Vsebina
Sindrom aktivacije mastocitov (MCAS) je motnja, pri kateri lahko mastociti postanejo okvarjeni in sproščajo prekomerne količine kemičnih mediatorjev, pogosto do več dražljajev, kar povzroči naboj simptomov alergijskega tipa, ki prizadenejo različne telesne sisteme.Da bi razumeli sindrom aktivacije mastocitov, morate najprej temeljito razumeti mastocite. Vsak ima v telesu mastocite - te celice imunskega sistema nadzorujejo, kako se vaše telo odziva, ko pridete v stik z nečim, na kar ste alergični.
Ko ste izpostavljeni alergenu, vaše mastocite sproščajo različne naravne kemične mediatorje, kot je histamin. Ti mediatorji, ki se selektivno sprostijo, ko vaše telo zazna alergen, lahko povzročijo različne alergijske simptome, vključno z zardevanjem, srbenjem in kihanjem.
Simptomi
Simptomi sindroma aktivacije mastocitov lahko prizadenejo različne telesne sisteme.
Pregled v reviji Trenutna poročila o alergijah in astmi predlaga, da lahko MCAS vpliva na več telesnih sistemov, vključno z:
- Koža
- Prebavila
- Srčnožilni sistem
- Dihalni sistem
- Nevrološki sistem
Simptomi, povezani z MCAS, se lahko gibljejo od le nekaj do obsežnih neprijetnih težav, vendar običajno vključujejo dva ali več organskih sistemov v telesu. Simptomi vključujejo:
- Anafilaksija
- Srbež kože, izpuščaji ali koprivnica
- Otekanje kože ali sluznice (opazimo ga lahko pri hudih alergijskih reakcijah)
- Piskanje
- Zardevanje ali pordelost kože
- Rdeče oči
- Gastrointestinalne težave (slabost, bruhanje, driska, krči ali občutljivost na hrano)
- Nizek krvni tlak
- Omedlevica
- Tahikardija ali hiter srčni utrip
- Zamašenost nosu
Simptomi MCAS se lahko pojavijo ciklično, se razlikujejo po resnosti in se sčasoma spreminjajo.
Ljudje s tem stanjem imajo lahko tudi druge prekrivajoče se bolezni, kot so Ehlers-Danlosov sindrom (EDS), posturalna ortostatska hipotenzija (POTS), intersticijski cistitis (IC), sindrom razdražljivega črevesja (IBS) in druge, vendar so potrebne dodatne raziskave da bi razumeli povezavo teh bolezni z mastociti.
Vzroki
Trenutno velja, da je MCAS družina motenj z več možnimi vzroki. Ti so razvrščeni kot primarni, sekundarni ali idiopatski. Raziskave kažejo, da bi lahko obstajala genetska nagnjenost k bolezni. Približno 74% ljudi z motnjami, ki prizadenejo mastocite, ima enega ali več sorodnikov prve stopnje s stanjem mastocitov.
V primarnem MCAS je vzrok nepravilnost v samih mastocitih. Ena takih motenj je mastocitoza, zaradi katere se v različnih delih telesa kopiči nenormalna količina mastocitov. Dve vrsti mastocitoze sta kožna, ki v prvi vrsti prizadene kožo, in sistemska, ki lahko prizadene številne telesne sisteme.
Monoklonska MCAS je še ena primarna motnja, pri kateri nenormalen klon mastocitov povzroča simptome.
V sekundarnem MCAS so same mastocite normalne, vendar se z zunanjim dražljajem nenormalno aktivirajo. Ljudje s sekundarnim MCAS imajo sprožilce, ki izzovejo pretiran imunski odziv. Seznam sprožilcev je obsežen, lahko pa vključuje enega ali več od naslednjega:
- Veneta zaradi ugriza / pika, ki pripada čebelam, pajkom in muham
- Spremembe vremenske temperature
- Hrana
- Alkohol
- Vadba
- Zdravila
- Kemikalije
- Okužbe
- Stres
Pri idiopatskem MCAS pride do nenormalne aktivacije mastocitov brez prepoznavnega, doslednega sprožilca in ni mogoče prepoznati nobene primarne motnje mastocitov. ("Idiopatski" pomeni "neznanega vzroka.")
Diagnoza
Trenutno ne obstaja test, ki bi odločilno pokazal, ali ima nekdo MCAS ali ne. Vendar so bili v članku iz leta 2013, objavljenem v Ljubljani, trije ključni diagnostični kriteriji Trenutna poročila o alergijah in astmi.
Prvič, zdravnik, ki pozna MCAS, bo morda lahko diagnosticiral osebo na podlagi njene klinične predstavitve, kadar sta prizadeta dva ali več organskih sistemov v telesu. Na primer, oseba z MCAS ima lahko povišan srčni utrip, izpuščaj in bruhanje - možne so številne kombinacije simptomov.
Drugi je, da oseba, ki občuti olajšanje simptomov, če dobi zdravila, podobna zaviralcem histamina H1 ali H2, ki pomagajo stabilizirati mastocite, podpira idejo, da lahko bolnik kaže znake MCAS.
Nazadnje, med vnetji MCAS ima lahko oseba v dveh ali več epizodah povišane koncentracije kemičnih mediatorjev, kot sta triptaza ali histamin v urinu ali krvi. Ta laboratorijski test lahko pomaga pri diagnozi MCAS.
Drugi dejavniki, ki zdravniku pomagajo pri diagnozi MCAS, so:
- jemanje podrobne anamneze
- dokončanje temeljite ocene
- izključitev drugih zdravstvenih stanj, ki bi lahko povzročila podoben niz znakov in simptomov
- rutinsko spremljanje za spremljanje razvoja drugih bolezni
Zdravljenje
Do danes za MCAS ni zdravila. Primarni cilji zdravljenja so stabiliziranje mastocitov, tako da prenehajo sproščati svoje kemične mediatorje, lajšajo simptome in zmanjšajo znane sprožilce. Vsak se na zdravljenje odziva drugače, zato bo morda treba nekaj poskusov in napak, da boste našli, kaj vam ustreza.
Če so vaši simptomi blagi (na primer glavobol ali srbenje kože), jih boste morda lahko ublažili z zdravili brez recepta, kot so ibuprofen ali mazilo ali krema s hidrokortizonom. Če simptomi napredujejo do zmerne intenzivnosti, so lahko zaviralci H1 antihistaminikov, kot so difenhidramin (Benadryl), hidroksizin (Vistaril) ali loratadin (Claritin), koristni za boj proti srbečici, bolečini ali nelagodju v trebuhu in zardevanju ali pordelosti na kožo.
Drugi antihistaminiki, znani kot zaviralci H2, podobni famotidinu (Pepcid), lahko zmanjšajo prebavne motnje in zmanjšajo slabost. Obe vrsti antihistaminikov pomagata zmanjšati sproščanje kemičnega mediatorja histamina.
Tudi drugi stabilizatorji mastocitov, kot je kromolin, lahko pomagajo zmanjšati simptome. V hudih primerih MCAS se lahko priporočijo kortikosteroidi za ublažitev trenutne kaskade kemičnih mediatorjev in vnetja. V primeru anafilaksije boste morda morali imeti EpiPen za injiciranje epinefrina.
Upoštevajte, da morda obstajajo tudi druge vrste zdravil, ki tukaj niso omenjene in vam jih bo zdravnik morda predpisal za simptome MCAS.
Ne glede na to, katera zdravila jemljete, je najboljša praksa biti pozoren na sprožilce in se po svojih najboljših močeh izogibati.
Spopadanje
MCAS lahko povzroči veliko stisko ljudem, ki jo imajo, bolezen pa je lahko osamljena in osamljena. Včasih, ne glede na to, kako močno se poskušate izogniti morebitnim sprožilcem, stanje vseeno plane - morda se zdi, da nihče ne razume, skozi kaj preživljate.
Obstaja veliko spletnih skupin in forumov, kjer se bolniki zbirajo, da si delijo strategije zdravljenja, vire in se medsebojno podpirajo. Če se pridružite skupini, se lahko počutite kot da niste sami in vam posreduje dragocene informacije, da poiščete strokovnjaka za zdravljenje bolezni z vpletenostjo mastocitov. Lahko se naučite, kaj je pomagalo drugim in kaj je lahko koristno tudi vam.
Če so vam diagnosticirali MCAS ali sumite, da ga imate, vam lahko baza podatkov zdravnikov Društva za mastocitozo pomaga najti strokovnjaka in upajmo, da vas bo pripeljal do boljšega počutja.
Beseda iz zelo dobrega
Čeprav za MCAS ni znanega zdravila in je stanje zelo težko, vendar ste prepričani, da se lahko povežete z drugimi, ki doživljajo podobne izkušnje. Pogovorite se s svojim zdravnikom o najboljšem načinu obvladovanja simptomov - lahko se povežete z The Mastocytosis Society in se obrnete na zdravnika, ki je dobro seznanjen z vašim stanjem.