Vsebina
- Akutna avtonomna paraliza
- Idiopatska ortostatska hipotenzija
- Sekundarna ortostatska hipotenzija
- Sindrom Riley-Day
- Travma in avtonomni živčni sistem
- Disautonomija zaradi drog in toksinov
- Druge disautonomije
Akutna avtonomna paraliza
Akutna avtonomna paraliza, prvič opisana leta 1975, ostaja izjemno redka, vendar služi kot dober primer, kaj se zgodi, ko so ogrožene vse avtonomne živčne funkcije. Simptomi se pojavijo več kot teden ali nekaj tednov s popolno izgubo večine avtonomnih funkcij in vključujejo suhe oči, ortostatsko hipotenzijo, pomanjkanje slinjenja, impotenco, okvaro delovanja mehurja in črevesja ter bolečine v trebuhu in bruhanje.
Prizadeta so tako parasimpatična kot simpatična vlakna, čeprav so drugi živci prihranjeni. Lumbalna punkcija lahko pokaže povišane beljakovine v likvorju. Vzroka redko najdemo, čeprav gre verjetno za avtoimunsko bolezen, podobno Guillain-Barrejevemu sindromu. Najboljše zdravljenje ni jasno, čeprav nekateri predlagajo izboljšanje po izmenjavi plazme ali dajanju IVIG.
Idiopatska ortostatska hipotenzija
Redka degenerativna bolezen, idiopatska ortostatska hipotenzija, se pojavi sredi poznega življenja in vključuje lezije v post-ganglijskih simpatičnih nevronih, ki preprečujejo, da bi se srce pospešilo, kadar je to potrebno.
To je zelo redko; pogostejša osrednja preganglijska disavtonomija vključuje degeneracijo dela hrbtenjače, skozi katerega avtonomna živčna vlakna potujejo v stranskem rogu. V obeh primerih se zdravljenje začne z neinvazivnimi spremembami življenjskega sloga, vključno z nošenjem tlačnih nogavic in počasnim prehodom iz sedečega v stoječi položaj. Če to ne zadostuje, bodo morda potrebna zdravila, kot sta midodrin ali Florinef.
Sekundarna ortostatska hipotenzija
Pri tej zelo razširjeni obliki disatonomije periferna nevropatija, kakršna najdemo pri diabetesu, vpliva tudi na periferni avtonomni živčni sistem. Obstajajo številni drugi vzroki, vključno z močno uporabo alkohola, prehranskimi pomanjkljivostmi ali izpostavljenostjo strupenim snovem.
Še posebej pogosta je disatonija, ki spremlja diabetično nevropatijo, poleg ortostatske hipotenzije pa se lahko pojavi tudi z impotenco, drisko in zaprtjem. Ti simptomi so lahko ali pa ne tako močni kot spremljajoče senzorične spremembe, ki jih povzroči diabetična periferna nevropatija.
Pomembno je tudi opozoriti, da te periferne nevropatije včasih pred diagnozo diabetesa določajo, nekateri laboratorijski testi, ki se uporabljajo za diagnosticiranje diabetesa, na primer raven hemoglobina A1c, pa so lahko še vedno v mejah normale. Z drugimi besedami, periferni živci so lahko bolj občutljivi kot diagnostični testi, ki jih zdravniki uporabljajo za odkrivanje diabetesa.
Druge oblike periferne nevropatije, na primer tista, ki jo povzroča amiloidoza, imajo še močnejše disatonomije. Podedovana nevropatija, ki jo povzroča Fabryjeva bolezen (pomanjkanje alfa-galaktozidaze), lahko povzroči tudi izrazito disatutonomijo.
Sindrom Riley-Day
Medtem ko ima približno četrtina ljudi, starejših od 65 let, nekakšno disatutonomijo, na kar kaže ortostatska hipotenzija, je disautonomija pri zelo mladih veliko manj pogosta. Ena izjema je podedovana disautonomija, imenovana Riley-Dayov sindrom.
Sindrom Riley-Day se podeduje avtosomno recesivno, kar pomeni, da starši morda niso prizadeti, čeprav ima otrok bolezen. Simptomi vključujejo posturalno hipotenzijo, labilni krvni tlak, slabo regulacijo temperature, hiperhidrozo, ciklično bruhanje, čustveno labilnost in zmanjšano občutljivost za bolečino. Ti simptomi so verjetno posledica okvare normalne celične migracije med razvojem.
Travma in avtonomni živčni sistem
Simpatični živci potekajo skozi hrbtenjačo v tako imenovanih intermediolateralnih celičnih stebrih. Če se ti stolpci prekinejo zaradi travme s hipotenzijo, lahko pride do izgube znojenja, paralize mehurja in prebavne motnje; to je znano kot spinalni šok.
Zdi se, da dajanje naloksona ublaži nekatere simptome: simpatične in parasimpatične funkcije se bodo čez nekaj časa vrnile, vendar ne bodo več pod nadzorom višjih struktur.
Na primer, če krvni tlak pade, se periferne krvne žile ne bodo stisnile, saj je to odvisno od komunikacije medice v možganskem deblu z ostalim delom telesa skozi hrbtenjačo. Drugi refleksi pa bodo ostali nedotaknjeni. Če na primer kožo stisnete na roko, se krvne žile v tej roki stisnejo, kar povzroči povečan pritisk v tem okončini.
Ljudje, ki so tetraplegiki zaradi poškodbe hrbtenjače, lahko trpijo tudi zaradi tako imenovane avtonomne disrefleksije. Krvni tlak naraste, srčni utrip se upočasni, deli pod lezijo pa se lahko poleg krčev v nogah in nehotenega praznjenja mehurja tudi pordejo in prekomerno znojijo. Avtonomna disrefleksija je lahko smrtno nevarna, če je ne zdravimo takoj.
Hude poškodbe glave ali možganske krvavitve lahko sprostijo tudi nadledvične kateholamine in povečajo simpatični tonus. Včasih množice lahko pritisnejo na možgansko deblo, kar vodi do intenzivne hipertenzije, nepravilnega dihanja in upočasnitve srca, kar je znano kot odziv Cushinga, mračen kazalnik povečanega intrakranialnega tlaka.
Disautonomija zaradi drog in toksinov
Spinalni šok je podoben drugim avtonomnim krizam, imenovanim "simpatične nevihte", ki jih lahko povzroči uporaba nekaterih zdravil, kot je kokain. Številna predpisana zdravila delujejo tako, da delujejo na avtonomni živčni sistem, enako pa velja za številne toksine. Organofosfatni insekticidi in sarin na primer povzročajo prekomerno delovanje parasimpatikov.
Druge disautonomije
Hiperhidroza je življenjsko manj ogrožajoča, a kljub temu potencialno neprijetna disautonomija, ki povzroči neprimerno močno znojenje. Nasprotno pa anhidroza povzroči premalo potenja, kar je lahko nevarno, če vodi do pregrevanja. Raynaudov pojav v mrazu povzroči zmanjšan pretok krvi v prste in je pogosto povezan z periferno nevropatijo ali boleznijo vezivnega tkiva, kot je skleroderma.
Motnje v delovanju sečnega mehurja so pogoste in so lahko posledica številnih različnih vrst težav, vključno z disatovonomijo. Inervacija mehurja je zapletena in na videz preprosto dejanje uriniranja dejansko sloni na tesnem sodelovanju med prostovoljnimi, simpatičnimi in parasimpatičnimi živčnimi funkcijami. Morda zato, ker je pravilno delovanje mehurja odvisno od toliko različnih komponent, ni presenetljivo, da so težave pogoste in lahko vključujejo tudi inkontinenco ali zadrževanje urina.
V enem članku je nemogoče obravnavati vse vidike disatonomije. Poleg tega, kar smo pokrili, so včasih lahko prizadeti le deli telesa, na primer oko (kot pri Hornerjevem sindromu) ali okončina (kot pri refleksni simpatični distrofiji). Ta članek je lahko splošen uvod in spodbudi nadaljnje branje za tiste, ki želijo več informacij.