Vsebina
Motnja spektra nevromielitisa optike (NMOSD) je redko stanje, ki vključuje centralni živčni sistem (možgane in hrbtenico). Šteje se za avtoimunsko bolezen, ker osnovne simptome povzroča imunski sistem, ki napada svoje celice in tkiva (najpogosteje vključuje hrbtenjačo in optični živec). Najpogostejša oblika te NMOSD, ki se ponavlja, je značilna za vnetja. Vnetja (ali ponovitve) se lahko zgodijo v mesecih ali celo letih narazen. Druga oblika motnje se imenuje monofazni NMOSD in vključuje samo eno epizodo, ki običajno traja približno 30 do 60 dni.
Čeprav zdravila za motnjo spektra nevromyelitis optica ni mogoče rešiti, obstaja veliko učinkovitih načinov zdravljenja, katerih namen je ublažiti simptome in preprečiti prihodnje recidive. Zaradi vse večjega prepoznavanja te redke bolezni je vse več dokazov o kliničnih raziskavah. To je povzročilo standard oskrbe, ki je podprt z raziskovalnimi študijami. Standard oskrbe za NMOSD vključuje oskrbo za zdravljenje akutnih (hitrih in hudih) recidivov, preprečevanje recidivov in terapije za zdravljenje simptomov NMOSD.
Zdravljenje NMOSD vključuje dva cilja:
1. Zatiranje akutnega vnetnega relapsa
2. Preprečevanje prihodnjih ponovitev bolezni
Tipični simptomi NMOSD vključujejo mišično oslabelost (paraparezo), ohromelost okončin (običajno nog, včasih tudi zgornjega dela telesa) in motnje vida ali slepoto na enem ali obeh očeh.Nekateri ljudje z NMOSD imajo tudi simptome, kot so močno nenadzorovano bruhanje in kolcanje. To je posledica napada na možgansko tkivo.
Pri 70% ljudi z NMOSD se protitelesa osebe vežejo na beljakovino, imenovano avtoprotitelo Aquaporin-4 (AQP4), imenovano tudi avtoprotitelo NMO-IgG. AQP4 je avtoprotitelo, ki ga proizvaja imunski sistem in je usmerjeno proti človekovemu lastnemu tkivu v optičnem živcu in centralnem živčnem sistemu.
Recepti
Zdravilo za preprečevanje recidivov
Leta 2019 je ameriška uprava za hrano in zdravila objavila prvo odobreno zdravljenje za NMOSD z odobritvijo injekcije Soliris (eculizumab) za intravensko (IV) dajanje. Soliris je namenjen tistim, ki so pozitivna na protitelesa proti akvaporinu-4 (AQP4). Glede na napoved FDA: "Ta odobritev spreminja krajino terapije za bolnike z NMOSD."
V študiji 143 ljudi z NMOSD (ki so bili pozitivni na AQP4) so bili udeleženci naključno razporejeni v dve skupini; ena skupina je prejemala zdravilo Soliris, druga skupina pa placebo (sladkorne tablete). Študija je odkrila, da so v 48-tedenskem poteku kliničnega preskušanja tisti, zdravljeni z zdravilom Soliris, zabeležili 98-odstotno zmanjšanje števila recidivov. , pa tudi zmanjšanje potrebe po zdravljenju akutnih napadov in hospitalizacij.
Akutno zdravljenje
Cilj akutnega zdravljenja je ukrotiti akutni vnetni napad, da pomaga zmanjšati škodo na osrednjem živčevju, hkrati pa izboljša dolgoročno delovanje. Prva linija zdravljenja akutnih (nenadnih, hudih) napadov je velik odmerek (1 gram na dan tri do pet zaporednih dni) metilprednizolona (kortikosteroidnega zdravila, ki se daje za zatiranje vnetja pri akutnih recidivih NMOSD).
Druga zdravila za akutno zdravljenje
V nekaterih primerih akutnega zdravljenja so visoki odmerki kortikosteroidov in postopki izmenjave plazme neučinkoviti. Raziskovalci so tako eksperimentirali z alternativnimi pristopi k zdravljenju akutnih recidivov NMOSD. Eno takšnih načinov zdravljenja je intravenski imunoglobulin (IVIg). Zdravljenje z imunoglobulini (imenovano tudi običajni človeški imunoglobulin) je uporaba mešanice protiteles za zdravljenje različnih zdravstvenih stanj, kot sta Guillain-Barrejev sindrom in miastenija gravis. Njegovi učinki na zmanjšanje vnetja pri boleznih centralnega živčnega sistema še niso v celoti podprti z dokazi medicinske raziskave. Toda v majhni študiji se je pet od desetih udeležencev študije z NMOSD, ki se niso odzvali na kortikosteroide in izmenjavo plazme, pozitivno odzvalo na IVIg. IVIg se lahko daje samostojno ali v kombinaciji z imunosupresivnim zdravilom, imenovanim azatioprin. Drugo zdravilo, ki se lahko daje, kadar oseba z NMOSD, ki se ne odziva na zdravljenje prve izbire (med akutnim vnetnim napadom), vključuje ciklofosfamide (imunosupresivno zdravilo, ki se pogosto daje za zdravljenje limfoma), zlasti če ima oseba NMOSD skupaj z eritematoznim lupusom. ali druge vrste avtoimunskih bolezni.
Dolgotrajno zdravljenje
Ni zdravila na recept, ki bi bilo ugotovljeno za dolgoročno zatiranje napadov NMOSD. Lahko pa dobimo več zdravil, da bi preprečili prihodnje napade, ki pogosto povzročijo kronične (dolgotrajne) okvare. Imunosupresivna zdravila (zdravila, ki zavirajo imunski sistem), ki se običajno dajejo za dolgotrajno zdravljenje NMOSD, vključujejo:
- Azatioprin (AZA)
- Mofetilmikofenolat (MMF)
- Rituksin (rituksimab)
Azantioprin in mofetilmikofenolat se pogosto dajejo samostojno z majhnimi odmerki kortikosteroidov. Ugotovljeno je bilo, da je rituksimab učinkovit pri tistih, ki se slabo odzivajo na prvovrstna imunosupresivna zdravila, kot sta AZA in MMF.
Pogosti neželeni učinki imunosupresivov lahko vključujejo:
- Slabost
- Bruhanje
- Driska
- Povečanje dovzetnosti za okužbe
Študije o preventivnih receptih
Od leta 2008 so se klinične raziskave osredotočale na imunosupresivna zdravila, vključno z azatioprinom, rituksimabom in mofeitilmikofenolatom. Skoraj vsaka študija je poročala o koristih teh zdravil.
Simptomi Zdravljenje
Recepti za zdravljenje simptomov NMOSD lahko vključujejo:
- Tegretol (karbamazepin) je antikonvulziv, ki zmanjšuje živčne impulze. Lahko se daje v majhnih odmerkih za nadzor krčev, ki so pogosto posledica napadov.
- Baklofen ali tizanidin sta antispazmodika. Ti se lahko dajejo za dolgoročne simptome spastičnosti, ki se pogosto pojavijo kot posledica trajnih primanjkljajev motorike (gibanja mišic) pri NMOSD.
- Amitriptilin ali Cymbalta (duloksetin) sta antidepresivi, ki ju lahko priporočamo za zdravljenje depresije, ki se pogosto pojavi pri kroničnih izčrpavajočih boleznih, kot je NMOSD.
- Tramadol in opiati so analgetiki, ki jih lahko predpišemo za nadzor bolečine.
Postopki, ki jih vodijo strokovnjaki
Izmenjava plazme (PLEX)
Nekateri ljudje, ki imajo akutni napad NMSDO, se na metilprednizolon (prva linija zdravljenja akutnih napadov NMSDO) ne odzivajo ugodno.
Tisti, ki se slabo odzivajo na kortikosteroide, lahko dobijo postopek, imenovan izmenjava plazme (postopek, ki vključuje odstranitev dela plazme (tekočega dela krvi) iz krvi. Nato se krvne celice izločijo iz plazme in nato se krvne celice zmešajo z nadomestno raztopino in vrnejo v telo.
Primarni cilj izmenjave v plazmi je znižanje ravni NMO-IgG (protitelesa proti AQP4) v krvi.
Plazmafereza
Avtoimunska bolezen vključuje okvaro imunskega sistema. Običajno telo razvije beljakovine, imenovane protitelesa, ki prepoznajo tujce (na primer viruse) in jih uniči. Pri tistih z NMOSD protitelesa napadajo normalne celice in tkiva hrbtenjače, optičnega živca in določena področja možganov, namesto da napadajo tuje napadalce. Ena vrsta zdravljenja, imenovana plazmafereza, lahko ustavi okvaro imunskih celic z odstranjevanjem krvne plazme, ki vsebuje nepravilno delujoča protitelesa.
Plazmafereza je tudi postopek, namenjen odstranjevanju protiteles proti AQPR iz krvi. Plazmafereza se od izmenjave plazme razlikuje po tem, da iz krvi odstrani manjšo količino plazme (običajno manj kot 15% celotnega volumna krvi. Osebi ni treba dobiti nadomestne tekočine.
Študija iz leta 2013 je pokazala, da se plazmafereza dobro prenaša in da se je 50% udeležencev študije, ki so prejeli plazmaferezo, takoj po zaključku postopka znatno izboljšalo. Plazmafereza je povzročila tudi znatno znižanje ravni anti-AQP4 v serumu.
Domača pravna sredstva in življenjski slog
Za zdravljenje NMOSD ni dokazanih domačih zdravil ali izboljšav življenjskega sloga. Vendar pa naj bi prehrana z veliko vitamina D in maščobnimi kislinami pomagala pri zatiranju imunskega sistema. Toda nihče ne bi smel uporabljati prehrane namesto običajnih načinov zdravljenja, podprtih s kliničnimi raziskavami.
Vitamin D (kalcitriol) velja za steroidu podoben hormon, ki se proizvaja v ledvicah. Steroidi (kratica za kortikosteroide) so sintetična zdravila, ki so zelo podobna kortizolu, hormonu, ki ga vaše telo proizvaja naravno. Steroidi delujejo tako, da zmanjšajo vnetje in zmanjšajo aktivnost imunskega sistema; so sintetična (umetna) zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje različnih vnetnih bolezni in stanj. Steroidi se pogosto uporabljajo za zmanjšanje vnetja in zmanjšanje aktivnosti imunskega sistema pri zdravljenju NMOSD
Študije o vitaminu D
Raziskav vitamina D za zdravljenje NMOSD je zelo malo. Študija vitamina D iz leta 2018 (ki se ni osredotočala na NMOSD) ugotavlja, da uravnava delovanje imunskih celic. Študija, izvedena leta 2014, je odkrila povezavo med pomanjkanjem vitamina D in NMOSD. Avtorji študije so zapisali: "Bolniki z NMOSD lahko tvegajo pomanjkanje vitamina D in priporočamo pregled ravni vitamina D pri teh bolnikih."
Avtorji študije so nadalje zapisali: "Povezava ravni vitamina D in invalidnosti bolezni pomeni, da ima vitamin D lahko modulacijski učinek na potek bolezni pri NMOSD, čeprav vzročno-posledična povezava ni gotova."
Študija o maščobnih kislinah
Raziskovalci z Univerze za medicinske vede Isfahan v Isfahanu v Iranu so pregledali možganske preglede 126 bolnikov z MS in 68 bolnikov z NMOSD, ki so opravili MRI preiskave možganov in hrbtenjače.Udeleženci študije so dobili vprašalnik o prehranskem vnosu maščob kisline; dobili so tudi test razširjene lestvice invalidnosti (EDSS) in vprašalnik o utrujenosti.
Avtorji študije so ugotovili, da obstaja povezava med vnosom nasičenih maščobnih kislin (SFA-jev) pri ljudeh z MS (multipla skleroza) in NMOSD. Avtorji študije so zapisali: "Vnos PUFA s hrano [večkrat nenasičene maščobne kisline / dobre maščobe] lahko zmanjša EDSS pri vseh bolnikih z MS ali NMOSD in zmanjša obseg utrujenosti pri bolnikih z NMOSD."
Študija je tudi pokazala, da uživanje zdravih večkrat nenasičenih maščob, kot so tiste, ki jih najdemo v lososu, avokadu, oljkah, oljčnem olju in še več, ter omejevanje nasičenih maščobnih kislin (kot so tiste v živalskih maščobah in drugih virih) povzročajo nižjo stopnjo utrujenosti in manjša incidenca invalidnosti pri ljudeh z NMOSD.
Oseba z NMOSD se mora vedno posvetovati s svojim zdravnikom, preden začne kakršno koli domače zdravilo, vključno s prehrano ali spremembami življenjskega sloga.
Beseda iz zelo dobrega
Motnja spektra nevromyelitis optica je kronična izčrpavajoča bolezen, ki nima zdravila. Toda, tako kot pri drugih neozdravljivih boleznih, še vedno obstaja nekaj upanja. Ljudje z NMOSD se spodbujajo, da se izobrazijo o razpoložljivih možnostih zdravljenja, ki so učinkovite pri zagotavljanju paliativnih učinkov (spodbujanje udobja) in preventivnih učinkov.
Prav tako je bistveno razviti nove veščine spoprijemanja in se obrniti na čim več podpornih ljudi / sistemov. Za tiste, ki imajo na novo diagnosticirano NMOSD, je pomemben del vašega načrta zdravljenja začetek gradnje podporne mreže. Udeležba v podpornih skupinah in vključevanje v spletne vire za podporo vam bo pomagalo, da vas vsak dan opremi z oklepom, potrebnim za učinkovito obvladovanje bolezni.
Odprta komunikacija z zdravstveno ekipo bo ponudnikom zdravstvenih storitev ponudila možnosti zdravljenja (kot so zdravila proti bolečinam ali antidepresivi), ki so lahko dolgoročno orodje za dolgoročno zdravljenje NMOSD.
Upoštevajte, da so na pomolu nova zdravila, ki pomagajo preprečevati ponovitve bolezni, na primer Soliris, zato se trudite, da ne boste obupali. Nenazadnje, čeprav se v prihodnosti morda obeta zdravilo, se ne osredotočajte intenzivno na prihodnost, temveč poskušajte živeti vsak dan tukaj in zdaj. Če opustite stvari, ki jih ne morete nadzorovati (na primer prihodnji napadi), in prevzamete nadzor nad tistimi, ki jih lahko (na primer vzpostavite stik s podporo), lahko ljudem z NMOSD omogočite, da živijo v najvišji možni kakovosti življenja.