Vsebina
Pancoast tumorji so vrsta pljučnega raka, ki napadajo steno prsnega koša vrhunski tumorji sulkusa. Pancoast tumorji imajo pogosto edinstvene simptome, znane kot "Pancoastov sindrom", ki je sestavljen iz bolečin v rami in notranji strani roke in roke.Pancoast tumorji se pojavijo v zgornjem delu desnega ali levega pljuča (apikalna regija) in napadajo strukture v bližini tega območja. Ti lahko vključujejo:
- Rebra (pogosto 1. in 2. rebro) in vretenca.
- Brahialni pletež, skupek živcev, ki se nahaja blizu pazduhe.
- Živci ali krvne žile blizu vrha pljuč (na primer podključna arterija, frenični živec, ponavljajoči se grleni živec in vagusni živec.)
Ker predstavljajo približno 3 do 5 odstotkov pljučnega raka, so tumorji nekaj časa napačno diagnosticirani tako zaradi njihovih občasnih simptomov kot zaradi težav pri videnju teh tumorjev na rentgenskih žarkih. Mnogi od teh tumorjev so diagnosticirani v fazi, ko (pogosto po kemoterapiji in obsevanju), napoved pa je pogosto boljša kot pri drugih vrstah pljučnega raka.
Simptomi
Simptomi Pancoast tumorja so posledica stiskanja struktur (živcev), ki ležijo blizu zgornjega dela pljuč, kjer je rak prisoten. Klasični simptomi se imenujejo Pancoast-Tobiasov sindrom in vključujejo:
Bolečine v rokah in ramenih
Bolečina v rami pogosto seva po roki (zlasti v notranji del roke in na rožnati strani roke). Ta bolečina je pogosto močna in neizprosna. Bolečina lahko seva tudi v pazduho ali v lopatico. (Bolečina v ramenih je lahko prvi simptom pljučnega raka, zlasti pri tistih, ki imajo tumorje Pancoast.)
Slabost mišic rok
Ljudje lahko čutijo šibkost mišic roke, ki jo zlahka zavremo kot mišično-skeletno.
Mravljinčenje in bodičasti občutki v roki
Opazimo lahko nenavaden občutek, kot je mravljinčenje, še posebej prstan in rožnate prste.
Hornerjev sindrom
Hornerjev sindrom je konstelacija simptomov, ki vključuje ptozo (povešeno veko), hifidrozo ali anhidrozo (morebitno pomanjkanje ali odsotnost potenja na eni strani obraza, pred katero pogosto pride do zardevanja in znojenja na eni strani obraza), enoftalmosa ( potopitev očesa navznoter) in mioza (zožena zenica očesa).
Otekanje zgornjega dela roke
Včasih pride tudi do otekanja nadlakti zaradi pritiska na subklavijsko veno (veno, ki poteka pod ključnico).
Če imate kakršne koli simptome, ki kažejo na tumor Pancoast, se posvetujte s svojim zdravnikom ali pridobite drugo mnenje. Veliko teh tumorjev sprva pogrešamo zaradi svojih edinstvenih simptomov in ker jih je na rentgenskih žarkih težko videti.
Vzroki
Čeprav je kajenje glavni dejavnik pljučnega raka, je pomembno opozoriti, da diagnoza pljučnega raka narašča pri nekadilcih (bodisi nekdanjih kadilcih bodisi tistih, ki nikoli niso kadili). Drugi dejavniki tveganja za pljučni rak vključujejo izpostavljenost radonu, pasivnega kajenja in poklicne izpostavljenosti kemikalijam in snovem, za katere je znano, da povzročajo pljučni rak. Medtem ko se je rak pljuč na splošno zmanjšal, ker kadi manj ljudi, se povečuje pri mladih odraslih, zlasti pri ženskah, ki nikoli niso kadile.
Diagnoza
Diagnoza tumorjev Pancoast se pogosto odlaša iz dveh razlogov. Ti tumorji so manjverjetno da imajo značilne simptome pljučnega raka, kot sta zasoplost in kašelj, ljudje pa zaradi simptomov pogosto najprej obiščejo ortopeda ali nevrologa. Pancoast tumorje je zaradi njihove lokacije težko videti tudi na rentgenskem slikanju prsnega koša.
Na rentgenskem slikanju prsnega koša je zamujenih do 25% raka pljuč, toda tumorji Pancoast so še bolj verjetni.
Pogosto se uporablja kombinacija CT preiskav in MRI, pri čemer je MRI pomemben pred operacijo za iskanje vpletenosti živcev. (MRI se redkeje uporabljajo pri drugih vrstah pljučnega raka). Za diagnozo se pogosto opravi nekakšna biopsija pljuč - bodisi odprta biopsija prsnega koša (torakotomija) ali biopsija bezgavk nad ključnico (biopsija supraklavikularnih bezgavk). Lahko se opravijo tudi drugi testi, kot je bronhoskopija.
Uprizoritev
Stopnjevanje se pogosto opravi s kombinacijo PET / CT in skeniranje PET je lahko zelo pomembno pri načrtovanju zdravljenja, saj je študija iz leta 2015 pokazala, da so pregledi PET spremenili stopnjo (in posledično najboljšo izbiro zdravljenja) za 21 odstotkov ljudi s temi tumorji. .
Mnogi od teh vrst raka so nedrobnocelični pljučni rak stopnje IIB. Na podlagi uprizoritve pljučnega raka TNM jih je večina T3 ali T4, kar pomeni, da je tumor v času diagnoze pogosto premer večji od 7 centimetrov (ali 3 1/2 palca).
Vrsta pljučnega raka
Pancoast tumorji so ponavadi oblika nedrobnoceličnega pljučnega raka, najpogostejši tip pa je adenokarcinom, sledi mu ploščatocelični karcinom. zelo pomembno je zagotoviti, da imate na tumorju opravljeno profiliranje genov (molekularno profiliranje).
Diferencialna diagnoza
Simptomi Pancoast sindroma so najpogosteje povezani s tumorji Pancoast, vendar so jih opazili zaradi benignih vzrokov, kot so okužbe z virusi, bakterijami ali glivicami.
Zdravljenje
Možnosti zdravljenja ljudi s tumorji Pancoast so odvisne od obsega tumorja. Trenutno prednostno zdravljenje vključuje kombinacijo kemoterapije in radioterapije, ki ji sledi operacija. Možnosti vključujejo:
Kemoterapija in ciljne terapije
Zdravljenje tumorja Pancoast se običajno začne s kemoterapijo pljučnega raka, ne glede na to, ali bi bila operacija mogoča ali ne. Zaradi lokacije, ki lahko oteži operacijo, je cilj čim bolj zmanjšati tumor pred operacijo. Poleg tega imajo mnogi od teh tumorjev "mutacije, ki jih je mogoče ciljati", genetske nepravilnosti, ugotovljene pri genskem testiranju, za katere so na voljo ciljne terapije. Če niste opravili genskega testiranja, imenovanega tudi molekularno profiliranje ali gensko profiliranje, se posvetujte s svojim zdravnikom.
Operacija
Pogosto lahko operacijo opravimo na tumorjih Pancoast, vendar se običajno izvaja po kemoterapiji in / ali ciljni terapiji ter radioterapiji za zmanjšanje tumorjev. Kemoterapija pred operacijo se imenuje "indukcijska terapija". Ta operacija je lahko zelo težka in pomembno je najti center za raka, v katerem bodo kirurgi seznanjeni s to vrsto tumorja.
Med operacijo se pogosto odstranijo tudi bezgavke v prsih med pljuči (imenovane mediastinalne bezgavke).
Medtem ko je bila operacija za tumorje Pancoast na splošno opravljena s torakotomijo (operacija odprtega prsnega koša, pri kateri je rebro ločeno ali odstranjeno), je študija iz leta 2014 pokazala, da je minimalno invazivna operacija s torakoskopsko operacijo s pomočjo video posnetkov (VATS) lahko varna in učinkovita. VATS vključuje majhne reze v prsih in uporabo instrumentov za odstranjevanje tumorja.
Ker so tumorji Pancoasta pogosto tesno povezani z živci, je pogosto priporočljivo, da sta pri teh operacijah prisotni tako torakalni kirurg kot nevrokirurg.
Radioterapija
Če zdravljenje, namenjeno zdravljenju, ni mogoče, je lahko radioterapija še vedno koristna kot paliativna terapija, ki se uporablja za lajšanje bolečin in drugih simptomov. Radioterapija se lahko skupaj s kemoterapijo uporablja tudi za "krčenje" tumorja pred operacijo.
Ciljna terapija
Kot je bilo omenjeno zgoraj, vsipri nedrobnoceličnem pljučnem raku in zlasti adenokarcinomu pljuč je treba na njihovem tumorju narediti molekularno profiliranje. Trenutno so zdravila odobrena za tiste z mutacijami EGFR, prerazporeditvami ALK, prerazporeditvami ROS1, mutacijami BRAF in še več, nadaljnja zdravljenja pa preučujejo v kliničnih preskušanjih.
Imunoterapija
Imunoterapija je možno zdravljenje nekaterih nedrobnoceličnih pljučnih rakov.
Kliničnih preskušanj
Pancoast tumorji so precej redki in v teku so klinična preskušanja za oceno novih načinov zdravljenja.
Napoved
V zadnjih nekaj desetletjih je bilo doseženo znatno izboljšanje preživetja zaradi tumorjev Pancoast. Na splošno imajo Pancoastovi tumorji boljšo prognozo kot tumorji, ki se nahajajo bolj centralno v pljučih, in stopnja preživetja je lahko boljša od drugih vrst raka v podobni fazi. Kljub temu je napoved odvisna od stopnje raka. Povprečna stopnja preživetja po petih letih je 30%.