombocitopenija huda (<20.000 celic na mikroliter) ali pride do krvavitve, se opravi transfuzija trombocitov iz sistema prostovoljnih darovalcev. Pogosto jih dajemo istočasno z intravenskim imunskim globulinom, da podaljšamo življenje trombocitov.
- Intravenski imunski globulin (IVIG): IVIG lahko infundiramo dojenčku, da odvrnemo imunski sistem. IVIG vsebuje številna protitelesa več darovalcev. Ta protitelesa preplavijo imunski sistem in upočasnijo uničenje trombocitov, podobno kot pri zdravljenju z ITP. To se uporablja v povezavi s transfuzijo trombocitov.
- Svetovanje: Staršem, ki imajo otroka z NAIT, je treba svetovati glede tveganja, da se to zgodi v prihodnjih nosečnostih. Glede na to tveganje mora prihodnje nosečnosti spremljati visoko rizični porodničar. IVIG se lahko daje materi med nosečnostjo ali pa se transfuzija trombocitov daje plodu v razvoju, da se prepreči huda krvavitev. Za porod je priporočljiv carski rez, da se prepreči krvavitev.
- Deliti
- Flip
- E-naslov
- Besedilo