Vsebina
Angioimunoblastični T-celični limfom (AITL) je občasna vrsta ne-Hodgkinovega limfoma (NHL). Izvira iz T-celic, ki so vrsta belih krvnih celic, ki so odgovorne za zaščito telesa pred okužbami. Lahko se okrajša ATCL in se je prej imenovala angioimunoblastna limfadenopatija.Kaj pomeni angioimunoblastični?
Izraz angio se nanaša na krvne žile. Ta limfom ima nekatere nenavadne značilnosti, vključno s povečanjem števila majhnih nenormalnih krvnih žil v prizadetih delih telesa. „Imunoblast“ je izraz, ki se uporablja za nezrelo imunsko celico (ali limfno celico). So celice, ki običajno dozorijo v limfocite, vendar jih določeno število običajno živi v kostnem mozgu in je pripravljeno na razmnoževanje, ko je potrebno več limfocitov. Če se namesto tega razmnožujejo v nezreli obliki in ne dozorijo, so rakavi. Rakaste T-celice pri bolezni AITL so imunoblasti.
Na koga to vpliva?
Angioimunoblastični T-celični limfom predstavlja le približno 1% vseh ne-Hodgkinovih limfomov. Prizadene starejše posameznike s povprečno starostjo ob diagnozi približno 60 let. Pri moških je nekoliko pogostejši kot pri ženskah.
Simptomi
V AITL obstajajo običajni simptomi limfoma, ki vključujejo povečanje bezgavk (običajno se čutijo v vratu, pazduhah in dimljah), pa tudi vročino, izgubo teže ali nočno znojenje.
Poleg tega ima angioimunoblastični limfom T-celic številne nenavadne simptome. Sem spadajo kožni izpuščaji, bolečine v sklepih in nekatere nepravilnosti v krvi. Ti simptomi so povezani s tako imenovano imunsko reakcijo v telesu, ki jo sprožijo nekateri nenormalni proteini, ki jih proizvajajo rakave celice. Pogosto opazimo okužbe, ker bolezen oslabi imunski sistem.
Ta limfom ima tudi bolj agresiven potek kot večina drugih ne-Hodgkinovih limfomov. Prizadetost jeter, vranice in kostnega mozga je pogostejša. Tudi simptomi B so pogostejši. Te lastnosti lahko na žalost kažejo na slabši izid po zdravljenju.
Diagnoza in testi
Tako kot drugi limfomi tudi pri diagnozi AITL temeljijo na biopsiji bezgavk. Po diagnozi je treba opraviti številne teste, da se ugotovi, kako daleč se je limfom razširil. Sem spadajo CT ali PET, skeniranje kostnega mozga in dodatni krvni testi.
Kadar obstajajo kožni izpuščaji, lahko s kože vzamejo tudi biopsijo, da bi našli nekatere značilne lastnosti, ki pomagajo prepoznati to bolezen.
Zdravljenje
Prvo zdravljenje tega limfoma je pogosto usmerjeno v imunske simptome - izpuščaj, bolečine v sklepih in nepravilnosti v krvi. Ugotovljeno je bilo, da so steroidi in številna druga sredstva koristna za zmanjšanje teh simptomov.
Ko je diagnoza potrjena in se preiskave zaključijo, se začne kemoterapija. CHOP je najpogostejši režim kemoterapije, ki se uporablja. Vendar je ponovitev bolezni pogosta in se lahko pojavi v mesecih po začetni kontroli bolezni. Nadaljnje zdravljenje tega limfoma je težko. Preizkusili so več pristopov, vključno s presaditvijo kostnega mozga ali matičnih celic. Rezultati bolezni pa ostajajo slabši od pogostejših vrst visokokakovostnega limfoma.