Vsebina
Sindrom dolgega QT (LQTS) je motnja v delovanju srčnega sistema, ki lahko privede do potencialno usodne vrste ventrikularne tahikardije, znane kottorsades de pointes.LQTS je lahko bodisi podedovana motnja bodisi pridobljena po rojstvu, vendar dokazi kažejo, da imajo tudi ljudje s pridobljeno vrsto LQTS genetsko nagnjenost k temu stanju.
Kakor koli že, ljudje, ki imajo LQTS, so ogroženi zaradi sinkope (izgube zavesti) in nenadne smrti, pogosto v mladosti.
Pregled
Ljudje z LQTS imajo na svojih EKG podaljšane intervale QT. Interval QT predstavlja repolarizacijo ali "polnjenje" srčne celice. Potem ko srčni električni impulz stimulira srčno celico (s čimer povzroči utrip), se mora napolniti, da bo celica pripravljena na naslednji električni impulz. Interval QT (ki se meri od začetka kompleksa QRS do konca vala T na EKG) je skupno trajanje praznjenja in nato napolnitve srčne celice. V LQTS se interval QT podaljša. Nenormalnosti v intervalu QT so odgovorne za aritmije, povezane z LQTS.
Vzroki
Prirojeni LQTS. Ugotovljenih je bilo več genov, ki vplivajo na interval QT, zato obstaja več sort LQTS. Nekatere družine imajo zelo visoko pojavnost LQTS. Ker lahko toliko genov vpliva na interval QT, je bilo ugotovljenih veliko sprememb v LQTS. Nekatere od teh ("klasičnih" LQTS) so povezane z veliko incidenco nevarnih aritmij in nenadne smrti, ki se pogosto pojavijo pri več družinskih članih. Druge oblike prirojenih LQTS so lahko veliko manj nevarne.
Pridobljeni LQTS. Ljudje s pridobljeno obliko LQTS imajo normalne izhodiščne EKG, vključno z običajnimi intervali QT. Njihovi intervali QT se lahko podaljšajo in lahko tvegajo nevarne aritmije, če so izpostavljeni nekaterim zdravilom ali če razvijejo določene motnje presnove ali elektrolitov.
Dolg seznam zdravil lahko pri teh ljudeh sproži LQTS, vključno z antiaritmiki, antibiotiki (zlasti eritromicinom, klaritromicinom in azitromicinom), več zdravil za slabost in bruhanje ter številnimi antidepresivi in antipsihotiki.
Poleg tega lahko hipokalemija (nizka raven kalija v krvi), hipomagneziemija (nizka raven magnezija v krvi) in težave z jetri ali ledvicami pri dovzetnih ljudeh sprožijo tudi LQTS.
Številni strokovnjaki zdaj verjamejo, da imajo številni (če ne večina) ljudje s pridobljenimi LQTS tudi genetsko nagnjenost k LQTS, kar se pokaže šele, ko so "pod stresom" zaradi "sprožilnega" problema z zdravili ali elektroliti ali presnovo.
Razširjenost
Prirojena LQTS je prisotna pri približno enem od 5000 ljudi. LQTS je eden najpogostejših vzrokov nenadne smrti mladih, zaradi česar letno umre od 2000 do 3000. Pridobljene različice LQTS so veliko pogostejše in verjetno prizadenejo do 2 - 3% prebivalstva.
Simptomi
Simptomi LQTS se pojavijo šele, ko se pri bolniku razvije epizoda nevarne ventrikularne tahikardije, stopnja simptomov pa je odvisna od časa trajanja aritmije. Če traja le trenutek, je lahko edini simptom nekaj sekund skrajne omotice. Če traja približno 10 sekund ali več, pride do sinkope. In če traja več kot nekaj minut, žrtev ponavadi nikoli ne pride do zavesti.
Pri tistih z nekaterimi sortami LQTS epizode pogosto sprožijo nenadni izbruhi adrenalina; taki, ki se lahko pojavijo med fizičnimi napori, ko se močno presenetijo ali postanejo zelo jezni.
Na srečo večina ljudi z različicami LQTS nikoli ne doživi življenjsko nevarnih simptomov.
Diagnoza
Zdravniki bi morali pomisliti na LQTS pri vseh, ki so imeli sinkopo ali srčni zastoj, in pri družinskih članih osebe z znano LQTS. Vsaka mlada oseba s sinkopo, ki se pojavi med vadbo, ali v drugih okoliščinah, v katerih naraste raven adrenalina je verjetno bil prisoten, če bi bil LQTS posebej izključen.
Diagnozo LQTS običajno postavimo z opazovanjem nenormalno podaljšanega intervala QT na EKG. Včasih je za ugotavljanje nepravilnosti EKG potreben test tekalne steze. Genetsko testiranje za LQTS in njegove različice postaja veliko bolj pogosto kot pred nekaj leti.
Zdravljenja
Mnogi bolniki z očitno LQTS se zdravijo z zaviralci beta. Zaviralci beta zavirajo val adrenalina, ki pri teh bolnikih sproži epizode aritmij. Na žalost še ni dokazano, da zaviralci beta znatno zmanjšajo splošno incidenco sinkope in nenadne smrti pri bolnikih z LQTS.
Za ljudi z LQTS in njegovimi različicami je še posebej pomembno, da se izognejo številnim zdravilom, ki povzročajo podaljšanje intervala QT. Pri teh ljudeh taka zdravila zelo verjetno povzročajo epizode ventrikularne tahikardije. Zdravila, ki podaljšajo interval QT, so žal pogosta. CredibleMeds vzdržuje posodobljen seznam zdravil, ki pogosto podaljšajo interval QT.
Za mnoge ljudi z LQTS je implantabilni defibrilator najboljše zdravljenje. Ta pripomoček je treba uporabljati pri bolnikih, ki so preživeli srčne zastoje, in verjetno pri bolnikih, ki so imeli sinkopo zaradi LQTS, zlasti če pride do omedlevice med jemanjem zaviralcev beta.
Ljudem, ki ne prenašajo zaviralcev adrenergičnih receptorjev beta ali imajo še vedno dogodke med zdravljenjem, se lahko izvede operacija leve srčne simpatične denervacije.
Beseda iz zelo dobrega
LQTS je motnja srčnega električnega sistema, ki lahko povzroči nenadne, potencialno smrtno nevarne srčne aritmije. Klasična oblika LQTS je podedovana, toda tudi "pridobljene" različice imajo običajno genetsko komponento.
Usodne izide z LQTS je mogoče skoraj vedno preprečiti, če je mogoče prepoznati tiste, ki jim grozi nevarnost aritmij.