Enciklopedija

Odsoten pljučni ventil

Posted on
Avtor: Peter Berry
Datum Ustvarjanja: 12 Avgust 2021
Datum Posodobitve: 1 Maj 2024
Anonim
Odsoten pljučni ventil - Enciklopedija
Odsoten pljučni ventil - Enciklopedija

Vsebina

Odsoten pljučni ventil je redka okvara, pri kateri je pljučni ventil manjka ali je slabo oblikovan. Skozi ta ventil teče kri s kisikom iz srca v pljuča, kjer pobere svež kisik. To stanje je prisotno ob rojstvu (prirojeno).



Vzroki

Odsoten pljučni ventil se pojavi, ko se pljučni ventil ne oblikuje ali razvije pravilno, ko je dojenček v maternici. Če je prisoten, se pogosto pojavi kot del srčnega obolenja, imenovanega tetralogija Fallota. Najdemo ga v približno 3% do 6% ljudi, ki imajo tetralogijo Fallota.


Če pljučni ventil manjka ali ne deluje dobro, kri ne teče učinkovito v pljuča, da bi dobila dovolj kisika.

V večini primerov obstaja tudi luknja med levim in desnim prekatom srca (ventrikularna septalna okvara). Ta napaka bo povzročila tudi črpanje krvi z nizko vsebnostjo kisika v telo.

Koža bo imela modri videz (cianoza), ker je v telesu kri majhna količina kisika.

Odsoten pljučni ventil povzroči tudi zelo razširjene (razširjene) pljučne arterije (arterije, ki prenašajo kri v pljuča, da pobirajo kisik). Lahko postanejo tako razširjene, da pritisnejo na cevi, ki prinašajo kisik v pljuča (bronhija). To povzroča težave z dihanjem.


Druge okvare srca, ki se lahko pojavijo pri odsotnosti pljučnega ventila, vključujejo:

  • Nenormalni tricuspidni ventil
  • Atrialna septalna okvara
  • Dvojni izhodni ventrikel
  • Ductus arterioza
  • Okvara endokardialne blazine
  • Marfanov sindrom
  • Tricuspidna atrezija
  • Odsotna leva pljučna arterija

Težave s srcem, ki se pojavljajo pri odsotnosti pljučnega ventila, so lahko posledica okvar nekaterih genov.

Simptomi

Simptomi se lahko razlikujejo glede na druge okvare, ki jih ima otrok, lahko pa vključujejo:

  • Modra obarvanost kože (cianoza)
  • Kašelj
  • Nenapredovanja
  • Slab apetit
  • Hitro dihanje
  • Dihalna odpoved
  • Hripanje


Izpiti in testi

Odsoten pljučni ventil se lahko diagnosticira, preden se otrok rodi s testom, ki z zvočnimi valovi ustvari sliko srca (ehokardiogram).


Med izpitom lahko zdravstveni delavec sliši šumenje v prsih otroka.

Preskusi za odsotnost pljučnega ventila vključujejo:

  • Test za merjenje električne aktivnosti srca (elektrokardiogram)
  • CT srca
  • Rentgenska slika prsnega koša
  • Ehokardiogram
  • Magnetna resonanca (MRI) srca

Zdravljenje

Dojenčki, ki imajo simptome dihanja, običajno potrebujejo operacijo takoj. Dojenčki brez hujših simptomov najpogosteje operirajo v prvih 3 do 6 mesecih življenja.

Glede na vrsto drugih okvar srca, ki jih ima otrok, lahko operacija vključuje:

  • Zapiranje luknje v steni med levo in desno prekatno srce (ventrikularna septalna okvara)
  • Zapiranje krvne žile, ki povezuje aorto s pljučno arterijo (ductus arteriosis)
  • Povečanje pretoka iz desnega prekata v pljuča

Vrste operacij za odsotnost pljučnega ventila so:

  • Premikanje pljučne arterije v prednji del aorte in stran od dihalnih poti
  • Obnova stene arterije v pljučih, da se zmanjša pritisk na dihalne poti (pljučna plicacija in redukcijska arterioplastika)
  • Ponovna izgradnja sapnika in dihalnih cevi v pljuča
  • Zamenjava nenormalnega pljučnega ventila z enim, vzetim iz človeškega ali živalskega tkiva

Dojenčki s hudimi simptomi dihanja bodo morda morali dobiti kisik ali jih dati na dihalni aparat (ventilator) pred in po operaciji.

Outlook (Prognoza)

Brez operacije bo večina dojenčkov s hudimi zapleti pljuč umrla.

V mnogih primerih lahko operacija zdravi stanje in lajša simptome. Rezultati so najpogosteje zelo dobri.

Možne zaplete

Zapleti lahko vključujejo:

  • Okužba možganov (absces)
  • Pljučni kolaps (atelektaza)
  • Pljučnica
  • Desno-stransko srčno popuščanje
  • Možganska kap

Kdaj se obrnite na zdravnika

Pokličite svojega ponudnika, če ima vaš otrok simptome odsotnosti pljučnega ventila. Če imate družinsko anamnezo okvar srca, se pogovorite s svojim zdravnikom pred ali med nosečnostjo.

Preprečevanje

Čeprav ni mogoče preprečiti tega stanja, se lahko družine ocenjujejo tako, da določijo tveganje za prirojene okvare.

Alternativna imena

Odsoten sindrom pljučnega ventila; Prirojena odsotnost pljučnega ventila; Ageneza pljučnega ventila; Cianotična bolezen srca - pljučni ventil; Prirojene bolezni srca - pljučni ventil; Rojena napaka srca - pljučni ventil

Slike


  • Odsoten pljučni ventil


  • Cyanotic 'Tet spell'


  • Tetralogija Fallota

Reference

Bernstein D. Acijanotična prirojena srčna bolezen: regurgitantne lezije. V: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelsonov učbenik za pediatrijo. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: pog. 428.

Bernstein D. Cyanotic prirojene srčne lezije: lezije, povezane z zmanjšanim pljučnim pretokom krvi. V: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelsonov učbenik za pediatrijo. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavje 430.

Scholz T, Reinking BE. Prirojene srčne bolezni. V: Gleason CA, Juul SE, eds. Averyjeve bolezni novorojenčkov. 10. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavje 55.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Prirojene srčne bolezni pri odraslih in pediatričnih bolnikih. V: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldova bolezen srca: učbenik kardiovaskularne medicine. 11. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavje 75.

Datum pregleda 22.2.2018

Posodobljeno: Michael A. Chen, dr. Med., Izredni profesor za medicino, oddelek za kardiologijo, Medical Center Harbourview, Medicinska šola Univerze v Washingtonu, Seattle, WA. Pregledali so ga tudi David Zieve, MD, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica in A.D.A.M. Uredniška ekipa.