Vsebina
Pelagra je bolezen, ki se pojavi, ko oseba razvije pomanjkanje vitamina B3, imenovanega tudi niacin. Človek ima dve vrsti pomanjkljivosti. Primarna pomanjkljivost se pojavi, ko oseba ne uživa dovolj niacina v svoji prehrani, sekundarna pa, ko telo ne more pravilno uporabiti hranila.Včasih je bila pelagra zelo pogosta bolezen, zlasti v delih sveta, ki so bili odvisni od prehrane na osnovi koruze. Danes se večina primerov pelagre pojavi na območjih, ki jih prizadene revščina, pri ljudeh z zdravstvenimi težavami, ki poslabšajo sposobnost telesa, da absorbira hranila, in tudi pri ljudeh s kroničnim alkoholizmom. Čeprav je stanje mogoče pozdraviti, če ga diagnosticiramo, je lahko pelagra usodna, če je ne zdravimo.
Simptomi
Vitamin B3 (znan tudi kot niacin) je bistvenega pomena za dobro zdravje. Niacin pomaga našim telesom, da hrano, ki jo zaužijemo, pretvori v energijo. Pomembno vlogo v telesu imata tudi dva koencima, ki ju proizvaja niacin, nikotinamid adenin dinukleotid (NAD) in nikotinamid adenin dinukleotid fosfat (NADP). Ti koencimi so sestavni del funkcij, kot so izražanje genov in celični procesi, kot je sinteza holesterola.
Niacin lahko uživamo neposredno s hrano, ki jo uživamo - to je bodisi obogatena hrana bodisi naravno bogata z vitaminom B3, kot so meso, mlečni izdelki in oreški. Naša telesa lahko pretvorijo tudi aminokislinski protein, imenovan triptofan, v niacin. Turčija je zelo bogat prehranski vir triptofana, zato lahko pomaga preprečiti pomanjkanje niacina.
Priporočila za referenčne prehrambene vnose (DRI) za odrasle za niacin so 14 do 16 miligramov ekvivalenta niacina (mg / NE). Če oseba ne dobi dovolj niacina ali če ima zdravstveno stanje, ki poslabša telesno sposobnost uporabe niacina ali pretvorbe triptofana v niacin, je v nevarnosti, da razvije pomanjkanje. Hudo pomanjkanje niacina povzroči motnjo, imenovano pelagra.
Obstajajo trije pogosti simptomi pelagre, imenovani "trije D".
Pogosti simptomi pelagre
- Driska
- Dermatitis
- Demenca
Neobdelana pelagra bo v nekaj letih privedla do smrti, ki jo včasih imenujejo tudi "četrti D".
V zgodnjih fazah so lahko simptomi pelagre nejasni. Bolniki s to boleznijo imajo lahko le enega ali dva "D" skupaj z drugimi nespecifičnimi simptomi. Izpuščaji in driska pa so opaženi v večini primerov.
Vodna driska je ponavadi prvi simptom in je posledica vnetja sluznice prebavil. Včasih ima driska kri ali sluz, še posebej, če ima bolnik bolezen, kot je Crohnova bolezen. V nekaterih primerih lahko pelagra privede do diagnoze vnetne črevesne bolezni.
Medtem ko se stanje nadaljuje, ljudje s pelagra tudi nimajo apetita (včasih vodi do anoreksije), jim je slabo v želodcu (slabo) ali imajo bolečine v želodcu. Ti simptomi lahko povzročijo ciklus, v katerem se oseba, ki je že podhranjena in vodi do prehranske pomanjkljivosti, ne počuti dovolj dobro ali pa ima zdravstveno stanje, ki vpliva na njeno sposobnost, da se drži dobro zaobljene prehrane.
Po drugi strani pa bo človek bolj podhranjen. Oslabljeno stanje jih lahko nagni k drugim zdravstvenim težavam, na primer virusnim boleznim, proti katerim se njihovo telo zaradi znižane imunosti ne more učinkovito boriti.
Dermatitis ali vnetje kože se običajno pojavi v obliki izpuščaja na območjih telesa, izpostavljenih soncu. Pravzaprav je pogosto videti kot opeklina. Izpuščaj lahko postane intenzivnejši, pri čemer se luščenje kože in spreminjanje barve kože (pigmentacija) lahko trajno.
Ko se izpuščaji začnejo mehuriti, lahko koža postane hrapava in luskasta, zlasti na spodnjem delu rok in stopal ter na obrazu (vzorec, znan kot metulj ali malarni izpuščaj).
Območja prizadete kože so lahko srbeča, boleča in občutljiva na sonce.
Na tej fotografiji je vsebina, ki je nekaterim morda nazorna ali moteča.
Nevrološki znaki in simptomi se pojavijo kasneje, ko je pomanjkanje močno in traja dlje časa. Sprva lahko oseba doživi izgubo spomina, težave s spanjem in spremembe razpoloženja.
Ko se pomanjkanje poslabša, so lahko nevrološki simptomi resni: človek se lahko zmede ali ne ve, kje je, začne halucinirati ali je celo v omami, ker se ne odziva na okolico.
V skrajnih primerih so nevrološki simptomi pelagre podobni demenci ali celo možganski kapi.
Ko se stanje poslabša in se telesni sistemi začnejo zaustavljati, se lahko razvijejo drugi simptomi, vključno z:
- Izguba koordinacije
- Glositis (otekanje jezika), ki lahko ovira človekove dihalne poti
- Demenca
- Paraliza
- Srčne bolezni, kot je razširjena kardiomiopatija
- Stupor
- Koma
Če se pelagra ne zdravi, odpoved več organov lahko v treh do petih letih postane usodna.
Vzroki
Ljudje že stoletja trpijo zaradi pomanjkanja niacina. Ime pellagra (iz italijanščine pelle agra "groba koža") so znanstveniki v začetku 18. stoletja opisovali stanje. Sprva ljudje niso bili prepričani, kaj je povzročilo pelagra.
Opazili so, da je marsikomu, ki je zbolel za to boleznijo, skupno to, da je bila njihova prehrana predvsem koruza (koruza). Ljudje so dolga leta verjeli, da koruzni pridelki vsebujejo škodljivca ali toksin, zaradi katerega ljudje zbolijo.
Ko so ljudje začeli potovati v druge kulture po vsem svetu, je postalo jasno, da so številne skupnosti lahko preživljale s pridelki koruze, ne da bi dobile pelagra. Ključno je bilo v tem, kako je bila koruza pripravljena, kar je zdelo, da določa, kako hranljiva je bila prehrana. Ko so bili pridelki koruze obdelani z določenim procesom alkalizacije, imenovanim nikstamalizacija, je omogočil sproščanje niacina.
Dokler bi ljudje jedli tako pripravljeno koruzo, kot so koruzne tortilje, ne bi razvili pelagre.
Odkritje je privedlo do prakse obogatitve živil z niacinom, da bi ljudem zagotovili zadostno količino hranil v svoji prehrani.
Vendar v nekaterih primerih, čeprav oseba dobi dovolj niacina iz hrane, ki jo zaužije, je telo ne more pravilno uporabiti. Razlog je lahko osnovno stanje ali zdravilo. Razlogi, da se pri ljudeh razvije sekundarna pelagra, so:
- Genetske razmere, kot je Hartnupova bolezen, ki zavira sposobnost telesa, da absorbira triptofan iz črevesja
- Zdravljenje z zdravili, ki vplivajo na to, kako telo uporablja vitamine B, kot sta antituberkulozno zdravilo isoniazid ali fenobarbital
- Vrste tumorjev, ki proizvajajo prekomerni serotonin (karcinomi), kar vodi do stanja, imenovanega karcinoidni sindrom
- Upoštevanje zelo omejene diete ("modne diete") ali diete na osnovi koruze, ki niso bile nikstamalizirane
Poleg tega lahko razmere, ki povzročajo stres na telesu (s čimer se povečajo prehranske potrebe), povzročijo tudi pelagra. Bolniki so lahko izpostavljeni večjemu tveganju za razvoj pomanjkanja, če imajo:
- Dolgotrajna vročinska bolezen
- Sladkorna bolezen
- Virus človeške imunske pomanjkljivosti (HIV)
- Kronični alkoholizem in / ali zloraba mamil
- Anoreksija
- Ciroza jeter
- Bolniki na dolgotrajni dializi
Družbenoekonomske okoliščine človeka lahko ogrozijo tudi razvoj pelagre. Ljudje, ki živijo v revščini in nimajo ustreznega dostopa do hranljive hrane, tisti, ki živijo v pogojih lakote, in begunci so bolj verjetno podhranjeni.
Medtem ko se pelagra večinoma razvije pri odraslih, so lahko ogroženi tudi otroci, ki živijo v državah z lakoto, katerih družine so brez strehe nad glavo ali so zanemarjene.
V mnogih delih sveta, kjer se pelagra še vedno pojavlja, sledi predvidljivemu sezonskemu vzorcu. Ljudje ponavadi razvijejo pelagra pozno spomladi ali v poletnih mesecih, potem ko imajo čez zimo omejen dostop do hrane. Večja izpostavljenost sončni svetlobi v svetlejših mesecih leta lahko tudi naredi značilnejši izpuščaj pelagre bolj očiten.
Pogosto bodo ljudje okrevali od pelagre v mesecih leta, ko imajo dostop do hranljive hrane, le da se stanje ponovi, ko se sezona spremeni.
Pelagra se enako pojavlja pri moških in ženskah. Pojavi se predvsem pri odraslih, v nekaterih primerih pa so lahko ogroženi dojenčki in otroci. Ljudje vseh ras lahko razvijejo pelagra, čeprav jo pogosteje opažamo v državah v razvoju in v revnih regijah razvitih držav.
Diagnoza
Če zdravnik sumi, da ima oseba pelagra, diagnozo potrdimo na več načinov. Opravili bodo fizični pregled in osebo vprašali o prehrani in načinu življenja.
Ugotovitve, ki podpirajo klinično diagnozo pelagre, vključujejo značilne kožne spremembe, izpuščaj in spremljajoče simptome srbenja ali bolečine. Bolniki pogosto poročajo o driski ali drugih gastrointestinalnih simptomih, vključno z otekanjem jezika. V nekaterih primerih (vendar ne pri vseh) bodo bolniki začeli doživljati spremembe svojega razpoloženja, težave s spanjem, depresijo ali zgodnje simptome demence.
Pelagra je pri otrocih redka, vendar se pojavi. Vendar pa se pri mlajših bolnikih tipični simptomi pelagre morda ne pojavljajo, zaradi česar je diagnoza težavna.
Običajno otroci, za katere je ugotovljeno, da imajo pelagra, trpijo tudi zaradi drugih prehranskih pomanjkljivosti, bodisi zaradi socialno-ekonomskih okoliščin ali osnovne bolezni.
Za potrditev diagnoze pelagre bodo zdravniki želeli vzeti vzorec krvi za testiranje nizke ravni niacina. Morda iščejo tudi druge nepravilnosti, kot so nizke ravni triptofana, NAD in NADP.Prisotnost drugih prehranskih pomanjkljivosti, vnetnih markerjev ali nizke imunosti lahko prav tako pomaga vpogled in pomaga izključiti druge bolezni, kot je lupus, ki imajo lahko podobne simptome.
Če se ugotovi, da ima oseba pelagra, bo naslednji korak določitev vzroka. Včasih bo odgovor dokaj očiten, na primer če oseba poroča, da je omejeno prehrano ali če je očitno podhranjena. Drugi bolniki bodo morda potrebovali dodatne teste, da bi ugotovili razlog za pomanjkanje. Ti testi lahko vključujejo:
- Dodatni krvni testi za preverjanje okužb ali označevalcev nekaterih bolezni
- Preiskave urina, da se ugotovi, koliko niacina oseba izloča
- Slikanje, na primer rentgensko ali CT, za oceno organov ali iskanje tumorjev
- Posebni testi, kot je kolonoskopija, za preučitev prebavil, če obstaja sum na Crohnovo bolezen
- Preučevanje vzorcev kožnih lezij pod mikroskopom
Zelo pomembno je diagnosticiranje pelagre in ugotovitev, kaj je povzročilo, da je oseba razvila stanje. Povzroči lahko tudi številne zaplete, med drugim:
- Duševne spremembe, kot so zmedenost, depresija in tesnoba
- Težave pri požiranju zaradi otekanja jezika in vnetja
- Halucinacije in blodnje
- Trajne spremembe v teksturi in barvi kože
Nezdravljeno pomanjkanje niacina lahko povzroči, da oseba preide v komo. Po nekaj letih stanje povzroči veliko škodo na notranjih organih, kar je na koncu usodno.
Zdravljenje
Medtem ko je pelagra, ki ostane neopažena in nezdravljena, lahko resna, lahko oseba, če jo diagnosticiramo in takoj zdravimo, popolnoma okreva. Eden ključnih načinov, kako zdravnik ve, da ima oseba zagotovo pelagra, je dajanje dodatkov niacina in / ali triptofana. Oseba s pelagra se bo takoj odzvala na ta razmeroma preprost poseg.
Ustrezna prehrana lahko hitro obrne kožne simptome pelagre, če niso napredovali.
Prva linija zdravljenja nekoga s pelagra je zagotoviti, da ima dovolj hrane in da je prehrana, ki jo jedo, uravnotežena in kalorično ustrezna.
Ko se bo okrevanje začelo, bo veliko ljudi s pelagra zelo slabo. Običajno so postavljeni na obvezen počitek v postelji. Če ima človek vnetje v ustih ali prebavila, zaradi katerih je težko jesti, se jim lahko daje intravenska prehrana (dovodna cev) in druge oblike dodajanja tekočine. Kalorična, hranljiva prehrana z veliko hidracije je bistvenega pomena za pomoč telesu pri celjenju in za preprečevanje ponovitve pelagre.
Ljudem, ki imajo aktiven izpuščaj, običajno svetujemo, naj se izogibajo soncu, dokler se le-ta ne začne celjeti.
Ko lahko oseba nadaljuje s prehrano s trdno hrano, lahko sodeluje z dietetikom ali strokovnjakom za prehrano, da bi zagotovila, da uživa veliko niacina v svoji prehrani. Meso, mlečni izdelki in oreški so dober vir niacina, pa tudi zelena, listnata zelenjava. Ljudje lahko jemljejo tudi dodatno obliko vitamina B3, še posebej, če jim primanjkuje tudi drugih vitaminov skupine B (na primer v primeru malabsorpcije) ali jemljejo zdravila, ki vplivajo na to, kako lahko njihovo telo uporablja niacin.
Sprva bo oseba s pelagra morda morala vzeti veliko količino dodatka niacina, pogosto nekaj tednov. Nato se lahko skupaj s prehrano, bogato z niacinom, zmanjšajo na vzdrževalni odmerek. Zdravnik ali dietetik lahko pomaga osebi, da se odloči, kakšen režim potrebuje.
Oseba s kronično, hudo pelagra bo trajala dlje časa kot oseba z blažjim primerom. Če je pri osebi tveganje za ponovni razvoj pelagre (na primer brezdomci, imajo določena zdravstvena stanja ali zlorabljajo alkohol) bo treba skrbno spremljati svojo zdravniško ekipo, da bo zagotovila ustrezno prehrano.