Kaj je lupus?

Vsebina

• Vrste lupusa
• Simptomi lupusa
• Vzroki
• Diagnoza
• Zdravljenje
• Spopadanje
• Napoved

Lupus je avtoimunska bolezen, pri kateri imunski sistem napade lastna tkiva telesa, kar povzroči vnetje, bolečino in potencialno škodo. Čeprav lupus lahko prizadene kateri koli del telesa, najpogosteje pa napada vašo kožo, sklepe, srce, pljuča, krvne celice, ledvice in možgane. Bolezen ima lahko več oblik, pri čemer je najpogostejši sistemski eritematozni lupus (SLE). Trenutno zdravila za lupus ni, vendar zdravljenje lahko pomaga nadzorovati avtoimunski odziv in zmanjšati simptome.

Približno 1,5 milijona Američanov ima kakšno obliko lupusa, vsako leto pa naj bi jih diagnosticirali 16.000. Vsakdo v kateri koli starosti lahko zboli za boleznijo, čeprav je večina bolnikov z lupusom žensk, starih od 15 do 44 let.

Vrste lupusa

Obstajajo štiri glavne vrste lupusa. Tudi če imate isto vrsto lupusa kot nekdo drug, vaši simptomi ne bodo nujno enaki, saj je bolezen zelo individualizirana.

Sistemski eritematozni lupus (SLE)

Najpogostejša oblika lupusa je sistemski eritematozni lupus (SLE), ki lahko prizadene številne dele telesa, vključno s sklepi, kožo, ožiljem in organi. Ta vrsta prizadene približno 70% ljudi z boleznijo in je običajno tisto, na kar se nanaša, ko ljudje omenjajo "lupus".

Ljudje s SLE lahko preživijo leta rdečih izpuščajev, izjemne utrujenosti, bolečih ali oteklih sklepov ali vročine, ne da bi kdaj opazili vzorec vnetja ali da bi zdravnik kdaj mogel diagnosticirati svojo bolezen.

Ti simptomi se lahko pojavijo in izginejo naenkrat in so lahko od blagih do hudih.

Lupus, ki ga povzročajo zdravila

Lupus, ki ga povzročajo zdravila, je povezan s podobnimi simptomi, vendar jih posebej povzročajo nekatere vrste zdravil, ki se običajno jemljejo v daljšem časovnem obdobju. Ta vrsta predstavlja približno 10% primerov lupusa.

Znano je, da številna zdravila povzročajo to obliko bolezni, vendar več velja za glavne krivce. V glavnem gre za protivnetna zdravila, antikonvulzive ali zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje kroničnih stanj, kot so bolezni srca, ščitnice, hipertenzija (visok krvni tlak) in nevropsihiatrične motnje. Tri zdravila, ki so večinoma kriva za lupus, ki ga povzročajo droge, so:

• Prokainamid: uporablja se za zdravljenje srčnih aritmij
• Hidralazin: uporablja za zdravljenje hipertenzije
• Izoniazid: uporablja se za zdravljenje tuberkuloze

Lupus, ki ga povzroča droga, je popolnoma reverzibilen, ko prenehamo jemati zdravilo, ki simptom krši, simptomi pa običajno izzvenijo v šestih mesecih.

Kožni lupus

Nekateri ljudje imajo le kožne manifestacije lupusa in imajo diagnozo kožni lupus - ločena vrsta lupusa, ki sama predstavlja približno 10% primerov lupusa. Kljub temu se kožne lupusne lezije pojavijo tudi pri dveh tretjinah ljudi z diagnozo SLE.

Kot pri drugih oblikah lupusa tudi tu vaše telo napada svojo kožo. Natančen vzrok za to obliko ni znan, čeprav je verjetnost, da jo imajo ženske, in je lahko v družinah. Kajenje cigaret in sončna svetloba poslabšata stanje.

Na splošno obstajajo tri vrste kožnega lupusa, vključno z:

• Kronični kožni (diskoidni lupus): Pri diskoidnem lupusu, najpogostejši obliki kroničnega kožnega lupusa, se pojavijo vnetne rane na obrazu, ušesih, lasišču in drugih telesnih predelih. Te lezije so lahko skorjaste ali luskaste in pogosto brazgotine. Običajno jih ne bolijo ali srbijo. Nekateri bolniki poročajo o lezijah in brazgotinah na lasišču, zaradi česar na teh območjih ponovna rast las ni mogoča. Večina ljudi z diskoidnim lupusom nima SLE. Dejansko je diskoidni lupus pogostejši pri moških kot pri ženskah.
• ​Subakutna kožna koža: Kožni simptomi subakutnega kožnega lupusa so običajno blagi. Ljudje s tem stanjem imajo rdečkasto-vijolične obloge, ki so trdne in dvignjene, vendar sploščene poškodbe kože. Te plošče lahko najdemo same ali v skupinah in so velike od 5 do 20 milimetrov (mm), ponavadi se pojavijo na trupu, vključno z zgornjim delom prsnega koša in hrbtom. Približno 10% ljudi s SLE ima subakutni kožni lupus, nekatera zdravila pa lahko povzročijo tudi subakutni kožni lupus.
• Akutna kožna: To je vrsta vnetja kože, ki se pojavi, ko je vaš SLE aktiven. Lezije, povezane z akutnim kožnim lupusom, so videti kot sploščena območja rdeče kože na obrazu, ki spominjajo na sončne opekline (opozorilni izpuščaj metulja). Te lezije se lahko pojavijo na rokah, nogah in telesu in so fotoobčutljive. Čeprav lahko poškodbe kože razbarvajo kožo, se ne brazgotinajo. Poškodbe se običajno pojavijo med izbruhom ali po izpostavljenosti soncu.

Upoštevajte, da se lahko kronični / diskoidni in subakutni kožni lupus pojavijo neodvisno ali pa so manifestacije SLE, medtem ko se akutni kožni lupus ne pojavi zunaj SLE.

Lupus novorojenčka

Novorojenčki lupus je redka oblika začasnega lupusa, ki prizadene plod ali novorojenčka. Tehnično ni prav lupus: Pojavi se, ko se materina avtoprotitelesa prenesejo otroku v maternici. Ta avtoprotitelesa lahko vplivajo na kožo, srce in otrokovo kri.

Mnogi dojenčki z novorojenčkom lupusom bodo ob rojstvu imeli kožne izpuščaje. Preostanek se običajno začne v dveh do petih mesecih. Izpostavljenost soncu ponavadi povzroči izbruh.

Izpuščaji v povprečju izginejo približno v šestih mesecih ali kmalu zatem, ko materina avtoprotitelesa izginejo pri dojenčku. Zdravljenje kožnih lezij običajno ni več kot mazila za lajšanje resnosti zlomov. In na srečo dojenčki, rojeni z novorojenčkom lupusom, niso izpostavljeni večjemu tveganju za razvoj SLE kasneje v življenju.

Čeprav je to redko, se nekateri dojenčki mater z lupusom lahko rodijo s srčnim stanjem, ki je trajno, vendar je mogoče zdraviti s srčnim spodbujevalnikom. To nenormalnost je mogoče zaznati že v 18. tednu nosečnosti.

Simptomi lupusa

Medtem ko ima lahko vsaka vrsta lupusa nekaj prevladujočih simptomov, se večina prekriva od vrste do vrste.

Začetni simptomi lupusa pogosto vključujejo:

• Vročina
• Slabo počutje ali splošno nelagodje
• Bolečine v sklepih
• Bolečine v mišicah
• Utrujenost

Na žalost lahko dejstvo, da zgodnji in kronični simptomi lupusa posnemajo simptome več bolezni, povzroči napačno diagnozo. Običajno šele, ko se ti simptomi povežejo z drugimi, bolj sugestivnimi znaki, zdravniki običajno hodijo po poti lupusa.

Ti znaki vključujejo, vendar niso omejeni na:

• Razjede kože, lezije in izpuščaji, najpomembnejši malarni izpuščaj (metulj izpuščaj)
• Anemija
• Pomanjkanje železa
• Srčne težave, kot so perikarditis, miokarditis in endokarditis
• Pleuritis in druge vrste pljučnih vnetij
• Težave z ledvicami, vključno z nebolečo hematurijo ali proteinurijo (kri ali beljakovine v urinu)
• Napadi

Vnetje (primarna značilnost lupusa) je v osnovi bolečine, vročine, pordelosti, otekline, poškodbe tkiva in izgube funkcije, bodisi znotraj (nekateri organi), navzven (predvsem koža) ali oboje.

V Otroci

Otroški lupus prizadene nekje med 5000 in 10.000 otrok, mlajših od 18 let, v ZDA. Najpogosteje ga diagnosticirajo med 11. in 15. letom, vendar lahko otroci vseh starosti imajo lupus.

Lupus vpliva na otroke podobno kot na odrasle, saj se pri vsaki osebi izraža drugače, čeprav se zdi, da ima več organov. To je lahko zato, ker so otroci pogosto dlje časa bolni, ko jim dokončno diagnosticirajo.

Simptomi pri otrocih so podobni simptomom pri odraslih, najpogostejša pa sta utrujenost in bolečina. Očitni simptomi bolezni vključujejo vročino, izpuščaj metuljev in prizadetost ledvic.

Znaki in simptomi lupusa

Vzroki

Običajno imunski sistem ščiti telo pred vsiljivci mikrobov, kot so virusi in bakterije. Pri lupusu (tako kot pri vseh avtoimunskih boleznih) tudi ta sistem ne deluje, povzroči povečanje vnetja in namesto tega začne napadati telo.

Kljub temu, da to vemo, je lupus za raziskovalce medicine še vedno relativno skrivnost. Natančen vzrok bolezni ostaja neznan in mnogi še vedno razpravljajo o tem, ali je lupus ena bolezen ali kombinacija več podobnih bolezni.

Konsenz o najverjetnejših načinih razvoja lupusa vključuje:

• Genetika (dejavniki tveganja, ki jih podedujete po starših)
• Okoljski sprožilci (zaradi zdravil, stresa, virusnih okužb in / ali izpostavljenosti sončni svetlobi)
• Virusne okužbe, povezane z lupusom, vključujejo citomegalovirus (CMV), virus Epstein-Barr (EBV), ki povzroča mononukleozo, in herpes zoster, ki povzroča skodle.
• Reakcija na zdravila (v primeru lupusa, ki ga povzroča droga)
• Hormoni, kot je estrogen: Lupus je pogostejši pri ženskah v rodnih letih, ko je raven estrogena najvišja, in številne ženske imajo simptome lupusa pred menstruacijo ali med nosečnostjo, ko se poveča proizvodnja estrogena.

Vzroki za lupus

Diagnoza

Če zdravnik sumi, da imate bodisi kožni eritematozni lupus bodisi sam ali v kombinaciji s sistemskim eritematoznim lupusom, upoštevamo več dejavnikov, med drugim:

• Zgodovina simptomov
• Ugotovitve fizičnega izpita
• Laboratorijske ugotovitve
• Preizkusi protiteles
• Biopsija tkiva
• Neposredna imunofluorescenca

Lupus pogosto diagnosticirajo s pomočjo krvnega testa proti jedrskim protitelesom (ANA), ki identificira avtoprotitelesa, ki napadajo lastna tkiva in celice vašega telesa. Najdemo jih v krvi skupaj z zdravimi protitelesi, rdečimi krvnimi celicami, belimi krvničkami in drugimi krvnimi snovmi. Pozitivna ANA pa ne pomeni samodejno, da imate lupus. Ta rezultat je del sestavljanke diagnoze lupus.

Avtoimunske bolezni, kot je lupus, je težko diagnosticirati in razlikovati. In navsezadnje je zaradi širokega spektra simptomov večina ljudi najprej diagnosticirana pet let po prvi razvoj simptomov.

Če menite, da imate (ali vaš otrok) simptome, skladne z diagnozo lupusa, obiščite svojega zdravnika in izrazite to skrb.

Vodnik za razgovore o zdravniku Lupus

Pri naslednjem zdravniškem sestanku si oglejte naš vodnik za tiskanje, ki vam bo pomagal zastaviti prava vprašanja.

Prenesite PDF Kako diagnosticirajo lupus

Zdravljenje

Zdravljenje lupusa pogosto vključuje kombinacijo zdravil in zdravil brez zdravil ter spremembe življenjskega sloga.

Pri nekaterih bolnikih, ki so rahlo prizadeti, je mogoče obvladovati simptome lupusa. Toda bolezen je lahko za druge precej resna in celo življenjsko nevarna. Lupus ne sledi skupni poti, zato bolniki z lupusom pogosto trpijo zaradi nepredvidljivih napadov (vnetij), ki jim sledijo obdobja remisije - tudi med zdravljenjem.

Terapije z zdravili

Pri lupusu se pogosto uporabljajo protivnetna zdravila in modulatorji imunskega sistema, vendar se zdravila ali kombinacija zdravil razlikujejo glede na posamezne simptome posamezne osebe, prizadete dele telesa in odzivnost na določena zdravljenja. Možnosti je več.

Lajšanje bolečin brez recepta

Aspirin lahko pomaga pri obvladovanju bolečin in ima protivnetne in antikoagulantne lastnosti (redčenje krvi), kar je lahko koristno glede na povečano tveganje za nastanek krvnih strdkov z lupusom. Tylenol (acetaminophen) se lahko uporablja za obvladovanje bolečin ali vročine.

Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID) brez recepta

NSAID, kot sta Motrin ali Advil (ibuprofen) ali Aleve (naproksen), se običajno jemljejo za zmanjšanje vnetja ter obvladovanje bolečin in okorelosti.

NSAID na recept

Indocin (indometacin), Relafen (nabumeton) in Celebrex (celekoksib) ponujajo večje odmerke nesteroidnih protivnetnih zdravil, vendar zahtevajo recept.

Antimalariki

Zdravili Plaquenil (hidroksiklorokin) in Aralen (klorokin), ki se uporabljajo za zdravljenje malarije, so pogosto predpisani tudi za lupus in lahko pomagajo zmanjšati otekanje sklepov, razjede v ustih in kožne izpuščaje. Antimalariji so ponavadi najučinkovitejši pri tistih z blagimi oblikami lupusa.

Kortikosteroidi

Rayos (prednizon), Orapred (prednizolon) in Medrol (metilprednizolon) so peroralna zdravila, zasnovana za delovanje kot hormonski kortizol v telesu, ki pomaga uravnavati krvni tlak in zmanjšati imunski odziv. Kortikosteroide jemljemo med vnetji kot hiter način za zmanjšanje imunskega odziva ter zmanjšanje bolečine in otekline.

Zaradi stranskih učinkov se kortikosteroidi pogosto uporabljajo le, če nesteroidna protivnetna zdravila in antimalariki niso dovolj za obvladovanje simptomov. Večina kortikosteroidov se jemlje v obliki tablet proti lupusu, obstajajo pa tudi injekcije, infuzije, lokalni geli in kreme.

Zdravljenje bo morda nekoliko bolj agresivno za otroke kot odrasli, vendar morajo biti zdravniki previdni tudi glede dolgoročnih neželenih učinkov zdravil, zlasti kortikosteroidov, kot je prednizon. Večina otrok vodi normalno otroštvo s pravilnim zdravljenjem in nego.

Imunosupresivi

Lahko se predpišejo zdravila, ki zavirajo imunski sistem, na primer kemoterapevtska zdravila Cytoxan (ciklofosfamid) in Rheumatrex (metotreksat) ali zdravilo Imuran (azatioprin), ki pomaga preprečevati zavrnitev organov med presaditvijo ledvic.

Imunosupresivne terapije se pogosto uporabljajo pri tistih s hujšimi oblikami lupusa, ki se niso odzvale na druga zdravljenja.

Antikoagulanti

Nizke odmerke aspirina ali zdravila za redčenje krvi na recept, kot sta Kalciparin ali Liquaemin (heparin) ali Coumadin (varfarin), lahko vzamete dolgoročno, da se kri ne strdi.

Biološka zdravila

Benlysta (belimumab) je monoklonsko protitelo (mAbas), kar pomeni, da se veže na samo eno snov v telesu. Natančneje, to zdravilo cilja in blokira beljakovine, potrebne za aktivacijo celic B (limfocitov B), skupine belih krvnih celic, ki igrajo ključno vlogo pri imunskem odzivu.

Vbrizga se bodisi z brizgo bodisi se daje v intravenski (IV) infuziji in se pogosto uporablja v kombinaciji z drugimi zdravili za lupus.

Repozitorij za injiciranje kortikotropina

HP Acthar Gel vsebuje adrenokortikotropni hormon (ACTH), ki se injicira pod kožo ali v mišico, da pomaga zmanjšati vnetje. Telesu lahko pomaga, da proizvede več lastnih naravnih steroidov, ki pomagajo imunskemu sistemu.

Terapije brez zdravil

Obstaja več terapij, ki jih lahko uporabimo samostojno ali v kombinaciji z zdravili za zdravljenje simptomov ali za izboljšanje fizičnega in duševnega zdravja bolnikov z lupusom.

• Kognitivno vedenjska terapija: Raziskave so pokazale, da lahko kognitivno vedenjska terapija, vrsta terapije s pogovori, pomaga zmanjšati tesnobo in depresijo pri tistih z lupusom, ki imajo visok dnevni stres.
• Fizioterapija: Fizikalna terapija lupusa lahko pomaga rešiti okorelost in pomaga obnoviti ali ohraniti gibljivost in telesno funkcijo. Fizični terapevt lahko tiste z lupusom vodi skozi vaje po meri, ki se lahko osredotočijo na moč, ravnotežje, koordinacijo ali vzdržljivost.
• Akupunktura: Predhodne raziskave kažejo, da lahko akupunktura pomaga pri obvladovanju bolečine in utrujenosti zaradi lupusa.

Spremembe življenjskega sloga

Zdrave življenjske navade lahko pomagajo obvladovati ali zmanjšati simptome lupusa in lahko pomagajo znižati odmerek ali število potrebnih zdravil.

• Jejte zdravo: Za lupus ni posebne prehrane, vendar je pomembno, da jeste hranljive in uravnotežene obroke, ki vključujejo veliko svežega sadja in zelenjave.
• Vadba: Redna vadba lahko pomaga zaščititi srce, obvlada stres in izboljša raven energije in razpoloženja.
• Omejite alkohol: Alkohol lahko medsebojno deluje z nekaterimi zdravili za lupus ali poveča njihove neželene učinke, na primer tveganje za prebavila pri tistih, ki jemljejo nesteroidna protivnetna zdravila, zato se o uporabi alkohola pogovorite s svojim zdravnikom.
• Nosite zaščitno obleko in zaščitno obleko: Lupus lahko poveča občutljivost na UV-žarke in sončna svetloba lahko sproži vnetje. Uporabljajte vsaj zaščitno kremo z zaščitnim faktorjem 30 in nosite pokrivala in pokrivala, če nameravate preživeti čas na prostem.
• Ne kadite: Kot pri večini zdravstvenih stanj lahko kajenje zaplete ali pospeši lupus, zato je pomembno, da opustite ali omejite kajenje.
• Upravljajte stres s prakso um-telo: Kronični stres lahko poslabša kakovost življenja ljudi z lupusom; približno 25% bolnikov z lupusom ima hudo depresijo in 37% anksioznost.Meditacija in dihalne prakse lahko pomagajo tistim z lupusom obvladovati stres, spremeniti zaznavanje bolečine in izboljšati duševno zdravje.
• Počitek: Tisti z lupusom bodo morda potrebovali dodaten počitek, zlasti med napadi utrujenosti, in si morajo prizadevati za vsaj osem ur spanja vsako noč.

Kako se zdravi lupus

Spopadanje

Lupus lahko prinese vse vrste fizičnih in čustvenih izzivov, še posebej, če ste na novo diagnosticirani. Učenje obvladovanja bolezni zahteva čas in prakso ter vključuje stvari, kot so izobraževanje sebe in svojih najdražjih o svoji bolezni, skrb zase z dovolj počitka in dobro prehranjevanje, učenje upravljanja z rakeli in pridobitev podpore.

Lupus: spoprijemanje, podpora in dobro življenje

Napoved

Napoved za tiste z lupusom je pogosto odvisna od količine prizadetosti organov. Preživetje bolnikov z lupusom s simptomi osrednjega živčevja, glavno prizadetostjo organov in / ali ledvično boleznijo bo verjetno krajše od preživetja le z boleznijo kože in / ali sklepov, povezano z lupusom.

Po podatkih Nacionalnega centra za vire o Lupusu ima približno 80% do 90% ljudi z lupusom običajno pričakovano življenjsko dobo.

Študije o osebah s SLE so pokazale, da približno 75% ljudi z diagnozo v zgodnji fazi bolezni živi več kot 20 let in je njihova kakovost življenja primerljiva s tistimi, ki živijo z drugimi vrstami kroničnih bolezni. U

Najpogostejši vzrok smrti na začetku bolezni je okužba zaradi imunosupresije, ki jo povzročijo SLE ali zdravila, s katerimi se zdravi. Kasneje je pospešena srčna bolezen glavni vzrok smrti. Posegi v življenjskem slogu in uporaba zdravil po potrebi lahko zmanjšajo tveganje za srce za tiste z lupusom.

Je lahko Lupus? Znaki in simptomi