Razumevanje otroške multiple skleroze

Vsebina

• Tečaj bolezni
• Vzroki
• Simptomi
• Predstavitev
• Diagnoza
• Zdravljenje
• Spopadanje

Medtem ko je multipla skleroza (MS) klasično znana kot nevrološka bolezen, ki prizadene mlade odrasle, se pri približno 5 odstotkih bolnikov z MS kaže pred 18. letom starosti. To je znano kot pediatrična MS. Čeprav je tisto, kar je znano o njem, podobno kot odrasle MS, se lahko zapletenost MS pri otrocih poglobi glede na njihovo že tako ranljivo in spreminjajoče se stanje.

Tukaj je pogled na resničnost MS pri otrocih, vključno s simptomi, ki jih lahko povzroči, kako jih diagnosticiramo, razpoložljiva zdravljenja in kako otroku pomagati pri soočanju.

Tečaj bolezni

Ko odrasli ali otrok razvije MS, to pomeni, da njegov imunski sistem pomotoma napade centralni živčni sistem, ki ga sestavljajo možgani in hrbtenjača. Natančneje, pri MS imunski sistem napada celice, imenovane oligodendrocite, ki tvorijo mielinski ovoj, maščobno ovojnico živčnih vlaken. Napad, ki povzroči poškodovan ali uničen mielin, znan kot demielinizacija, poslabša živčno signalizacijo.

Ker živci ne morejo komunicirati tako učinkovito, kadar se mielinska ovojnica poškoduje ali izgubi, se razvijejo številni simptomi glede na to, kje v možganih in hrbtenjači je prišlo do napada.

Potek te bolezni je zelo individualiziran in različen za vse, odvisno od tega, kje je prišlo do demielinizacije.

Vzroki

Tako kot odrasla MS je tudi otroška MS pogostejša pri deklicah kot pri dečkih in verjame, da se razvije iz kombinacije določenih genov in izpostavljenosti enemu ali več okoljskim sprožilcem.

Geni

Pomembno je razumeti, da MS ni neposredno podedovana. Namesto tega ste zaradi enega ali več genov bolj dovzetni za razvoj MS kot nekdo, ki teh genov nima. Če imate sorodnika prve stopnje z MS, je vaše življenjsko tveganje, da ga razvijete, 5 odstotkov. Spodnja statistika kaže, kako se lahko na podlagi družinske anamneze bolezni povečajo možnosti za nastanek MS.

Raziskovalci trenutno preučujejo številne gene, ki so lahko povezane z MS, zlasti specifične gene imunološkega humanega levkocitnega antigena (HLA), ki so povezane z razvojem MS.

Okoljski sprožilci

Čeprav ni natančno znano, kaj v okolju sproži razvoj MS, je bila okužba z virusi, kot je virus Epstein-Barr (EBV), in izpostavljenost cigaretnemu dimu v preteklih letih natančno preučena.

Raziskave kažejo, da je virus Epstein-Barr močneje povezan s pediatrično MS kot z odraslo MS.

Pomanjkanje vitamina D je lahko tudi sprožilec, zlasti ker so raziskave pokazale, da je MS bolj razširjena v severnih zemljepisnih širinah, kjer je izpostavljenost soncu pozimi redkejša.

Preučuje se tudi debelost v otroštvu kot sprožilec.

Simptomi

Večina simptomov MS pri otrocih je podobnih simptomom pri MS pri odraslih, vendar so študije pokazale nekaj razlik med njima.

Podobnosti

Tako kot odrasli lahko simptomi MS pri otrocih vključujejo:

• Občutek nenavadne utrujenosti, tako duševne kot fizične (imenovane MS utrujenost)
• Depresija ali vedenjske težave
• Kognitivne težave, kot so težave s spominom, obdelavo informacij in pozornostjo
• Težave z vidom in / ali bolečine v očeh
• Omotica
• Nerodnost in padci
• Težave z mehurjem ali črevesjem
• Slabost na eni strani obraza, roke ali noge
• Mišični krči in okorelost
• Bolečina

Razlike

Opažene razlike med pediatrično MS in odraslimi MS so povezane z nastankom MS in vključujejo:

• Optični nevritis: Raziskave kažejo, da imajo otroci z MS večjo verjetnost kot odrasli z izoliranim optičnim nevritisom, ki povzroča bolečino pri težavah z gibanjem oči in vidom, najpogosteje pa ga povzroča MS.
• Sindrom izoliranega možganskega debla: Ta sindrom se nanaša na demielinizacijo živčnih vlaken v možganskem deblu, ki povezuje hrbtenjačo z možgani. Ta demielinizacija lahko povzroči simptome, kot sta vrtoglavica ali dvojni vid, in je pogostejša pri otrocih kot pri odraslih.
• Encefalopatija: Otroci z MS tudi bolj verjetno kot odrasli razvijejo simptome encefalopatije, kot so glavobol, bruhanje, epileptični napadi in / ali zmedenost ali težave, da ostanejo budni, čeprav na splošno ti simptomi niso pogosti.

Predstavitev

Velika večina - 97 do 99 odstotkov otrok z MS ima recidivno-remitentno MS (RRMS). Pri RRMS se pojavijo recidivi, imenovani tudi vnetja, poslabšanja ali napadi nevroloških simptomov. Ti recidivi lahko trajajo več dni ali tednov in pogosto počasi izzvenijo s popolno ali delno spremembo simptomov.

RRMS je tudi najpogostejša vrsta MS pri odraslih, ki prizadene 85 do 90 odstotkov; po podatkih Nacionalnega združenja za MS pa se lahko otroci pogosteje ponovijo kot odrasli. Vendar raziskave kažejo, da se otroci po teh recidivih počutijo precej dobro in pogosto hitreje kot odrasli.

Vrste multiple skleroze

Diagnoza

Diagnosticiranje MS pri pediatrični populaciji je lahko težavno iz več razlogov. Eno je preprosto pomanjkanje zavedanja. Zaradi redkosti le približno 8.000 do 10.000 otrok v ZDA je diagnosticirano - pediatrične MS morda ni na radarjih številnih pediatrov, še posebej, če se otrok pritožuje zaradi bolj nespecifičnih, a izčrpavajočih simptomov MS, kot je utrujenost.

Diagnoza je zahtevna tudi zato, ker lahko simptomi MS posnemajo simptome drugih demielinizirajočih stanj osrednjega živčevja, kot so akutni diseminirani encefalomielitis (ADEM), transverzalni mielitis, optični nevritis ali nevromielitis optica (Devičeva bolezen).

Ključno za razlikovanje drugih demielinizirajočih stanj od MS je, da je pri MS več epizod nevroloških težav; niso enkratni osamljeni dogodek.

Natančneje, ko diagnosticira otroka z MS, mora doživeti vsaj dva ločena in različna napada MS - tako kot odrasla oseba. Ti napadi se morajo zgoditi v razmiku vsaj enega meseca in morajo biti na različnih področjih centralnega živčnega sistema.

Navsezadnje diagnoza MS pri otroku zahteva nekaj potrpljenja. Ni redko, da se otrokova "zgodba" sčasoma razvije, še posebej, ker simptomi lahko pridejo in izginejo, otrok pa se lahko med ponovitvami počuti nazaj.

1:53

5 mitov o življenju z MS

Diagnostična orodja

Nekatera diagnostična orodja, ki jih zdravniki uporabljajo za diagnosticiranje MS, vključujejo:

• Zdravstvena zgodovina: Otrokov zdravnik bo dobil natančno podrobno anamnezo, ki mu bo pomagala prepoznati trenutne ali pretekle simptome, ki kažejo na MS.
• Nevrološki izpit: Vaš zdravnik bo opravil temeljit nevrološki pregled, ki vključuje testiranje mišične moči in ravnotežja vašega otroka, pogled v njegove oči, preverjanje refleksov in izvajanje senzoričnih testov.
• Slikanje z magnetno resonanco (MRI): Otrokov zdravnik bo naročil tudi magnetno resonanco možganov in / ali hrbtenjače, da ugotovi, ali obstajajo lezije MS, ki so znaki vnetja živca MS. Skeniranje z magnetno resonanco (MRI) ni koristno le za diagnosticiranje MS, ampak se uporablja tudi za spremljanje bolezni. S primerjavo starih MRI z novimi lahko zdravniki ugotovijo, ali se pri vašem otroku pojavlja več lezij MS, tudi če nima simptomov.
• Ledvena punkcija: Nevrolog vašega otroka lahko izvede tudi ledveno punkcijo, splošno znano kot hrbtenica. Med tem postopkom v spodnji del hrbta otroka vstavite tanko iglo, da odstranite majhno količino tekočine, ki kopa v hrbtenjači. Ta tekočina se imenuje cerebrospinalna tekočina in lahko vsebuje namige, kot je prisotnost oligoklonskih pasov, ki zdravnikom pomagajo potrditi diagnozo MS.
• Izzvani potenciali: V nekaterih primerih se lahko priporočijo izzvani potenciali. Ti testi omogočajo, da zdravnik vašega otroka vidi, kako dobro živci prenašajo sporočila dražljajev. Na primer, vizualno vzbujeni potenciali merijo, kako dobro živčna sporočila potujejo po poti optičnega živca, ko vaš otrok gleda na računalniški zaslon izmeničnih vzorcev. Oslabljena živčna signalizacija vzdolž poti vidnega živca je pri MS precej pogosta, tudi če oseba ne poroča o težavah z vidom.

Kako se diagnosticira multipla skleroza

Zdravljenje

Tako kot pri odraslih MS tudi za otroške MS ni zdravila, vendar obstajajo načini zdravljenja, ki lahko upočasnijo potek bolezni in obvladajo recidive.

Zdravljenje, ki spreminja bolezni

Zdravljenje, ki spreminja bolezen (DMT), lahko pomaga preprečiti ponovitve bolezni, zmanjša število lezij MS v možganih in hrbtenjači ter upočasni bolezen in upočasni nastanek invalidnosti. Večine teh niso preučevali pri otrocih, čeprav je znano, da so učinkoviti za odrasle in se pogosto uporabljajo nenamensko za zdravljenje pediatrične MS.

Maja 2018 je ameriška uprava za hrano in zdravila (FDA) odobrila uporabo zdravila Gilenya (fingolimod), peroralnega DMT, za zdravljenje otrok in mladostnikov, starih 10 let ali več, z recidivno MS. Gilenya je prva terapija, ki je bila kdaj koli odobrena za zdravljenje pediatrične MS in velja za alternativno prvo zdravljenje.

Pregled Gilenye za države članice

Nekateri drugi DMT, ki jih zdravniki lahko izberejo za zdravljenje pediatrične MS, vključujejo:

• Zdravila za samoinjiciranje: Primeri so Avonex, Betaseron ali Rebif (interferon beta) ter Copaxone in Glatopa (glatiramer acetat). Skupaj z zdravilom Gilenya se to šteje za zdravljenje prve izbire.
• Peroralna zdravila: Zdravilo Tecfidera (dimetil fumarat) se uporablja za zdravljenje otrok in najstnikov z MS in je edini DMT poleg Gilenye, ki je pokazal vsaj nekaj dokazov, da je varen in učinkovit za pediatrično populacijo.
• Infuzije: Zdravilo Tysabri (natalizumab) se lahko uporablja za mladostnike, vendar za mlajše bolnike ni podatkov o odmerjanju.

V preskušanju 3. faze leta 2018, v katerem je sodelovalo 215 bolnikov z recidivno MS, starih od 10 do 17 let, je polovica bolnikov z zdravilom Gilenya in drugo polovico naključno zdravila do dve leti. Raziskovalci so ugotovili, da so imeli bolniki, ki so jemali zdravilo Gilenya, nižjo stopnjo ponovitve bolezni in manj lezij na MRI kot tisti, ki so jemali zdravilo Avonex.

Študija pa je tudi pokazala, da je bilo v skupini Gilenya več resnih neželenih učinkov kot v skupini Avonex. V skupini Gilenya je 18 bolnikov doživelo vsaj en resen dogodek v primerjavi s sedmimi bolniki v skupini Avonex.

Ti resni neželeni dogodki so vključevali:

• Krči
• Okužbe
• Levkopenija, zmanjšanje števila belih krvnih celic

Kortikosteroidi

Ko se otroci ponovijo, se kortikosteroidi običajno predpišejo tako kot pri odraslih. Ta zdravila izboljšajo simptome in skrajšajo trajanje napada. Tako kot pri odraslih MS tudi kortikosteroidi nimajo dolgoročnih koristi.

Pogost režim zdravljenja recidiva MS je Solu-Medrol (metilprednizolon), ki se daje skozi veno (intravensko) enkrat na dan tri do pet dni. Temu lahko v nekaj dneh sledi postopno zmanjševanje odmerka peroralnih kortikosteroidov, običajno prednizona.

Kako se zdravi multipla skleroza

Spopadanje

Obvladovanje simptomov MS je najpomembnejše za izboljšanje otrokove kakovosti življenja in vsakodnevnega delovanja. Še posebej težko je obvladovati nevidne simptome, kot so utrujenost, depresija in kognitivne težave. Otrok ali mladostnik ima lahko težave s sporočanjem teh simptomov ali se počuti neslišnega, ko jih poskuša razložiti odraslim.

Otroštvo in mladost sta prav tako čas pritiskov vrstnikov in akademskih krogov, diagnoza MS pa pogosto pripiše otroku dodatno težo. Zamislite si, kako bi se preizkusili na treh preizkusih, ko ste utrujeni ali se poskušate osredotočiti na šolsko nalogo, ko je vaš spomin nejasen in se v učilnici sliši hrup čebele v ušesu.

Zato je za nego otroka z MS potreben večplasten pristop. Ne samo, da je treba vzpostaviti partnerstvo z otrokovim nevrologom, temveč je treba v njegovo oskrbo vključiti tudi druge strokovnjake. Nekateri od teh strokovnjakov lahko vključujejo psihologa, fizioterapevta in delovnega terapevta.

Česar ni mogoče videti

Ker niso fizično očitni, "nevidni" simptomi MS podobne utrujenosti, sprememb razpoloženja in kognitivnih motenj morda vašega otroka ne bodo le težko sprejeli in obvladovali, temveč tudi druge.

Tu je nekaj posebnih korakov, ki jih lahko kot starš naredite za boljše razumevanje in obvladovanje teh simptomov, ki so sicer manj vidni drugim, vendar lahko najbolj onemogočajo vašega otroka.

Kognitivne težave

Možgani vašega otroka so sicer fascinantno prilagodljivi in ​​lepi v svojem razvoju, vendar so občutljivi tudi na svoje okolje. Ko torej bolezen, kot je multipla skleroza, prizadene v mladosti, so to lahko prizadeta ključna področja kognicije, kot so mišljenje, spomin in jezikovne spretnosti. Ocenjuje se, da ima približno tretjina otrok in najstnikov z MS nekakšno kognitivno okvaro.

Najpogostejše kognitivne težave, ki jih opazimo pri pediatrični MS, vključujejo težave s temi kognitivnimi nalogami:

• Pozor: Izvajanje zapletenih nalog, kot so matematične enačbe ali opravljanje izpita, bo morda težje, zlasti v zasedenih, hrupnih situacijah, kot je učilnica.
• Spomin: Sem spadajo naloge, kot so zapomnitev, kje je nekaj ostalo, shranjevanje informacij in poznejši priklic novih informacij.
• Poimenovanje in prepoznavanje: Težave s tem se lahko počutijo tako, kot da je beseda, ki jo vaš otrok želi povedati za predmet, na konici jezika.
• Obdelava informacij: Morda bo trajalo dlje, da bo vaš otrok obdelal in se naučil novega, zlasti v učilnici.

Medtem ko so otroci morda bolj dovzetni za spremembe v kogniciji kot odrasli, je v primerjavi z odraslimi strokovnjaki domnevajo, da bodo otroci lahko bolje nadomestili svoje kognitivne težave in se prilagodili nanje.

Pogosta orodja, ki se uporabljajo za otroke s kognitivnimi težavami, povezanimi z MS, vključujejo:

• Pomnilniški pripomočki: To lahko vključuje orodja, kot so dnevni načrtovalec, seznami opomnikov, telefon z aplikacijami za pomoč pri pomnilniku, lepljive zapiske, mnemotehniko ali alarme na uri.
• Možganske vaje: Križanke in besedne igre lahko pomagajo izpopolniti kognitivne sposobnosti.
• Organizacija: To vključuje učenje organizacijskih veščin in razmetavanje doma in v šoli.
• Sprostitev: Humor in učenje, kako se sprostiti - na primer z globokim dihanjem in meditacijo - lahko razbremenita stres v trenutkih frustracije.

Ker so številne kognitivne spremembe lahko subtilne ali nanje vplivajo drugi dejavniki v otrokovem življenju, kot so stres, bolečina ali depresija, je zanj najbolje, da opravi nevropsihološko oceno, še posebej, če se pomisleki pojavljajo v šoli ali doma.

Na koncu je natančno vedeti, s čim se bori vaš otrok, idealno za premik naprej z načrtom. Vi in vaš otrok lahko skupaj s svojim učiteljem, psihologom, ravnateljem in drugimi strokovnjaki prilagodite ali prilagodite otrokove potrebe.

Pregled kognitivne okvare v MS

Spremembe razpoloženja

Poleg kognitivnega razvoja so otroštvo in najstniška leta glavni čas za socialni in čustveni razvoj. To je čas, ko otrok pride na svoje, raziskuje svojo identiteto in sprejema prijateljstva. Toda skrajna žalost ali jeza zaradi diagnoze MS, skupaj z depresijo, ki izhaja iz sprememb možganov, povezanih z MS, sta lahko za otroka izjemna.

Popolnoma normalno je, da se otroci, kot odrasli, včasih počutijo žalostne ali zaskrbljene. Ko pa je ta žalost ali tesnoba vztrajna, dolgotrajna in začne vplivati ​​na splošno vsakodnevno delovanje, je lahko prisotno stanje duševnega zdravja, ki zahteva strokovno vodenje, kot je depresija ali anksiozna motnja.

Depresija je dokaj pogosta pri pediatrični MS, pojavlja se pri 20 do 50 odstotkih otrok. Poleg žalosti ali pretirane zaskrbljenosti so med drugimi znaki, na katere morate biti pozorni:

• Spremembe apetita: Ali vaš otrok poje manj in / ali hujša? Ali pa jedo več kot običajno, da se spopade z negativnimi občutki?
• Težave s spanjem: Ali vaš otrok težko zaspi ali spi?
• Težave z vedenjem: Je vaš otrok bolj razdražljiv ali se igra doma ali v šoli?
• Izguba interesa: Ali vaš otrok ni navdušen nad dejavnostmi, ki jih je nekoč užival, ali se jih ne ukvarja?

Čeprav je težko opazovati, kako otroka boli, lahko pomaga vedeti, da lahko pomagajo nekatere terapije, med drugim:

• Kognitivno-vedenjska terapija (CBT) s pediatričnim psihologom ali terapevtom
• Antidepresivi
• Skupine za podporo, na primer povezovanje z drugimi prek spleta prek Nacionalnega združenja MS (to je lahko vir podpore tudi za vas)

Če opazite spremembo otrokovega razpoloženja ali vedenja, je pomembno, da poiščete nasvet pri njegovem zdravniku. Morda boste potrebovali napotnico k terapevtu, psihologu ali psihiatru, ki bo otroku lahko pomagal, da se bo naučil učinkoviteje obvladovati in izboljšati kakovost življenja.

Utrujenost

Utrujenost je ena največjih pritožb v državah članicah in na žalost to ne izključuje otrok in najstnikov. Približno 30 odstotkov otrok z MS ima izčrpavajočo utrujenost, ki jo pogosto opisujejo kot "izčrpanost celotnega telesa in možgansko meglo", ki je huda in se lahko pojavi zjutraj, tudi po osvežujočem nočnem spanju. Ta utrujenost lahko močno vpliva na otrokove vsakodnevne dejavnosti, zlasti v šoli.

Izziv pri obvladovanju utrujenosti pri pediatrični MS je, da pogosto izhaja iz več vzrokov.

Za enega bolezen sama pogosto povzroči utrujenost in to je verjetno najtežji krivec za zdravljenje. Medtem ko strokovnjaki niso natančno ugotovili, zakaj ljudje z MS doživljajo to izčrpanost, samo predstavljajte si, kako trdi živci morajo delovati, da se premikajo, čutijo in razmišljajo, medtem ko so živčne poti poškodovane ali blokirane.

Na srečo je druge vire utrujenosti pri MS lažje zdraviti (če jih ni mogoče ozdraviti), zato je pomembno, da otrokovo utrujenost natančno ocenijo tako otrokov nevrolog kot pediater.

Nekateri vzroki utrujenosti, ki niso povezani z MS, vključujejo:

• Zdravila: Če je vaš otrok na terapiji z interferonom, ki je vrsta bolezni, ki spreminja bolezen, lahko to povzroči utrujenost in gripi podobne simptome. Zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje težav z mehurjem ali mišičnih krčev, lahko povzročijo tudi utrujenost.
• Težave s spanjem: Slabe navade v spanju, nespečnost, povezana z depresijo in / ali tesnobo, ali stanje spanja, kot je sindrom nemirnih nog, lahko prispevajo k utrujenosti.
• Druga zdravstvena stanja: Ščitnična bolezen, anemija zaradi pomanjkanja železa, virusna okužba in depresija so primeri zdravstvenih stanj, ki niso MS, ki povzročajo utrujenost.

Ko vi, vaš otrok in vaša zdravstvena ekipa uredite in zdravite druge vzroke za utrujenost, je dobro, da obiščete rehabilitacijske strokovnjake.

Rehabilitacijske terapije, ki so učinkovite pri utrujenosti, vključujejo:

• Fizioterapija: Fizični terapevt lahko dostopa do ravnovesja, oslabelosti in okorelosti vašega otroka ter po potrebi reši težave z mobilnostjo. S temi mislimi lahko terapevt oblikuje vadbeni program, ki lahko izboljša utrujenost vašega otroka, hkrati pa je varen in upošteva edinstvene omejitve. Če vadba otroku ni v interesu ali zmožnosti, je joga odlična in učinkovita alternativa.
• Delovna terapija: Delovni terapevt lahko otroku pomaga nadoknaditi in / ali se spoprijeti z vsakodnevnimi težavami, povezanimi z MS. Natančneje, delovni terapevt lahko vašega otroka nauči strategij varčevanja z energijo. Recimo na primer, da ima vaša najstnica rada odbojko, vendar ugotovi, da je preveč utrujena, ko začne vaditi, da bi v njej uživala ali včasih celo sodelovala. V tem primeru vam lahko terapevt priporoči, da se v dneve, ko vadi odbojko, odpeljete v šolo, namesto da bi hodili in popoldne dremali.

Kako se boriti proti utrujenosti MS

V šoli

Morda bo treba razmisliti o izobraževalnih nastanitvah, kot so dodatni odmori v kopalnici, če ima vaš otrok težave z mehurjem, popoldanski čas počitka, če ima invalidnost utrujenost, ali dodaten čas za obisk šolskega kampusa, če obstajajo omejitve gibljivosti.

Pogovorite se z otrokovimi učitelji in šolsko upravo o tem, kaj potrebuje za pozitivno izkušnjo šole. Ne pozabite tudi, da vaš otrok morda ne bo imel vseh potencialnih simptomov MS. Če vemo, da bo to morda pomagalo, da se bo seznam počutil manj presenetljivo. Načrti zdravljenja so edinstveni po tem, da obravnavajo specifične simptome, ki jih ima vaš otrok.

Beseda iz zelo dobrega

Ne glede na to, ali imate MS sami ali ste starš otroka z MS (ali obojega), nadaljujte z dobrim delom, da se izobražujete, iščete odgovore in učite svojega otroka, da živi polno življenje. Upajmo, da si lahko malo olajšate misli, saj veste, da se raziskave o pediatrični MS začenjajo in razvijajo - odličen začetek, da upate, da boste nekoč našli zdravilo.