Kaj je pljučna fibroza?

Vsebina

• Simptomi pljučne fibroze
• Vzroki
• Diagnoza
• Zdravljenje
• Spopadanje

Pljučna fibroza je intersticijska pljučna bolezen, pri kateri brazgotinjenje (fibroza) pljučnega tkiva oteži dotok kisika v kri, kar povzroči težko dihanje, ki se sčasoma poslabša. Številni primeri nimajo znanega vzroka, čeprav so bili vpleteni izpostavljenost nekaterim toksinom, zdravilom, alergijam in drugim dejavnikom. Zdravila za pljučno fibrozo ni, vendar obstajajo učinkovita zdravila za obvladovanje simptomov in izboljšanje kakovosti življenja.

Simptomi pljučne fibroze

Prvi simptom pljučne fibroze je običajno zasoplost pri fizičnem naporu, ki sčasoma v mirovanju postane težko dihanje. Dodatni simptomi stanja vključujejo:

• Suh kašelj
• Nenamerno hujšanje
• Nelagodje v prsih
• Utrujenost
• Bolečine v mišicah in sklepih
• Povečani konici prstov in ukrivljeni nohti (klabiranje)

Napredovanje bolezni se lahko znatno razlikuje. Nekaterim ljudem lahko traja več let, da postane dihanje težko tudi brez aktivnosti, drugi pa lahko hitreje upadajo.

Vzroki

Pri pljučni fibrozi postanejo stene alveolov (drobne zračne vrečke v pljučih) brazgotine, kar jim preprečuje širjenje in krčenje med dihanjem. Za večino ljudi stanje nima opaznega vzroka, v tem primeru se šteje za idiopatsko pljučno fibrozo. Vsako leto približno 50.000 ljudi zboli za idiopatsko pljučno fibrozo.

Med znanimi možnimi vzroki pljučne fibroze so:

• Poklicna izpostavljenost toksinom: Vpletene so bile nevarne snovi, kot so azbest, premog in kremenčev prah.
• Strupenost za zdravila: Nekatera zdravila so povezana s pljučno fibrozo.
• Druge bolezni: Pogoji, kot so revmatoidni artritis, skleroderma, preobčutljivostni pnevmonitis, sarkoidoza in Sjögrenov sindrom, lahko povzročijo, da imunski sistem telesa napade pljuča. Gastroezofagealna refluksna bolezen (GERD) lahko tudi poveča tveganje za pljučno fibrozo, ko vdihnemo kapljice kisline iz želodca in sčasoma poškodujemo pljuča.
• Radioterapija: Ko se to zdravljenje uporablja za pljučni rak, rak dojke ali limfom, lahko poškoduje pljuča in povzroči pljučno fibrozo.

Zakaj je fibroza dojk pogosta po obsevanju

Diagnoza

Zdravnik bo najprej opravil fizični pregled in poslušal vaša pljuča. Rokanje je lahko znak, da imate pljučno fibrozo. Vprašali vas bodo o morebitni družinski anamnezi ali izpostavljenosti nevarnim materialom.

Za potrditev diagnoze vam bo zdravnik naročil kombinacijo slikovnih testov, kot so rentgensko slikanje in CT (računalniška tomografija) prsnega koša. Prav tako lahko naročijo teste, s katerimi bodo ocenili, kako dobro delujejo vaša pljuča, vključno s testi pljučne funkcije, pulzno oksimetrijo, stresnimi testi in testom plina v arterijski krvi.

Zdravljenje

Za pljučno rehabilitacijo ni zdravila, vendar jo je mogoče obvladati. Zdravljenje je osredotočeno na ublažitev simptomov in upočasnitev napredovanja bolezni, temelji pa na vzroku in resnosti bolezni.

Prvi korak pri zdravljenju je odprava osnovnega vzroka, če je znan. To bi lahko pomenilo jemanje zdravil za zdravstveno stanje, kot je GERB, ali prenehanje izpostavljenosti nevarni snovi, kot je azbest.

Strategije zdravljenja pljučne fibroze vključujejo:

• Kisikova terapija: Zdravnik vam bo morda predpisal zdravljenje s kisikom, če je raven kisika 88% ali nižja, uporaba kisika pa lahko olajša simptome, kot sta zasoplost in utrujenost.
• Pljučna rehabilitacija: Programi pljučne rehabilitacije so namenjeni krepitvi mišic, vključenih v dihanje, poučevanju varnih vadbenih praks in izboljšanju kakovosti življenja. Takšen program lahko vključuje vadbo, dihalne vaje in zdravstveno vzgojo. Skupino za pljučno rehabilitacijo običajno sestavljajo zdravniki, medicinske sestre, dihalni terapevti, strokovnjaki za vadbo, dietetiki in socialni delavci.
• Zdravila: Zdravili Ofev (nintedanib) in Esbriet (pirfenidon) sta odobreni za zdravljenje idiopatske pljučne fibroze z upočasnitvijo napredovanja bolezni. Poleg tega se zdravila lahko uporabljajo za zmanjšanje vnetja pljuč pri neidiopatski pljučni fibrozi. Ta zdravila vključujejo prednizon in CellCept (mofetilmikofenolat / mikofenolna kislina).
• Operacija: V nekaterih primerih je lahko presaditev pljuč. Leta 2015 je od približno 2000 ljudi, ki so jim presadili pljuča, polovica imela pljučno fibrozo.

Spopadanje

Ko imamo diagnozo kroničnega stanja, kot je pljučna fibroza, je normalno, da se počutimo ranljive, tesnobne in pod stresom, kaj lahko pričakujemo. Zaradi utrujenosti je težko opravljati običajne dejavnosti, kar lahko vpliva tudi na razpoloženje. Podporo lahko najdete tako, da se za pomoč obrnete na druge. Nekaj ​​načinov za to:

• Pogovorite se s svojim zdravnikom, ne samo o svojih fizičnih simptomih, ampak tudi o svojih čustvih. Priskrbijo lahko pomoč in predloge za spopadanje s stresom in tesnobo.
• Povežite se z drugimi, ki imajo pljučno fibrozo. Pridružite se lahko osebnim skupinam za podporo, na primer Klubu za boljše dihanje Ameriškega združenja za pljuča, ali najdete podporne spletne skupnosti.
• Posvetujte se s svojim zdravnikom o paliativni oskrbi, da vam bo pomagal obvladati simptome. Skupina za paliativno oskrbo vključuje strokovnjake, kot so zdravniki, medicinske sestre, socialni delavci in strokovnjaki za prehrano, ki vam pomagajo, da se počutite bolj udobno in izboljšate kakovost življenja.
• Vzemite si čas za stvari, ki jih uživate, vključno z obiski s prijatelji in najljubšimi hobiji. Terapija s kisikom vam lahko pomaga nadaljevati te dejavnosti z manj zasoplosti.
• Pustite si čas za počitek, ko si bo telo moralo opomoči. Prosite za pomoč pri opravkih pri družini, prijateljih in negovalcih.
• Pokličite brezplačno telefonsko linijo za pomoč pljučem Ameriškega združenja za pljuča na 1-800-LUNGUSA. Pogovorite se lahko z zdravnikom, ki vam bo pomagal najti podporo in ponuditi predloge za oskrbo.

Takoj se posvetujte s svojim zdravnikom, če imate kakršne koli simptome depresije in tesnobe. Zdravnik vam lahko pomaga najti svetovalca, terapevta ali drugega strokovnjaka, ki vam bo pomagal pri spopadanju ali vam predlagal zdravila za zdravljenje depresije in tesnobe.

Beseda iz zelo dobrega

Čeprav pljučna fibroza nima zdravila, obstajajo možnosti zdravljenja, ki upočasnijo napredovanje, zmanjšajo simptome in izboljšajo kakovost vašega življenja. Povejte svojemu zdravniku o morebitnih simptomih ali neželenih učinkih. Prosite za pomoč pri vseh izzivih, s katerimi se srečujete pri vsakodnevnih aktivnostih. Če ste lastni zagovornik, vam lahko pomaga, da se počutite bolj nadzorovani nad svojo boleznijo, v nekaterih primerih pa lahko celo izboljša rezultate.