Vsebina
- Vrste limfomov
- Značilnosti nodularnega sklerozirajočega Hodgkinovega limfoma
- Simptomi
- Vzroki in dejavniki tveganja
- Diagnoza
- Zdravljenja
- Napoved
- Preživetje
Vrste limfomov
Obstajata dve glavni kategoriji limfoma, vključno s Hodgkinovim in Ne-Hodgkinovim limfomom.Hodgkinov limfom (imenovan tudi Hodgkinova bolezen) se nato razdeli na dve skupini; klasični Hodgkinov limfom (približno 95 odstotkov) in prevladujoči Hodgkinov limfom v nodularnih limfocitih (približno 5 odstotkov).
Klasični Hodgkinov limfom je razdeljen na štiri podtipe na podlagi patologije (kako je tumor videti pod mikroskopom) in vključuje:
- Nodularni sklerozirajoči Hodgkinov limfom
- Mešana celičnost
- Z limfociti bogat
- Osiromašeni limfociti
Pomembno je omeniti, da je nodularni sklerozirajoči Hodgkinov limfom (imenovan tudi klasični Hodgkinov limfom ali NSCHL imenovan nodularna skleroza) drugačen in obravnavan drugače kot Hodgkinov limfom, v katerem prevladujejo nodularni limfociti, čeprav so imena podobna.
Značilnosti nodularnega sklerozirajočega Hodgkinovega limfoma
Nodularni sklerozirajoči Hodgkinov limfom se razlikuje od drugih podtipov klasičnega Hodgkinovega limfoma glede na videz celic in najverjetnejših predelov telesa, kjer se pojavijo.
Izvor
Hodgkinovi limfomi nastanejo v vrsti limfocitov, imenovanih limfociti B ali celice B, in se začnejo v bezgavkah. Bezgavke so kot postojanke, ki se pojavijo na različnih točkah vzdolž limfnih kanalov, ki potekajo po telesu.
Medtem ko se Hodgkinovi limfomi lahko pojavijo v vseh bezgavkah, se NSHL najpogosteje nahaja v bezgavkah v prsnem košu (mediastinum), vratu in pazduhah (aksila). Od teh mest se več kot 50 odstotkov zgodi v prsih.
Patologija
Pod mikroskopom se nenormalni limfociti B, ki jih najdemo v NSHL, imenujejo Reed Sternbergove celice. Te celice so večje od običajnih celic B in imajo dve jedri; kar daje celici videz obraza sove. Ime "nodularno skleroziranje" izhaja iz videza tkiva bezgavk, ki vsebuje veliko količino brazgotine ali vlaknastega tkiva (skleroza).
Simptomi
Zaskrbljenost zaradi "otečenih žlez" je tisto, kar človeka z NSHL običajno opozori na zdravnika, vendar imajo mnogi ljudje tudi nespecifične simptome, kot sta utrujenost in izguba apetita.
Povečane bezgavke
Najpogostejši simptom NSHL je neboleče, povečane bezgavke. Kadar se pojavijo v vratu ali pazduhah, jih pogosto zaznajo z otipom vozlišč. V prsih lahko povečane bezgavke povzročijo oviranje dihalnih poti, kar povzroči kašelj, bolečine v prsih, težko dihanje ali ponavljajoče se okužbe dihal. Pri NSHL mislijo, da otekanje bezgavk nastane zaradi aktivacije drugih imunskih celic v vozlih in ne zaradi velikega števila rakavih celic B.
Medtem ko so bezgavke, ki jih prizadene NSHL, običajno neboleče, se lahko po zaužitju alkohola pojavijo nenavadni simptomi bolečine v bezgavkah. Ni natančno znano, zakaj se to zgodi, vendar je lahko povezano s širjenjem krvnih žil v vozlih.
B Simptomi
Približno 40 odstotkov ljudi z NSHL bo imelo tudi tisto, kar so skovali simptomi B. limfoma. Tej vključujejo:
- Vročina: lahko se pojavi stalna ali občasno vročina brez očitne okužbe ali vzroka.
- Nenamerno hujšanje: Nepričakovana izguba teže je opredeljena kot izguba 10 odstotkov ali več telesne teže v obdobju 6 mesecev.
- Prepojeno nočno znojenje: nočno znojenje, povezano z Hodgkinovim limfomom, se pogosto razlikuje od običajnih vročinskih bliskavic in ljudje se lahko ponoči zbudijo in bodo morali večkrat preobleči spalno obleko.
- Srbenje: srbenje je skupaj s pekočim občutkom dovolj pomembno, da je bilo skovano "srbenje po Hodgkinu". Srbenje (pruritis) je najpogostejše v spodnjem delu nog in se lahko začne že pred postavitvijo diagnoze.
Vzroki in dejavniki tveganja
Natančni vzroki NSHL niso znani, vendar je bilo ugotovljenih več dejavnikov tveganja. Tej vključujejo:
- Starost: NSHL je najpogostejša pri mladostnikih in mlajših odraslih.
- Spol: NSHL ima enako pogostost pri moških in ženskah.
- Etnična pripadnost: Zdi se, da rasna ali etnična nagnjenost do bolezni ni.
- Okužba z virusom Epstein-Barr: Pogosta je okužba z virusom, ki povzroča mononukleozo.
- Družinska anamneza: NSHL je pogostejša pri tistih, ki imajo v družini anamnezo bolezni, ni pa gotovo, ali je to posledica dednosti ali pa pogosta okužba z virusom Epstein-Barr.
- Višje socialno-ekonomsko ozadje: NSHL je pogostejši v razvitih državah.
- Imunosupresija: Ljudje, okuženi s HIV, pogosteje razvijejo NSHL, bolezen pa je pogostejša pri tistih, ki so jim predhodno presadili matične celice.
- Debelost
- Kajenje: Kajenje je dejavnik tveganja za Hodgkinov limfom in mislijo, da lahko toksini v tobaku delujejo skupaj z virusom Epstein-Barr, da povzročijo mutacije, ki vodijo v NSHL.
- Nizka izpostavljenost ultravijoličnemu sevanju: Za razliko od drugih podtipov Hodgkinovega limfoma pojavnost NSHL ne ne v regijah, kjer je izpostavljenost ultravijoličnemu soncu večja.
Diagnoza
Diagnozo limfoma postavimo z biopsija bezgavk. Drugi testi, ki jih je mogoče opraviti, vključujejo:
- Krvne preiskave, kot so CBC, testi kemije krvi in hitrost sedenja (ESR)
- Imunohistokemija (iskanje CD15 in CD30, beljakovin na površini celic Hodgkinovega limfoma)
- Biopsija kostnega mozga: Ljudje z NSHL v zgodnji fazi morda tega testa ne bodo potrebovali
Uprizoritev
Uspešni limfomi so zelo pomembni za določitev najboljših možnosti zdravljenja (NSHL se najpogosteje diagnosticira v II. Stopnji).
Skeniranje PET (PET / CT) je najbolj občutljivo pri določanju obsega teh rakov, saj je rak mogoče najti tudi v bezgavkah običajne velikosti.
NSHL je dodeljena stopnja in kategorija na podlagi simptomov, ugotovitev pri fizičnem pregledu, rezultatov biopsije bezgavk, rezultatov slikovnih testov, kot sta PET / CT, in rezultatov testov kostnega mozga (kadar je potrebno).
Faze vključujejo:
- Faza I: Limfomi, ki vključujejo samo eno bezgavko ali skupino sosednjih vozlov
- Faza II: Limfomi, ki vključujejo dve ali več regij bezgavk na isti strani diafragme
- III. Stopnja: limfomi, ki vključujejo bezgavke na obeh straneh trebušne prepone
- Faza IV: Limfomi, ki vključujejo bezgavke na obeh straneh trebušne prepone in / ali vključujejo organe, vključno z vranico, pljuči, jetri, kostmi ali kostnim mozgom
Kategorije vključujejo:
- Kategorija A: simptomov ni
- Kategorija B: Prisotni so simptomi skupine B (nepojasnjene vročine, nočno znojenje, izguba teže)
- Kategorija E: Vpletenost tkiv izven limfnega sistema
- Kategorija S: Vpletenost vranice
Zajetni in neobsežni: Tumorjem se dodeli bodisi A ali B glede na to, ali so obsežni ali ne (obsežni tumorji so tisti s premerom 10 cm ali vključujejo tretjino ali več premera prsnega koša.
Diferencialna diagnoza
V prsih lahko najdemo tudi eno vrsto ne-Hodgkinovega limfoma, primarni mediastinalni veliki B-celični limfom (PMBL), ki je pod mikroskopom videti podobno. Za ugotavljanje razlike se lahko opravijo imunohistokemijski testi, saj se obe bolezni zdravijo na različne načine.
Zdravljenja
Zdravljenje NSHL temelji bolj na stopnji bolezni kot na vrsti Hodgkinovega limfoma. Možnosti so odvisne od števila prizadetih bezgavk in njihove lokacije, pa tudi od prisotnosti limfoma v drugih tkivih.
Pri limfomih v zgodnji fazi (stopnja I ali II) je kemoterapija z ali brez obsevanja pogosto zdravilna, vendar je (za razliko od mnogih solidnih tumorjev) zdravljenje mogoče tudi pri napredovalih limfomih.
Pred začetkom zdravljenja: Ohranjanje plodnosti in nosečnost
Za tiste, ki bi radi imeli otroke po zdravljenju, se je treba zavedati učinkov Hodgkinovega limfoma na plodnost. Za tiste, ki jih to zanima, obstajajo različne možnosti za ohranjanje plodnosti.
Za nosečnice ob diagnozi je treba posebno pozornost nameniti tudi zdravljenju Hodgkinsa med nosečnostjo.
Kemoterapija
Kemoterapija je glavni način zdravljenja NSHL. Pri zgodnjem stadiju bolezni običajni režimi vključujejo ABVD ali BEACOPP, ki je stopnjeval odmerek (črka predstavlja različna zdravila za kemoterapijo) z ali brez obsevanja.
Radioterapija
Po kemoterapiji se lahko obseva področja limfnih vozlov.
Monoklonska protitelesa
Monoklonsko protitelo z zdravilom Adcentris (brentuksimab) je zdaj na voljo tistim, ki imajo odporne ali ponavljajoče se tumorje. Adcentris se lahko uporablja tudi skupaj s kemoterapijo (ABVD) z napredovalimi limfomi.
Presaditev matičnih celic
Za ljudi, ki imajo limfome, ki se ponovijo, se lahko uporablja kemoterapija v velikih odmerkih, ki ji sledi presaditev matičnih celic. V tem primeru so presaditve matičnih celic najpogosteje avtologne (z uporabo lastnih izvornih celic osebe).
Nemijeloablativne presaditve izvornih celic so še ena možnost za nekatere ljudi, ki morda ne prenašajo velikih odmerkov kemoterapije, ki se uporablja pri običajni presaditvi matičnih celic.
Kliničnih preskušanj
Na voljo so druge možnosti za ljudi, ki se ponovijo ali imajo limfome, ki se ne odzovejo na zgornje zdravljenje (ognjevzdržni tumorji). Lahko se uporabi vrsta imunoterapije, imenovana zaviralci imunske kontrolne točke. Zdravili v tej kategoriji vključujejo Opdivo (nivolumab) in Keytruda (pembrolizumab) in naj bi izboljšali preživetje tistih z težko zdravljivimi limfomi.
Stranski učinki
Na srečo ljudje s Hodgkinovimi limfomi pogosto prejemajo manj toksično kemoterapijo in sevanje oddajajo na manjša polja kot v preteklosti.
Kratkoročni neželeni učinki: Neposredni neželeni učinki kemoterapije so dokaj znani, najpogostejši so izpadanje las, supresija kostnega mozga (znižana raven belih krvnih celic, rdečih krvnih celic in trombocitov) ter slabost in bruhanje. Na srečo so bili ti neželeni učinki v preteklosti veliko bolj sprejemljivi. Neželeni učinki radioterapije vključujejo pordelost kože in utrujenost. Pri oddajanju sevanja v prsni koš lahko pride do vnetja pljuč in požiralnika.
Dolgoročni neželeni učinki: Ker je veliko ljudi z nodularnim sklerozirajočim Hodgkinovim limfomom mladih in je stopnja preživetja visoka, so dolgoročni učinki zdravljenja raka zelo pomembni.
Eno največjih pomislekov je tveganje za sekundarni rak pri preživelih s Hodgkinovim limfomom. Ljudje, ki so se zdravili zaradi Hodgkinovega limfoma, imajo približno 4,6-krat večjo verjetnost, da bodo razvili sekundarni rak (rak zaradi kemoterapevtskih zdravil ali sevanja), najpogostejši tumorji pa so rak dojke, pljuč in ščitnica.
Menili so, da bi se z manj toksično kemoterapijo in natančnejšimi sevalnimi polji to tveganje zmanjšalo, vendar se zdi, da se sekundarni rak dejansko povečuje.
Spopadanje in podpora
Čeprav ima NSHL dobro stopnjo preživetja, je zdravljenje do te točke lahko zahtevno in včasih naporno. Podpora je ključnega pomena in poleg tega, da se mnogi obrnejo na prijatelje in družino, je koristno, da se vključijo v podporno skupino. Internet ponuja priložnost, da se ljudje povežejo z drugimi s svojim podtipom Hodgkinovega limfoma.
Življenje s Hodgkinovim limfomom: spopadanje in podporaNapoved
Nodularni sklerozirajoči Hodgkinov limfom ima višjo stopnjo preživetja kot druge vrste klasičnega Hodgkinovega limfoma, pri čemer je petletna stopnja preživetja večja od 90 odstotkov.
Ponavljanje
Tako kot solidni tumorji se tudi NSHL lahko ponovi, vendar se za razliko od tumorjev, kot je rak dojke, večina ponovitev pojavi že zgodaj. Približno polovica vseh ponovitev se bo zgodila v dveh letih, 90 odstotkov ponovitev pa v 5 letih.
Naraščajoče stopnje preživetja s Hodgkinovim limfomomPreživetje
Koncept preživetja in oskrbe za preživetje je razmeroma nov, vendar kritičen pri rakih, kot je NSHL, ki se pogosto pojavljajo pri mladih in imajo visoko stopnjo preživetja.
Pri tistih, ki so diagnosticirani kot otroci, se lahko pojavijo težave, kot so utrujenost, zamude pri rasti, težave s ščitnico in izguba sluha.
Pri vseh, ki so se zdravili zaradi NSHL, obstaja tveganje za sekundarni rak.
Pomembno je, da se zavedate smernic za preživetje Hodgkinovega limfoma in kaj bi to lahko pomenilo za vas, pa tudi, da ostanete na tekočem z njimi, ko se naučite več.
Na primer, trenutno je priporočljivo, da imajo ženske, ki so prejemale radioterapijo v prsih zaradi Hodgkinovega limfoma med 10. in 30. letom, poleg mamografije tudi MRI dojk.
Ko končate zdravljenje, mora onkolog za vas izpolniti načrt oskrbe za preživele družinske člane, ki opisuje nekatera od teh priporočil.
Beseda iz zelo dobrega
Nodularni sklerozirajoči Hodgkinov limfom je pogosto ozdravljiv, vendar je zdravljenje zahtevno. Poleg tega se lahko pojavijo pozni neželeni učinki in je potrebno vseživljenjsko spremljanje. To pomeni, da je podpora ključnega pomena na celotni poti. Naučiti se prositi in sprejeti pomoč in povezati se s skupnostjo Hodgkin, da bi našli svoje "pleme", sta neprecenljiva, ko se soočaš s to boleznijo.
- Deliti
- Flip
- E-naslov
- Besedilo