Vsebina
Če bi vam zdravnik povedal, da imate krvno bolezen, se lahko vprašate, "Zakaj je potem moja vranica tako velika? ""Kakšno zvezo ima moja vranica s krvjo? " Ali celo "Kaj je vranica? " Vse to so odlična vprašanja. Začnimo s funkcijo vranice, nato se pogovorimo o tem, zakaj se vranica poveča pri mieloproliferativnih novotvorbah, in na koncu preučimo možnosti zdravljenja splenomegalije (povečanje vranice).Osnove vranice
Vranica je sorazmerno majhen organ (približno tako velik kot pest), ki leži na levi strani trebuha pod rebrnim košem. Vranica je sestavljena iz dveh vrst tkiva (1) rdeče pulpe, ki filtrira rdeče krvne celice, in (2) bele pulpe, ki je del imunskega sistema. V rdeči kaši se iz obtoka odstranijo stare ali napačno oblikovane rdeče krvne celice (kot so srpaste celice). Rdeča kaša telesu pomaga tudi pri filtriranju okužb, zlasti nekaterih bakterijskih okužb. Bela pulpa pomaga pri tvorbi limfocitov, vrste belih krvnih celic, ki pomaga tvoriti protitelesa proti okužbam ali kot odziv na imunizacijo. Čeprav so to glavne funkcije vranice, ko se rodiš, je vranica pred rojstvom glavni proizvajalec krvnih celic (hematopoeza). Proti koncu nosečnosti in po rojstvu kostni mozeg prevzame to proizvodnjo.
Zakaj se vranica poveča
V policitemiji vere nastaja prekomerno število rdečih krvnih celic, kar povzroči povečano število rdečih krvnih celic, ki jih mora vranica filtrirati, kar vodi v splenomegalijo. Pri primarni mielofibrozi kostni mozeg poškoduje fibroza, zaradi česar je težje proizvajati krvne celice. V tem primeru se lahko vranica poveča, da podpira proizvodnjo krvnih celic zunaj kostnega mozga. To se lahko pojavi tudi v jetrih, običajno v manjši meri.
Simptomi povečane vranice
Mnogi ljudje s povečano vranico morda ne vedo, še posebej, če je vranica le nekoliko povečana. Drugi lahko poročajo o "polnosti" v trebuhu. Ko se vranica znatno poveča, lahko pritisne na želodec, kar vam lahko da občutek sitosti, kot da ste jedli celoten obrok, ko ste pojedli le majhno količino.
Vranica je krhka in jo običajno ščiti rebra. Ko se poveča, ni več zaščiten in nagnjen k poškodbam, zlasti zaradi poškodb zaradi prometne nesreče ali športnega športa (kot sta nogomet ali hokej). Poškodba povečane vranice lahko povzroči močno krvavitev.
Kako lahko zdravim splenomegalijo?
Če je vranica le blago povečana, zdravljenje morda ne bo potrebno. Vaš zdravnik bo verjetno natančno spremljal krvno sliko in velikost vranice. Če je potrebno zdravljenje, obstajajo tri velike kategorije: medicinska terapija, splenektomija in radioterapija.
Prva je medicinska terapija. Na splošno gre za zdravila, namenjena zmanjšanju proizvodnje krvnih celic. Eno najpogostejših zdravil, ki se uporabljajo za zmanjšanje velikosti vranice pri mieloproliferativnih novotvorbah, je hidroksiurea. Hydroxyurea je peroralno zdravilo, ki se jemlje vsak dan. Običajno se začne z majhnimi odmerki in stopnjuje do želenega učinka (običajno določena raven hemoglobina, belih krvnih celic ali trombocitov). Druge terapije prve izbire vključujejo busulfan, melfalan, alfa interferon, talidomid ali lenalidomid. Prednizon se lahko daje s talidomidom ali lenalidomidom. Druga vrsta zdravljenja vključuje kladribin (imenovan tudi 2CDA), daunorubicin, decitabin ali 5-azacitidin. Zdravnik bo izbral vašo terapijo na podlagi vaše posebne diagnoze, drugih zdravstvenih težav in neželenih učinkov zdravljenja.
Druga izbira zdravljenja je splenektomija ali kirurško odstranjevanje vranice. Najpomembnejše tveganje za odstranitev vranice je možnost resnih smrtno nevarnih okužb. Če tega še niste storili, morate pred splenektomijo prejeti posebna cepiva, da se zaščitite pred pnevmokoknimi in meningokoknimi okužbami. Ko odstranite vranico, boste verjetno dvakrat na dan dajali penicilin, da preprečite te okužbe. Poleg tega je vročina (več kot 100,4F) nujna situacija, ki zahteva takojšnjo zdravniško pomoč.
Tretja možnost zdravljenja je radioterapija (imenovana tudi radioterapija). Sevanje je usmerjeno na vranico, kar lahko pripomore k zmanjšanju njene velikosti. Ti učinki so začasni, zato se radioterapija vranice šteje za paliativno zdravljenje, katerega cilj je zmanjšanje simptomov za izboljšanje kakovosti življenja. To je lahko dobra izbira za ljudi, ki niso odlični kandidati za splenektomijo.
Pri odločanju, ali ali kako zdraviti splenomegalijo pri policitemiji ali primarni mielofibrozi, je treba upoštevati veliko stvari. Posvetujte se z zdravnikom o koristih in možnih neželenih učinkih teh načinov zdravljenja.