Vsebina
- Pregled
- Incidenca
- Simptomi
- Lokacija
- Pljučni (pljučni) Hamartomas
- Ali se ta tumor lahko širi?
- Vzroki
- Hamartomas in Cowdenov sindrom
- Diagnoza
- Zdravljenje
- Operacija
- Vprašanja za svojega zdravnika
- Drugi pljučni vozli
Hamartomas je lahko na slikovnih študijah podoben raku, zato je lahko zelo zastrašujoč: v nekaterih predelih telesa morda ne povzročijo nobenih simptomov ali celo pravočasno nazadujejo, medtem ko lahko v drugih povzroči zaplete .
Pojavijo se lahko tudi kot del sindromov, ki ljudi povzročajo raka v več različnih organih. Pogosto ni simptomov, povezanih s hamartomom, in jih slučajno najdemo, ko se test naroči iz drugega razloga, ko pa povzročijo simptome , je pogosto povezano z lokacijo, kjer se pojavijo.
Pregled
Hamartom je benigni (nerakavi) tumor, ki ga sestavljajo "normalna" tkiva, ki jih najdemo v regiji, v kateri rastejo. Na primer, pljučni (pljučni) hamartom je rast ne-rakavih tkiv, vključno z maščobo, vezivnim tkivom in hrustancem, ki jo najdemo v predelih pljuč.
Razlika med hamartomi in normalnim tkivom je v tem, da hamartomi rastejo v neurejeni masi. Večina hamartomov raste počasi, s hitrostjo, podobno običajnim tkivom. Pogostejši so pri moških kot pri ženskah. Nekateri so sicer dedni, vendar nihče z zagotovostjo ne ve, kaj povzroča številne od teh rast.
Incidenca
Mnogi ljudje še nikoli niso slišali za hamartome, so pa razmeroma pogosti tumorji. Pljučni hamartomi so najpogostejša vrsta benignega pljučnega tumorja, benigni pljučni tumorji pa so razmeroma pogosti. Hamartomi dojk so odgovorni za približno 5 odstotkov benignih mas dojk.
Simptomi
Hamartomi morda ne bodo povzročali nobenih simptomov ali pa bodo povzročali nelagodje zaradi pritiska na bližnje organe in tkiva. Ti simptomi se razlikujejo glede na lokacijo hamartoma. Eden najpogostejših "simptomov" je strah, saj so ti tumorji ob odkritju zelo podobni raku, zlasti na slikovnih testih.
Lokacija
Hamartomi se lahko pojavijo skoraj kjer koli v telesu. Nekatera pogostejša področja vključujejo:
- Pljuča: Pljučni (pljučni) hamartomi so najpogostejša vrsta benignega pljučnega tumorja. Običajno jih najdemo po naključju, kadar iz nekega drugega razloga opravimo rentgensko slikanje prsnega koša ali računalniško tomografijo (CT) prsnega koša. Če se pojavijo v bližini dihalne poti, lahko povzročijo oviro, ki povzroči pljučnico in bronhiektazije.
- Koža: Hamartomi se lahko pojavijo kjer koli na koži, vendar so še posebej pogosti na obrazu, ustnicah in vratu.
- Srce: kot najpogostejši srčni tumor pri otrocih lahko hamartomi povzročajo simptome srčnega popuščanja.
- Hipotalamus: Ker je hipotalamus v zaprtem prostoru v možganih, so simptomi zaradi pritiska na bližnje strukture razmeroma pogosti. Nekateri med njimi vključujejo napade, osebnostne spremembe in zgodnji začetek pubertete pri otrocih.
- Ledvice: Hamartome lahko naključno najdemo pri slikovnih študijah ledvic, vendar lahko občasno povzročijo simptome ledvične disfunkcije.
- Vranica: Hamartomi v vranici lahko povzročijo bolečine v trebuhu.
- Dojke: Hamartomi so eden od vzrokov za benigne grudice v dojkah.
Pljučni (pljučni) Hamartomas
Kot smo že omenili, so pljučni (pljučni) hamartomi najpogostejši benigni tumorji, ki jih najdemo v pljučih in jih pogosto naključno odkrijemo, kadar slikanje prsnega koša iz katerega koli drugega razloga. Z večjo uporabo CT presejanja pljučnega raka pri ogroženih ljudeh je verjetno, da bo v prihodnosti več ljudi diagnosticirano s hamartomi. Hamartomi so trenutno tretji najpogostejši vzrok osamljenih pljučnih vozličkov v pljučih .
Če ste pred kratkim opravili presejalne preglede CT in zdravnik razmišlja, da imate benigni tumor, kot je hamartom, se pozanimajte o tem, kaj se zgodi, ko imate na pregledu vozlišče in možnosti, da gre za raka.
Hamartome je težko ločiti od raka, vendar imajo nekatere značilnosti, ki jih ločujejo. Opis slik s poapno kalcinacijo, ki na CT-ju izgledajo kot pokovka, je skoraj diagnostičen. Kalcifikacija (usedline kalcija, ki se na rentgenskih študijah pojavijo bele) je pogosta. Kavitacija, osrednje področje razgradnje tkiva večina teh tumorjev ima premer manj kot štiri cm.
Ali se ta tumor lahko širi?
Za razliko od malignih (rakavih) tumorjev se hamartomi običajno ne razširijo na druge predele telesa, vendar lahko zaradi pritiska na bližnje strukture povzročijo škodo, odvisno od njihove lokacije.
Pomembno je tudi opozoriti, da ljudje s Cowdenovo boleznijo (sindromom, pri katerem imajo ljudje več hamartomov) pogosteje razvijejo rak, zlasti dojk in ščitnice. Čeprav so hamartomi benigni, bo zdravnik morda želel opraviti temeljit pregled in morebitne slikovne študije za izključitev prisotnosti raka.
Vzroki
Nihče ni prepričan, kaj povzroča hamartome, čeprav so pogostejši pri ljudeh z nekaterimi genetskimi sindromi, kot je Cowdenova bolezen.
Hamartomas in Cowdenov sindrom
Hamartomi se pogosto pojavijo kot del dednega sindroma, znanega kot Cowdenova bolezen. Avtosomno dominantna genska mutacija najpogosteje povzroči Cowdenovo bolezen, kar pomeni, da če vaš oče ali mati podeduje mutacijo, je verjetnost, da jo boste tudi vi imeli, približno 50%. Poleg več hamartomov (povezanih z obliko Genska mutacija PTEN). Pri ljudeh s tem sindromom se pogosto razvije rak dojke, ščitnice in maternice, ki se pogosto začne v 30-ih in 40-ih letih.
Sindromi, kot je Cowdenov sindrom, pomagajo razložiti, zakaj bi moral zdravnik imeti temeljito anamnezo vseh vrst raka (ali drugih stanj), ki se pojavljajo v vaši družini. Pri takih sindromih ne bodo vsi imeli ene vrste raka, verjetno pa je kombinacija nekaterih vrst raka.
Diagnoza
Diagnoza hamartoma bo odvisna od tega, kje se pojavi. Ker so na sliki lahko podobni malignemu tumorju (raku), je za potrditev diagnoze pogosto potrebna biopsija.
Zdravljenje
Možnosti zdravljenja hamartoma bodo v veliki meri odvisne od lokacije tumorja in od tega, ali povzroča simptome ali ne. Če hamartomi ne povzročajo simptomov, vam bo zdravnik morda priporočil, da tumor pustite pri miru in ga sčasoma opazujte.
Operacija
Veliko se je razpravljalo o tem, ali je treba hamartome opazovati ali kirurško odstraniti. Pregled študij iz leta 2015 je poskušal razjasniti to težavo s tehtanjem tveganja smrtnosti in zapletov zaradi kirurškega posega s tveganjem ponovitve tumorja.
Zaključek je, da lahko diagnozo običajno postavimo s kombinacijo slikovnih študij in biopsije tanke igle ter da je treba kirurški poseg rezervirati za ljudi, ki imajo simptome zaradi tumorja, ali za ljudi, pri katerih še vedno obstaja dvom o diagnozi.
Postopki, kadar so potrebni za pljučne hamartome, vključujejo resekcijo klina (odstranitev tumorja in klinastega dela tkiva, ki obdaja tumor), lobektomijo (odstranitev enega od pljučnih rež) ali pnevmonektomijo (odstranitev pljuč). U
Vprašanja za svojega zdravnika
Če imate diagnozo hamartoma, katera vprašanja morate zastaviti svojemu zdravniku? Primeri vključujejo:
- Ali bo treba odstraniti vaš hamartom (na primer, ali bo na primer povzročil težave)?
- Katere simptome lahko pričakujete, če raste?
- Kakšen postopek vam priporoča zdravnik za odstranitev tumorja?
- Ali boste v prihodnosti potrebovali kakšno posebno spremljanje?
- Ali obstaja možnost, da imate gensko mutacijo, ki je povzročila vaš tumor, in če je tako, ali bi morali imeti kakšno posebno nadaljnje spremljanje, na primer pogostejše mamografije?
- Bi vam zdravnik priporočil genetsko svetovanje? Če razmišljate o genetskem testiranju na raka, je zelo koristno, da se najprej posvetujete z genetiko. Morda se boste vprašali: "Kaj bi naredil, če bi ugotovil, da ogrožam raka?"
Drugi pljučni vozli
Poleg hamartomov obstaja še več drugih vrst benignih pljučnih vozličkov.
Spodnja črta
Hamartomi so benigni (nerakavi) tumorji, ki se ne bodo razširili na druge dele telesa. Včasih ostanejo sami, če pa povzročajo simptome zaradi njihove lokacije ali če diagnoza ni negotova, se lahko priporoči operacija odstranjevanja tumorja.
Za nekatere ljudi je hamartom lahko znak genske mutacije, ki lahko poveča tveganje za nekatere vrste raka, kot sta rak dojke in rak ščitnice. Pomembno je, da se pogovorite s svojim zdravnikom o kakršnem koli specializiranem testiranju, ki bi ga morali opraviti, če je temu tako. Priporočen je tudi pogovor z genetskim svetovalcem.