Vsebina
Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) ima nevrološke, očesne, ušesne in kožne simptome. Raziskave kažejo, da je to lahko posledica avtoimunske reakcije, pri kateri telo napade lastne zdrave celice, ki vsebujejo pigment melanin. Nekateri vidiki bolezni (gripi podobna oblika) kažejo na možnost virusnega vzroka (etiologija), čeprav virusa še niso odkrili. Večina primerov je občasnih, lahko pa obstaja tudi genetska komponenta. VKH sindrom ne skrajša življenjske dobe, lahko pa pride do trajnih sprememb oči in kože.Ni znano, kako pogosto se Vogt-Koyanagi-Harada sindrom pojavlja po vsem svetu. Pogosteje se pojavlja pri ljudeh azijske, indijanske, latinskoameriške ali bližnjevzhodne dediščine. Objavljena poročila o sindromu VKH kažejo, da se pogosteje pojavlja pri ženskah kot pri moških (v razmerju dva proti ena), simptomi pa se lahko začnejo v kateri koli starosti, vendar najpogosteje pri osebah, starih 40 let.
Simptomi
Preden se sindrom Vogt-Koyanagi-Harada začne, posamezniki običajno nekaj dni občutijo simptome, kot so glavobol, vrtoglavica, slabost, otrdelost vratu, bruhanje in nizka temperatura. Ti simptomi niso značilni za sindrom VKH in jih je mogoče diagnosticirati kot virusno okužbo ali gripo. Kar razlikuje VKH sindrom od "gripe", je začetek očesnih simptomov, kot so nenaden zamegljen vid, bolečina in občutljivost na svetlobo. Običajno je VKH sindrom sestavljen iz treh faz: faze meningoencefalitisa, oftalmo-slušne faze in rekonvalescentne faze.
Faza meningoencefalitisa
V tej fazi se pojavijo simptomi, kot so splošna mišična oslabelost, glavobol, izguba uporabe mišic na eni strani telesa (hemipareza ali hemiplegija), bolečine v sklepih (dizartrija) in težave z govorom ali razumevanjem jezika (afazija).
Oftalmološko-slušna faza
V oftalmo-slušni fazi se pojavijo simptomi, kot so zamegljen vid, bolečina in draženje oči zaradi vnetja šarenice (iridociklitis) in uvee (uveitis). Slušni simptomi lahko vključujejo težave s sluhom, zvonjenje v ušesu (tinitus) ali omotico.
Rekonvalescentna faza
V fazi okrevanja se pojavijo kožni simptomi, kot so svetli ali beli barvni madeži na laseh, obrvi ali trepalnicah (polioza), lahki ali beli madeži kože (vitiligo) in izpadanje las (alopecija). Kožni simptomi se običajno začnejo nekaj tednov ali mesecev po začetku simptomov vida in sluha. V tej fazi so tudi očesni simptomi še vedno pogosti, vključno z: ponavljajočim se uveitisom, glavkomom, horoidno nepravilnostjo in včasih tudi odmikom mrežnice.
Na tej fotografiji je vsebina, ki je nekaterim morda nazorna ali moteča.
Diagnoza
Ker je Vogt-Koyanagi-Harada sindrom redek, je za pravilno diagnozo običajno treba posvetovanje s strokovnjaki. Za sindrom ni posebnega testa, zato diagnoza temelji na prisotnih simptomih in rezultatih testa. Nevrolog bo izvedel lumbalno punkcijo za pregled cerebrospinalne tekočine (CSF) glede sprememb, značilnih za sindrom VKH. Oftalmolog bo opravil posebno testiranje oči za iskanje uveitisa. Dermatolog bo vzel kožni vzorec (biopsijo) približno en mesec po tem, ko začnejo očesni simptomi preverjati spremembe, značilne za VKH sindrom, kot je pomanjkanje pigmenta (melanina) v prisotnih svetlih ali belih madežih kože.
Ameriško društvo za uveitis priporoča, da so za potrditev diagnoze sindroma Vogt-Koyanagi-Harada izpolnjeni trije od teh štirih meril:
- Iridociklitis na obeh očeh in uveitis
- Nevrološki simptomi ali značilne spremembe v likvorju
- Kožni simptomi polioze, vitiliga ali alopecije
Zdravljenje
Za zmanjšanje vnetja v očeh se dajejo kortikosteroidi, kot je prednizon. Če to ne deluje dobro, lahko uporabimo imunosupresivna zdravila, kot so azatioprin, ciklofosfamid, takrolimus, mofetilmikofenolat, ciklosporin in rituksimab.
Nevrološki simptomi pogosto izzvenijo s steroidi.
Kožne simptome zdravimo na način zdravljenja vitiliga, kar lahko vključuje fototerapijo, kortikosteroide ali zdravilna mazila.
Zgodnja diagnoza in zdravljenje sindroma Vogt-Koyanagi-Harada pomagata preprečiti trajne spremembe vida, kot sta glavkom in sive mrene. Nekateri dokazi kažejo, da bi lahko bolniki imeli koristi od zgodnje uporabe imunomodulatorne terapije (v primerjavi s samo steroidi). Spremembe kože so lahko trajne, tudi z zdravljenjem, vendar se pri večini posameznikov sluh običajno obnovi.
- Deliti
- Flip
- E-naslov