Pregled transverzalnega mielitisa

Vsebina

• Simptomi
• Vzroki
• Diagnoza
• Zdravljenje

Transverzalni mielitis (TM) je redek nevrološki sindrom, za katerega je značilno vnetje hrbtenjače, kar povzroči poškodbe živčnih celic. TM lahko povzročijo okužbe, motnje imunskega sistema in vnetne motnje ter druga stanja, ki lahko poškodujejo ali uničijo mielin, maščobno tkivo, ki ščiti živčne vnetje.

Po podatkih Nacionalne organizacije za redke motnje (NORD) je vsako leto približno 1.400 novih primerov prečnega mielitisa. Vsakdo lahko razvije TM in ni videti, da je povezan z genetiko ali družinsko anamnezo. Zdravljenje je namenjeno zmanjšanje vnetnega odziva, da bi zmanjšali nevrološki izpad in preprečili ponovitve pri bolnikih z multiplo sklerozo in nevromielitisom optica.

Vloga mielinske ovojnice

Simptomi

Mielin se ovije okoli živčnih vlaken na enak način, kot izolacija pokriva električne žice. Ko se mielinsko tkivo poškoduje, spodnji živci ne delujejo pravilno, kar povzroča primanjkljaje, ki jih pogosto opazimo pri TM.

Ko sta poškodovani obe strani hrbtenjače, se mielitis imenuje transverzalni mielitis.

Transverzalni mielitis je bodisi akutni bodisi subakutni. Akutno pomeni, da se nenadoma razvije v urah do nekaj dneh, subakutno pa, da se stanje razvije v obdobju enega tedna do štirih tednov.

TM je znan po štirih klasičnih lastnostih. To so:

• Slabost v rokah in nogah: TM povzroča šibkost nog, ki se pojavi zelo hitro in napreduje. Če je prizadet zgornji del hrbtenjače, lahko pride do šibkosti v rokah. Nekateri ljudje lahko razvijejo paraparezo (delna paraliza nog), ki sčasoma napreduje v paraplegijo (popolna paraliza nog), če stanja hitro ne zdravimo.
• Bolečina: Bolečina, povezana s TM, se začne z bolečinami v križu in prehaja v ostre bolečine v nogah in okoli trupa.
• Senzorične izmene: TM lahko povzroča nenormalne parestezijske občutke pekočega, zbadanja, otrplosti, mravljinčenja, pečenja ali mraza v rokah, nogah, trupu in spolovilih. Oseba lahko pri upogibanju naprej čuti bolečine v vratu, ki se razrešijo, ko se vrat vrne v svoj običajni položaj. To je znak, imenovan Lhermittov pojav.
• Disfunkcija črevesja in / ali mehurja: TM povzroča tudi povečano pogostnost ali nagnjenost k uriniranju, inkontinenco (izguba nadzora nad mehurjem), težave s praznjenjem in zaprtje.

Dodatni simptomi, o katerih so poročali pri TM, vključujejo:

• Mišični krči
• Splošen občutek nelagodja
• Glavobol
• Vročina
• Izguba apetita
• Težave z dihanjem
• Spolna disfunkcija
• Depresija
• Anksioznost

Izkušeni simptomi so odvisni od dela hrbtenjače, ki je poškodovan. Škoda v enem delu bo vplivala na delovanje na tej ravni in pod njo.

Vzroki

Včasih lahko zdravnik natančno določi vzrok TM pri bolniku. Kadar vzrok ni znan, je stanje idiopatsko. Imeti vzrok je pomemben, ker bo pomagal pri zdravljenju.

Najpogostejši vzroki za prečni mielitis so:

Bolezni imunskega sistema

Bolezni imunskega sistema lahko igrajo pomembno vlogo pri poškodovanju hrbtenjače. Raziskovalci verjamejo, da so številne motnje imunskega sistema povezane s TM, vključno z:

• Multipla skleroza (MS): MS je avtoimunska bolezen, ki povzroča lezije na možganih, hrbtenjači in / ali vidnem živcu. Delni mielitis, ki prizadene le en del hrbtenjače, pogosto opazimo pri ljudeh z MS.
• Nevromielitis optica (NMO): Neuromyelitis optica je avtoimunska bolezen, ki prizadene predvsem optične živce in hrbtenjačo. Znano je, da NMO povzroča paralizo hrbtenjače. Večina bolnikov s to boleznijo ima pozitivna protitelesa proti pomembni beljakovini, imenovani akvaporin-4, ki je odgovorna za prenašanje vode skozi celično membrano v živčnih celicah.

Povezava med transverzalnim mielitisom in MS

• Po okužbah ali po cepljenju TM: V teh primerih imunski sistem osebe napačno napade normalno tkivo hrbtenjače, medtem ko se odziva na okužbo ali cepivo.
• Paraneoplastic TM: To je nenormalen imunski odziv na osnovni rak, ki povzroča poškodbe centralnega živčnega sistema, vključno z hrbtenjačo.
• Proti MOG: To je nedavno odkrito protitelo, ki lahko prizadene ne le hrbtenjačo, temveč tudi optične živce.

Okužbe

S TM so bile povezane številne okužbe, nekatere pogoste, nekatere redke.

• Virusna infekcija: Virusi, povezani s prečnim mielitisom, vključujejo norice-zoster (norice in virus skodle), virus herpes simpleksa, citomegalovirus, Epstein-Barr, Zahodni Nil, Zika, ehovirus, gripo, HIV, hepatitis B in rdečke.
• Bakterijske okužbe: Bakterije, ki med drugim povzročajo tuberkulozo, sifilis, boreliozo in mikoplazmo, so povezane s TM.
• Glivične okužbe: Glivične okužbe hrbtenjače, na primer aspergillus, so povezane s TM.
• Paraziti: Z razvojem TM je povezanih več različnih vrst okužb parazitskega tipa, vključno s toksoplazmozo, shistosomiaso in cisticerkozo.

Vnetne motnje

Vsako vnetno stanje, ki prizadene hrbtenjačo, vključno z revmatoidnim artritisom (RA), sistemskim eritematoznim lupusom (SLE) in mešano boleznijo vezivnega tkiva lahko povzroči stalno vnetje, ki prispeva k razvoju TM.

V nekaterih primerih je TM eden prvih simptomov, da ima nekdo avtoimunsko ali imunsko bolezen, kot je multipla skleroza ali nevromielitis optica.

Diagnoza

Vaš zdravnik lahko na podlagi simptomov in anamneze, nevrološkega pregleda in različnih drugih testnih metod postavi diagnozo prečnega mielitisa.

Prvi korak je izključitev vzrokov za hrbtenjačo, ki zahtevajo nujno oskrbo, na primer travma ali tumor, ki pritiska na hrbtenjačo. Druge težave, ki jih je treba izključiti, so hernija in zdrs diskov, stenoza hrbtenice (stanje, pri katerem se je kanal hrbtenjače zožil), pomanjkanje vitaminov, težave s krvnimi žilami in abscesi.

O stiskanju hrbtenjače

Preskusi, ki jih lahko opravi vaš zdravnik, da ugotovi vzrok ali izključi nekatere motnje, vključujejo:

• Krvna preiskava: Krvni testi za TM lahko poiščejo specifična protitelesa, zlasti tista, povezana z nevromyelitis optica. Ljudje, ki imajo specifična protitelesa, imajo večje tveganje za večkratne napade TM in bodo še naprej potrebovali zdravljenje, da bi preprečili prihodnje napade. Z drugimi preiskavami krvi lahko ugotovite okužbe, ki prispevajo k TM, ali izključijo druge vzroke.
• Slikanje z magnetno resonanco (MRI): S slikanjem z magnetno resonanco lahko odkrijete vnetje ali druge nepravilnosti, ki vplivajo na hrbtenjačo.
• Ledvena punkcija: Ledvena punkcija, imenovana tudi hrbtenica, vključuje uporabo igle za vlečenje majhne količine cerebrospinalne tekočine (CSF), zaščitne tekočine, ki obdaja hrbtenjačo in možgane. V TM lahko cerebrospinalna tekočina kaže nenormalno visoko raven belih krvnih celic, povišane beljakovine in prisotnost oligoklonskih pasov (pogosto opaženih pri MS). CSF je preizkušen tudi za iskanje okužb in nekaterih vrst raka.

Če nobena od testnih metod ne kaže na določen vzrok TM, ima oseba verjetno idiopatski transverzalni mielitis. V nekaterih primerih se lahko z magnetno resonanco in hrbteničnimi pipami pokažejo običajni rezultati in bo zdravnik po nekaj dneh želel ponovno opraviti test.

Zdravljenje

Transverzalni mielitis je redko stanje, kar pomeni, da ni veliko informacij ali raziskav o najboljših metodah zdravljenja, obstaja pa več možnosti.

Zdravila

Zdravila, ki se lahko uporabljajo za zdravljenje TM, vključujejo:

• Zdravila za zdravljenje okužbe (če se zdi, da je to vzrok)
• Zdravila za zdravljenje simptomov, kot so bolečina, nujnost mehurja in mišični krči
• Zdravila (ali postopki) za zmanjšanje vnetja hrbtenjače, kot sta izmenjava steroidov in plazme

Steroidno zdravljenje

V mnogih primerih je zaradi začetka napada TM potrebna hospitalizacija zaradi njegove resnosti in dejstva, da prizadene hrbtenjačo. V tem času vam bo zdravnik dal intravensko (IV) metilprednizolon, saj je to najučinkovitejše zdravljenje. Zdravilo se daje v nekaj dneh in počasi zmanjšuje.

Cilj zdravljenja s steroidi je zmanjšati vnetja in otekline ter pospešiti okrevanje. Neželeni učinki metilprednizolona lahko vključujejo:

• Povečan krvni sladkor
• Nizka raven kalija
• Motnje spanja
• Spremembe razpoloženja, vključno z anksioznostjo in depresijo
• Povečanje telesne mase
• Zardela lica ali otekanje obraza
• Kovinski okus

Izmenjava plazme

Kadar IV steroidi ne delujejo, se TM zdravi s pomočjo izmenjave plazme (PLEX). Zdravilo PLEX se uporablja v zmernih do hudih primerih in je v pomoč ljudem z avtoimunskimi in drugimi vnetnimi motnjami.

Ni jasno, kako deluje PLEX, vendar verjame, da odstranjuje vnetna protitelesa iz krvi. V pomoč je ljudem, ki pri MRI kažejo aktivno vnetje.

Drugi načini zdravljenja

Ljudem, ki se ne odzivajo na steroide ali PLEX in pri katerih je aktivno vnetje vzrok za težave s hrbtenjačo, lahko pomagajo druge oblike imunskega zdravljenja. To so imunosupresivna zdravila - zdravila, ki zavirajo ali preprečujejo delovanje imunskega sistema. To lahko vključuje zdravilo proti raku, imenovano ciklofosfamid, ki deluje tako, da zavira imunski sistem.

Kaj je terapevtska izmenjava plazme (TPE)?

Ljudje, ki imajo idiopatsko TM, se lahko ponovijo. V tem primeru je TM morda posledica druge motnje, pri čemer vam lahko pomaga stalno zdravljenje, ki zavira imunski sistem.

Beseda iz zelo dobrega

Mnogi ljudje s transverzalnim mielitisom si bodo opomogli z manjšimi težavami ali brez njih. Drugi imajo lahko trajne okvare, ki vplivajo na vsakdanje življenje. Motnje lahko vključujejo hudo šibkost, mišično togost in krče, paralizo, inkontinenco ali kronično nevropatsko bolečino. Izkazalo se je, da agresivno zdravljenje in fizikalna terapija izboljšuje rezultate.

Večina ljudi, ki razvijejo to bolezen, ima samo eno epizodo TM. Če imate osnovno stanje, ki je povzročilo TM, vam bo zdravnik predpisal preventivne terapije, da zmanjša možnost ponovitve.

Zdravniki ne vedo, zakaj nekatere TM TM prizadene bolj kot druge. Vedeli so namreč, da hitreje ko se pojavijo simptomi, slabša bo napoved osebe. Zato lahko zgodnja diagnoza in zdravljenje pomagata izboljšati pogled na osebo.

Takoj pokličite svojega zdravnika ali pojdite na lokalno urgenco, če mislite, da imate znake in simptome prečnega mielitisa. Številna nevrološka stanja lahko povzročijo podobne simptome in lahko zahtevajo nujno medicinsko ali kirurško pomoč.

Povezovanje hrbtenjače in bolezni motornega nevrona