Vsebina
Idiopatska trombocitopenična purpura (ITP), imenovana tudi imunska trombocitopenična purpura, je stanje, v katerem telo nima dovolj trombocitov. Za to bolezen je značilna purpura, ki je na koži modro videti modric.ITP velja za avtoimunsko motnjo, ki se pojavi, ko telo uniči lastne trombocite. Stanje se vsako leto pojavi pri približno 50 do 150 ljudeh na milijon. Približno polovica prizadetih so otroci. Pri odraslih ITP pogosteje prizadene ženske kot moške.
Simptomi
ITP pogosto ne povzroča nobenih simptomov. Včasih ima oseba lahko nekaj simptomatskih epizod in med epizodami morda ne bo imela nobenih učinkov.
Ta bolezen se lahko začne nenadoma pri otrocih ali odraslih - brez težav s krvavitvami v anamnezi. Lahko opazite nepojasnjene modrice na telesu ali krvavitve iz nosu ali ust.
Simptomi ITP lahko vključujejo:
- Modrice se lahko pojavijo po manjših neravninah ali brez očitnega razloga.
- Petehije, ki so majhne rdečkasto-vijolične pikice, se na koži lahko pojavijo v grozdih. Ponavadi se pojavijo na spodnjem delu nog in so lahko podobni izpuščaju.
- Kosi trajajo dolgo, da ustavijo krvavitev.
- Lahko pride do krvavitve iz nosu ali krvavitve iz dlesni.
- Kri se lahko pojavi v urinu ali iztrebljanju.
- Ženske imajo lahko močne menstrualne krvavitve.
Vrste ITP
Obstajata dve glavni vrsti ITP, ki se razlikujeta med trajanjem bolezni in starostnimi skupinami, na katere vplivajo.
- Akutna ITP je začasna vrsta ITP. Običajno traja manj kot šest mesecev. Je najpogostejša vrsta ITP in se pojavlja predvsem pri otrocih - tako dečkih kot deklicah - običajno med 2. in 4. letom starosti. Pogosto se pojavi po okužbi otroka ali bolezni z virusom. Otroci z akutnim ITP običajno razvijejo petehije na nogah in želodcu in se po epizodi običajno popolnoma izboljšajo.
- Kronični ITP je dolgotrajen, ponavadi povzroča simptome šest mesecev ali več. Vpliva predvsem na odrasle, včasih pa ga lahko razvijejo najstniki ali otroci. Odrasli imajo pogosteje težave s krvavitvami v ustih ali blatu.
Zapleti
V nekaterih primerih se lahko pri ITP pojavijo resne krvavitve. To lahko povzroči večjo izgubo krvi ali celo škodljivo krvavitev v možgane, pljuča ali ledvice.
Nosečnice, ki imajo ITP, lahko med nosečnostjo ali po njej razvijejo težave s krvavitvami. To zahteva natančno spremljanje hematologa med nosečnostjo in po porodu.
Vzroki
Trombocitopenija pomeni nizko število trombocitov v krvi. Trombociti so krvne celice, ki vam pomagajo preprečiti krvavitev. Lepijo se med seboj in na beljakovine, da tvorijo strdke, ki tesnijo rane in ureznine.
Ko je raven trombocitov nizka, se rane morda ne zacelijo tako hitro, kot bi morale. Z lahkoto si podplutbe, ker lahko zaradi majhnih izboklin dlje časa krvavite pod kožo. Petehije so majhne krvavitve, ki se pojavijo, ko se kapilare (drobne krvne žile) trgajo. Ponavadi se tvorijo blizu drug drugega v majhnih ali velikih grozdih.
Krhka koža v nosu in ustih lahko zlahka krvavi. Z ITP lahko krvavijo tudi vaši notranji organi, kot so mehur, pljuča, želodec ali črevesje.
Idiopatsko
Stanje je opisano kot idiopatsko, ker ni znano, zakaj nekateri ljudje razvijejo ITP. Ni dedno in ni nobenih zdravstvenih razlogov, zaradi katerih bi bila oseba bolj nagnjena k temu stanju.
Obstaja nekaj dejavnikov, ki ponavadi povzročajo ITP, vendar še posebej akutni ITP. Toda odrasla oseba ali otrok lahko razvije učinke ITP brez sprožilcev.
Dejavniki, ki so pogosto pred simptomi ITP, vključujejo:
- Bolezen
- Vročine
- Dehidracija
- Poškodbe
- Zdravila, kot sta aspirin ali ibuprofen
Avtoimunski ITP
ITP običajno povzroči avtoimunska reakcija, pri kateri telo napade lastne trombocite. Protitelesa so beljakovine, ki se borijo proti okužbam, vendar lahko napadejo in uničijo človekovo lastno tkivo. Pri ITP avtoimunska reakcija povzroči nizek nivo trombocitov.
Diagnoza
Diagnozo ITP postavimo s kombinacijo metod. Če imate simptome, se bo zdravnik z vami pogovoril o vaši anamnezi. Opravili boste tudi fizični pregled, ki vključuje pregled kože, srca in pljuč.
Preiskave krvi
Kot del ocene boste verjetno opravili diagnostične preiskave krvi. Krvni testi vključujejo popolno krvno sliko (CBC) in raven elektrolitov. CBC zagotavlja število trombocitov. Običajno je v ITP malo trombocitov.
Raven belih krvnih celic (WBC), rdečih krvnih celic (RBC) in elektrolitov je običajno običajna pri ITP.
Krvni madež
Vaša zdravniška ekipa bo morda želela pregledati vaše trombocite pod mikroskopom s krvnim razmazom. Kri, ki se uporablja za razmaz krvi, se pridobi po enakem postopku kot običajni vzorec krvi, ki se uporablja za CBC. V ITP imajo trombociti normalno obliko in videz na krvnem razmazu.
Vaša medicinska ekipa lahko vaše mikroskope in eritrocite pogleda tudi pod mikroskopom. Ta test vam lahko pomaga oceniti, ali bi lahko imeli še en vzrok za prekomerne podplutbe - na primer levkemijo ali limfom - vrste raka belih krvnih celic.
Zdravljenje
Večina otrok z akutno vrsto ITP popolnoma ozdravi v približno šestih mesecih brez zdravljenja. Odrasli z blago ITP morda tudi ne bodo potrebovali zdravljenja.
Zdravljenje kronične ITP je osredotočeno na povečanje števila trombocitov v krvi. Obstaja več različnih pristopov zdravljenja.
Medicinske terapije
Številna zdravila, ki se uporabljajo za obvladovanje ITP, so protivnetna zdravila, ki zmanjšujejo avtoimunski napad telesa na trombocite. Ta zdravila se običajno uporabljajo nekaj mesecev ali tednov hkrati.
Kortikosteroide, kot je prednizon, lahko jemljemo več tednov ali mesecev, da zmanjšamo vnetje. Azatioprin in rituksan (rituksimab) sta imunosupresivi, ki se uporabljata za zmanjšanje vnetja pri avtoimunskih boleznih in ITP.
Vincristin je kemoterapevtsko zdravilo, ki se pogosto uporablja za zdravljenje krvnega raka, kot je levkemija, in se uporablja tudi pri zdravljenju ITP. Novejša zdravila, Promacta (eltrombopag) in Nplate (romiplostim), lahko pomagajo uravnavati proizvodnjo trombocitov za izboljšanje števila trombocitov v ITP.
Postopki
Za povečanje ravni trombocitov v ITP lahko uporabite več postopkov.
Intravenski imunski globulin (IVIG) je zdravljenje, ki vključuje injiciranje protiteles. Običajno se daje intravensko (skozi iglo v veni) ali z intramuskularno injekcijo. Za zdravljenje ITP boste morda potrebovali več sej imunskega globulina. To zdravljenje deluje protivnetno, kar zmanjša avtoimunski napad na trombocite, da poveča število trombocitov v ITP.
Splenektomija, ki je kirurško odstranjevanje vranice, lahko zmanjša imunsko funkcijo telesa. Ta pristop lahko izboljša število trombocitov pri ITP. Če pa si odstranite vranico, imate morda večje tveganje za razvoj okužb.
V primerih močne krvavitve lahko prejmete a transfuzija trombocitov. Trombocite darovalce iz krvne banke lahko injiciramo intravensko v kri, da začasno povečamo število trombocitov v telesu.
Beseda iz zelo dobrega
Če se vam ali vašemu otroku pojavijo nepojasnjene modrice ali krvavitve, je treba poiskati zdravniško pomoč. Obstajajo številne bolezni, ki lahko povzročijo težave s krvavitvami in podplutbami. Če je diagnoza ITP, je lahko izid dober. Včasih je morda potrebno zdravljenje za preprečevanje ali obvladovanje zapletov.
Tudi če jemljete zdravila za svoje stanje ali če se vam zdi, da se vaše stanje nekaj časa izboljšuje, takoj poiščite zdravniško pomoč, če se simptomi začnejo znova.