Vsebina
Ravnokar so vam diagnosticirali preobremenitev z železom (imenovano tudi hemosideroza) zaradi številnih transfuzij rdečih krvnih celic, ki ste jih morali prejeti. Morda ste že v načrtu zdravljenja vedeli za to tveganje, morda pa ne. Preobremenitev z železom lahko povzroči številne zaplete, zato je pomembno, da imate dober načrt zdravljenja.Kelatorji železa (zdravila, ki odstranjujejo železo iz telesa) se običajno uporabljajo pri ljudeh s talasemijo ali drugimi oblikami anemije, ki zahtevajo večkratno transfuzijo rdečih krvnih celic. Ljudje z dedno hemokromatozo se zdravijo s serijsko flebotomijo (fizično odstranjevanje krvi).
Možnosti kelacije železa
Trenutno so v ZDA na voljo trije različni kelatorji železa. Vsak ima svoje prednosti in slabosti. Pri odločanju, katero zdravilo uporabiti, se pretehta več dejavnikov.
Deferoksamin
Deferoxamine (blagovna znamka Deferral) se v ZDA uporablja že več kot štirideset let. Deferoksamin se lahko daje v obliki intravenske (IV) infuzije v bolnišnici, pogosteje pa ljudje s preobremenitvijo z železom dajejo deferoksamin subkutano (pod kožo) doma. Infuzija se daje v 8 do 12 urah ponoči z majhno črpalko na baterije. Lahko se pojavijo lokalne kožne reakcije, vendar jih je mogoče zdraviti z zmanjšanjem odmerka / hitrosti infuzije ali s hidrokortizonovo kremo.
Večina ljudi dobro prenaša deferoksamin, toda ker je treba infundirati dlje časa, se mnogi ljudje tega zdravljenja naveličajo. Pri visokih odmerkih lahko pride do izgube sluha in vida, zato morate med zdravljenjem z deferoksaminom opraviti letni pregled sluha in vida.
Deferasirox
Najpogostejši kelator za železo, ki ga uporabljajo v ZDA, je deferasirox. Učinkovito odstranjuje železo iz jeter in srca, saj imata oba organa najverjetneje preobremenitev z železom. Zdravilo Deferasirox je na voljo v dveh oblikah: disperzibilna tableta (raztopljena v tekočini), imenovana Exjade, in tableta, ki jo je mogoče pogoltniti, imenovana Jadenu.
Ena največjih prednosti deferasiroxa je, da gre za peroralno zdravilo, ki se jemlje enkrat na dan. Na žalost ni tekoče oblike deferasiroksa. Čeprav je tableto Jadenu enostavno pogoltniti, se pri večini otrok s transfuzijsko odvisnimi anemijami razvije preobremenitev z železom, preden lahko pogoltnejo tablete. Pri teh otrocih se lahko uporablja zdravilo Exjade.
Slaba stran te formulacije je, da je preprosto slabega okusa. Tableta se raztopi v tekočini, vendar se pogosto ne popolnoma raztopi in tekočina dobi kredo. Okus lahko nekoliko izboljšamo, če ga damo v jabolčni ali pomarančni sok. V teku je klinično preskušanje za oceno učinkovitosti granul deferasiroksa, ki bi jih lahko posipali po hrani. Deferasirox se lahko uporablja tudi pri ljudeh s talasemijo, ki ni odvisna od transfuzije, starejših od 10 let.
Deferiprone
Deferiprone (Ferriprox) je najnovejši kelator za železo, odobren v ZDA. Čeprav je deferipron peroralno zdravilo, ga trenutno jemljemo trikrat na dan. Na voljo je v obliki tablet ali tekočine. Zdi se, da je deferipron morda najboljše zdravilo za odstranjevanje železa iz srca. Čeprav večina ljudi deferipron prenaša brez težav, je najbolj potencialni neželeni učinek agranulocitoza, zelo nizko število nevtrofilcev, ki lahko poveča tveganje za okužbe. Med uporabo tega zdravila je treba natančno spremljati število nevtrofilcev s tedensko popolno krvno sliko (CBC).
Kombinirana terapija
Nekateri ljudje s preobremenitvijo z železom bodo morda potrebovali zdravljenje z več kelatorji hkrati. To lahko jemlje deferasiroks ali deferipron vsak dan z infuzijami deferoksamina 3 do 4-krat na teden.
Če imate vprašanja o tem, ali je določen kelator za železo pravi za vas, se o tem pogovorite s svojim zdravnikom. Prepričajte se, da jemljete zdravila po navodilih in obvestite svojega zdravnika o kakršnih koli pomislekih.