Prehodna družinska hiperbilirubinemija

Posted on
Avtor: Laura McKinney
Datum Ustvarjanja: 1 April 2021
Datum Posodobitve: 17 November 2024
Anonim
Prehodna družinska hiperbilirubinemija - Enciklopedija
Prehodna družinska hiperbilirubinemija - Enciklopedija

Vsebina

Prehodna družinska hiperbilirubinemija je presnovna motnja, ki se prenaša skozi družine. Dojenčki s to motnjo se rodijo s hudo zlatenico.


Vzroki

Prehodna družinska hiperbilirubinemija je dedna motnja. Pojavi se, ko telo ne razgradi (presnovi) določene oblike bilirubina. Nivo bilirubina se hitro poveča v telesu. Visoke vrednosti so možganske strupene in lahko povzročijo smrt.

Simptomi

Novorojenček ima lahko:

  • Rumena koža (zlatenica)
  • Rumene oči (ikterus)
  • Letargija

Če se ne zdravi, se lahko pojavijo napadi in nevrološke težave (kernicterus).

Izpiti in testi

Krvni testi za raven bilirubina lahko ugotovijo resnost zlatenice.

Zdravljenje

Fototerapija z modro svetlobo se uporablja za zdravljenje visoke ravni bilirubina. Če je raven izjemno visoka, je včasih potrebna izmenjava.

Outlook (Prognoza)

Dojenčki, ki se zdravijo, imajo lahko dober rezultat. Če se stanje ne zdravi, se razvijejo hudi zapleti. Ta motnja se sčasoma izboljša.

Možne zaplete

Če se stanje ne zdravi, se lahko pojavijo smrtni ali hudi možganski in živčni (nevrološki) problemi.


Kdaj se obrnite na zdravnika

Ta težava se najpogosteje pojavi takoj po dostavi. Če opazite, da je koža vašega otroka rumena, pokličite svojega zdravnika. Obstajajo tudi drugi vzroki za zlatenico pri novorojenčkih, ki se zlahka zdravijo.

Genetsko svetovanje lahko pomaga družinam razumeti stanje, tveganje ponovitve in kako skrbeti za osebo.

Preprečevanje

Fototerapija lahko pomaga preprečiti resne zaplete te motnje.

Alternativna imena

Lucey-Driscollov sindrom

Reference

Berk PD, Korenblat KM. Približajte se bolniku z zlatenico ali nenormalnimi jetrnimi testi. V: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: pogl. 147.

Lidofsky SD. Zlatenica. V: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger in Fordtranova gastrointestinalna in jetrna bolezen. 10. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: pogl. 21.


Datum pregleda 6/6/2017

Posodobila: Anna C. Edens Hurst, dr. Med., Asistentka za medicinsko genetiko, Univerza Alabama v Birminghamu, Birmingham, AL. Pregled, ki ga zagotavlja mreža VeriMed Healthcare. Pregledali so ga tudi David Zieve, MD, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica in A.D.A.M. Uredniška ekipa.