Idiopatska trombocitopenična purpura

Vsebina

• Kaj je imunska trombocitopenična purpura?
• Kaj povzroča idiopatsko trombocitopenično purpuro?
• Kakšni so simptomi idiopatske trombocitopenične purpure?
• Kako se diagnosticira idiopatska trombocitopenična purpura?
• Kako se zdravi idiopatska trombocitopenična purpura?
• Ključne točke o imunski trombocitopenični purpuri
• Naslednji koraki

Kaj je imunska trombocitopenična purpura?

Imunska trombocitopenična purpura (ITP) je krvna bolezen, za katero je značilno zmanjšanje števila trombocitov v krvi. Trombociti so celice v krvi, ki pomagajo ustaviti krvavitev. Zmanjšanje trombocitov lahko povzroči modrice, krvavitev dlesni in notranje krvavitve. To bolezen povzroča imunska reakcija proti lastnim trombocitom. Imenovali so ga tudi avtoimunska trombocitopenična purpura.

• Trombocitopenija pomeni zmanjšano število trombocitov v krvi.
• Purpura se nanaša na vijolično obarvanje kože, tako kot pri modrici.

ITP je precej pogosta krvna bolezen, ki jo lahko razvijejo tako otroci kot odrasli.

Obstajata dve obliki ITP:

• Akutna trombocitopenična purpura. To običajno prizadene majhne otroke, stare od 2 do 6 let. Simptomi lahko sledijo virusni bolezni, kot so norice. Akutni ITP se običajno začne nenadoma in simptomi običajno izginejo v manj kot 6 mesecih, pogosto v nekaj tednih. Zdravljenje pogosto ni potrebno. Motnja se običajno ne ponovi. Akutna ITP je najpogostejša oblika motnje.
• Kronična trombocitopenična purpura. Začetek motnje se lahko zgodi v kateri koli starosti, simptomi pa lahko trajajo najmanj 6 mesecev, nekaj let ali celo življenje. Odrasli imajo to obliko pogosteje kot otroci, vendar prizadene mladostnike. Ženske ga imajo pogosteje kot moški. Kronični ITP se lahko pogosto ponovi in ​​zahteva nenehno nadaljnje zdravljenje s krvnim strokovnjakom (hematologom).

Kaj povzroča idiopatsko trombocitopenično purpuro?

V ITP imunski sistem stimulira, da napada trombocite vašega telesa. Najpogosteje je to posledica tvorbe protiteles proti trombocitom. V majhnem številu primerov bo vrsta belih krvnih celic, imenovana T-celice, neposredno napadla trombocite. Ta napaka imunskega sistema je lahko posledica česar koli od naslednjega:

• Zdravila (vključno z zdravili brez recepta) lahko povzročijo alergijo, ki navzkrižno reagira s trombociti.
• Okužbe, običajno virusne okužbe, vključno z virusi, ki povzročajo norice, hepatitis C in AIDS, lahko sprožijo protitelesa, ki navzkrižno reagirajo s trombociti.
• Nosečnost
• Imunske motnje, kot sta revmatoidni artritis in lupus
• Nizkokakovostni limfomi in levkemije lahko tvorijo nenormalna protitelesa proti beljakovinam trombocitov.
• Včasih vzrok imunske trombocitopenične purpure ni znan.

Kakšni so simptomi idiopatske trombocitopenične purpure?

Običajno število trombocitov je v območju od 150.000 do 450.000. Pri ITP je število trombocitov manjše od 100.000. Ko pride do pomembne krvavitve, boste morda imeli število trombocitov manj kot 10.000. Nižje kot je število trombocitov, večje je tveganje za krvavitev.

Ker trombociti pomagajo ustaviti krvavitev, so simptomi ITP povezani s povečano krvavitvijo. Vendar ima lahko vsaka oseba simptome drugače. Simptomi lahko vključujejo:

• Vijolična barva kože po tem, ko je pod njo "ušla" kri. Modrica je kri pod kožo. Osebe z ITP imajo lahko velike modrice, za katere ni znanih poškodb. Modrice se lahko pojavijo na sklepih komolcev in kolen že od gibanja.
• Drobne rdeče pike pod kožo, ki so posledica zelo majhnih krvavitev.
• Krvavitev iz nosu
• Krvavitev v ustih in / ali v dlesni in okoli nje
• Močne menstruacije
• Kri v bruhanju, urinu ali blatu
• Krvavitev v glavi. To je najnevarnejši simptom ITP. Vsaka poškodba glave, ki se pojavi, če ni dovolj trombocitov za zaustavitev krvavitve, je lahko življenjsko nevarna.

Simptomi ITP so lahko podobni drugim zdravstvenim težavam. Za diagnozo se vedno posvetujte s svojim zdravnikom.

Kako se diagnosticira idiopatska trombocitopenična purpura?

Poleg popolne zdravstvene anamneze in fizičnega pregleda lahko imate še te teste:

• Popolna krvna slika (CBC). Merjenje velikosti, števila in zrelosti različnih krvnih celic v določeni količini krvi (za merjenje trombocitov.
• Dodatni testi krvi in ​​urina. Ti testi se izvajajo za merjenje časa krvavitve in odkrivanje morebitnih okužb, vključno s posebnim krvnim testom, imenovanim test trombocitnih protiteles.
• Natančen pregled zdravil

V preteklosti je bila za diagnozo ITP potrebna aspiracija kostnega mozga. Morda ni nujno potrebno ob pozitivnem testu na protitelesa proti trombocitom, vendar se vseeno pogosto preučuje nastajanje trombocitov in izključujejo morebitne nenormalne celice, ki jih tvori mozeg, kar bi lahko zmanjšalo število trombocitov. Če je testiranje protiteles na trombocite negativno, je za diagnozo potrebna aspiracija kostnega mozga.

Kako se zdravi idiopatska trombocitopenična purpura?

Specifično zdravljenje idiopatske trombocitopenične purpure bo določil zdravnik na podlagi:

• Vaša starost, splošno zdravstveno stanje in anamneza
• Obseg bolezni
• Vaša toleranca do določenih zdravil, postopkov ali terapij
• Pričakovanja o poteku bolezni
• Vaše mnenje ali želje

Kadar je zdravljenje potrebno, sta najpogostejši obliki takojšnjega zdravljenja steroidi in intravenski gama globulin:

• Steroidi. Steroidi pomagajo preprečiti krvavitev z zmanjšanjem hitrosti uničenja trombocitov. Če bodo steroidi učinkoviti, se bo število trombocitov v 2 do 3 tednih povečalo. Neželeni učinki lahko vključujejo razdražljivost, draženje želodca, povečanje telesne mase, visok krvni tlak in akne.
• Intravenski gama globulin (IVGG). Intravenski gama globulin (IVGG) je beljakovina, ki vsebuje veliko protiteles in upočasni tudi uničevanje trombocitov. IVGG deluje hitreje kot steroidi (v 24 do 48 urah).

Druga zdravljenja ITP lahko vključujejo:

• Rh imunski globulin. To zdravilo začasno preprečuje vranici, da ne uniči trombocitov. Da bi bilo to zdravilo učinkovito, morate biti Rh pozitivni in imeti vranico.
• Spremembe zdravil. Če je sumljiv vzrok za zdravilo, bo morda potrebna prekinitev ali zamenjava zdravila.
• Zdravljenje okužb. Če je okužba vzrok za ITP, lahko zdravljenje okužbe povzroči večje število trombocitov.
• Splenektomija. V nekaterih primerih bo morda treba odstraniti vranico, saj je to najbolj aktivno mesto uničenja trombocitov, ki ga povzročajo protitelesa. To se pogosteje šteje pri ljudeh s kroničnim ITP, da bi zmanjšali stopnjo uničenja trombocitov.
• Transfuzija trombocitov. Ljudje s hudo krvavitvijo ali pred operacijo bodo morda potrebovali transfuzijo trombocitov.
• Rituksimab (Rituxan). To zdravilo je protitelo, proizvedeno v laboratoriju proti beljakovinam v krvnih celicah, ki tvorijo protitelesa. Upočasni nastajanje protiteles proti trombocitom.
• Romiplostim (N-plošča) in eltrombopag (Promacta). Ta zdravila so bila nedavno odobrena za zdravljenje ITP, ki ni uspel pri drugih vrstah zdravljenja. Spodbujajo kostni mozeg, da proizvaja več trombocitov.
• Spremembe življenjskega sloga. Mednje lahko sodi tudi uporaba zaščitne opreme in izogibanje nekaterim dejavnostim.

Ključne točke o imunski trombocitopenični purpuri

• Idiopatska trombocitopenična purpura je krvna bolezen, za katero je značilno nenormalno zmanjšanje števila trombocitov v krvi.
• Zmanjšanje trombocitov lahko povzroči lahke podplutbe, krvavitev dlesni in notranje krvavitve.
• ITP je lahko akutna in izzveni v manj kot 6 mesecih ali pa kronična in traja dlje kot 6 mesecev.
• Možnosti zdravljenja vključujejo različna zdravila, ki lahko zmanjšajo uničenje trombocitov ali povečajo njihovo proizvodnjo.
• V nekaterih primerih je potrebna operacija za odstranitev vranice.

Naslednji koraki

Nasveti, ki vam bodo pomagali, da kar najbolje izkoristite obisk pri svojem zdravniku:

• Pred obiskom zapišite vprašanja, na katera želite odgovoriti.
• S seboj pripeljite nekoga, ki vam bo pomagal postavljati vprašanja in se spomniti, kaj vam pove ponudnik.
• Ob obisku zapišite imena novih zdravil, zdravil ali testov in vsa nova navodila, ki vam jih da ponudnik.
• Če imate nadaljnji sestanek, zapišite datum, uro in namen tega obiska.
• Vedite, kako se lahko obrnete na svojega ponudnika, če imate vprašanja.