Vsebina
Mielinska ovojnica je zaščitna, maščobna obloga, ki obdaja živčna vlakna, podobno zaščitni izolaciji okoli električnih žic. Ta prevleka omogoča, da električni impulzi med živčnimi celicami hitro potujejo naprej in nazaj. Ko se mielin poškoduje, se ti električni signali prekinejo in se lahko celo popolnoma ustavijo.Anatomija
Mielin je narejen iz maščob in beljakovin in je v številnih plasteh ovit okoli številnih živcev v centralnem živčnem sistemu (CNS), ki vključuje vaše možgane, hrbtenjačo in optične (očesne) živce, pa tudi v perifernem živčevju. sistem (PNS), ki vsebuje vse živce zunaj CNS.
Mielin ustvarjajo posebne vrste glialnih celic. V CNS so glijske celice oligodendrociti; v PNS so Schwannove celice.
Če ste kdaj opazili sunkovite, nenadne gibe, ki jih dojenčki naredijo, je to zato, ker njihove mielinske ovojnice ob rojstvu niso popolnoma razvite. Ko se starajo in mielin dozori in se kopiči, postanejo njihovi gibi bolj gladki in nadzorovani. Ta proces se nadaljuje v odrasli dobi.
Disfunkcija
Pri zdravem človeku živčne celice medsebojno pošiljajo impulze vzdolž tankega vlakna, ki je pritrjeno na telo živčnih celic. Te tanke projekcije se imenujejo aksoni večina pa jih je zaščitena z mielinsko ovojnico, ki omogoča hitro in učinkovito potovanje živčnih impulzov. Mielin je ključnega pomena za zdrav živčni sistem in vpliva na vse, od gibanja do kognicije.
Pri multipli sklerozi (MS), najpogostejši bolezni, povezani s poškodbami mielina, imunske celice napadajo mielin in sčasoma tudi aksone v možganih in hrbtenjači. Ponavljajoči se napadi sčasoma privedejo do brazgotin. Ko je mielin brazgotin, živčnih impulzov ni mogoče pravilno prenesti; bodisi potujejo prepočasi ali pa sploh ne. Sčasoma se aksoni degenerirajo kot posledica kronične izgube mielina, kar povzroči smrt živčnih celic.
Demijelinizacija je izraz, ki opisuje uničenje mielinske ovojnice, zaščitne prevleke, ki obdaja živčna vlakna. Ta škoda povzroči, da se živčni signali upočasnijo ali ustavijo, kar povzroči nevrološke okvare.
Glede na to, kje v osrednjem živčnem sistemu je napaden mielin, se začnejo kazati simptomi, kot so senzorične motnje, težave z vidom, mišični krči in težave z mehurjem. Zato se simptomi MS zelo razlikujejo od ene osebe do druge, saj se lokacija napadov mielina v osrednjem živčnem sistemu razlikuje.
Poleg spremenljivih mest napadov imunskega sistema v možganih in hrbtenjači je tudi čas teh napadov nepredvidljiv, čeprav obstajajo morebitni sprožilci, kot sta stres ali poporodno obdobje.
1:34Myelin Sheath in vloga, ki jo igra v MS
Vzroki
Razen multiple skleroze lahko poškodbe mielina povzročijo številne pogoste in občasne bolezni. Sem spadajo:
- Kap
- Okužbe
- Vnetje
- Presnovne motnje
- Nekatera zdravila
- Imunske motnje
- Prekomerna uporaba alkohola
- Zastrupitev z ogljikovim monoksidom
- Pomanjkanje vitamina B12
Demijelinizacijske bolezni CNS
Najpogostejša demielinizirajoča bolezen osrednjega živčevja je multipla skleroza, druge pa vključujejo:
- Optični nevritis, vnetje očesnih živcev očesa
- Neuromyelitis optica, znana tudi kot Devičeva bolezen, ki prizadene optični živec in hrbtenjačo
- Transverzalni mielitis, avtoimunska motnja, ki povzroča vnetje v hrbtenjači
- Akutni diseminirani encefalomielitis (ADEM), okužba v možganih in hrbtenjači
- Adrenoleukodistrofija in adrenomijelonevropatija, redke genetske degenerativne motnje
- Leberjeva dedna optična nevropatija, ki vodi do delne slepote
Vzroki za te bolezni niso znani. Nekateri, kot so nevromyelitis optica, ADEM, optični nevritis in transverzalni mielitis, naj bi bili avtoimunski in posredno poškodujejo mielinsko ovojnico zaradi nenormalnega imunskega napada.
Demijelinizacijske bolezni PNS
Obstajajo tudi demielinizirajoča stanja, ki vplivajo predvsem na mielin v perifernem živčnem sistemu, vključno z:
- Guillain-Barréjev sindrom (GBS)
- Kronična vnetna demielinizirajoča polinevropatija (CIDP)
- Druge polinevropatije perifernih živcev
Genetske motnje
Obstajajo tudi redke genetske motnje, pri katerih razgradnja mielina ali okvarjena mielinska ovojnica lahko povzroči trajne nevrološke poškodbe. Sem spadajo:
- Adrenoleukodistrofija
- Metakromatska levkodistrofija
- Krabbejeva bolezen
- Pelizaeus-Merzbacherjeva bolezen
Zdravljenje
Trenutne terapije za multiplo sklerozo ciljajo na vaš imunski sistem. Čeprav je bilo ugotovljeno, da zmanjšujejo število in resnost recidivov MS, še vedno ni zdravila za MS. Zdaj pa strokovnjaki preučujejo terapije, ki ciljajo na mielin.
Raziskave popravila mielina
Medtem ko se sedanje terapije MS za spreminjanje bolezni osredotočajo na to, kako preprečiti, da bi vaš imunski sistem napadel mielin, znanstveniki preučujejo, kako je mogoče mielin popraviti, ko ga imunski sistem poškoduje. Upamo, da se bo, če se mielin popravi, vaša nevrološka funkcija obnovila in vaša MS se bo prenehala poslabšati ali vsaj upočasniti.
Dobra novica je, da so nekatere študije že pokazale, da ohranjanje in obnavljanje mielina, ki obdaja aksone, lahko poveča preživetje živčnih celic. Ker je vaša invalidnost, povezana z MS, povezana s stopnjo odmiranja živčnih celic, tako da popravi mielin in zaščiti živčne celice strokovnjaki upajo, da bodo sčasoma lahko ustavili napredovanje invalidnosti pri ljudeh z MS.
Clemastine Fumarate
Med sedanjimi preiskavami je bila leta 2017 objavljena študija Lancet predlagal, da lahko zdravilo proti alergijam, imenovano klemastin fumarat (prodaja se pod blagovnimi znamkami Tavist, Dayhist in druge), spodbuja popravilo mielina v možganih ljudi z MS.
V študiji je 50 ljudi z recidivno MS in poškodbami vidnega živca dobivalo bodisi dvakrat na dan odmerek klemastina ali placebo 150 dni. Po 90. letih so udeleženci zamenjali terapijo, kar pomeni, da so tisti, ki so dajali klemastin, v zadnjih 60 dneh študije jemali placebo.
Udeleženci so bili izpostavljeni vizualno prikritim potencialom, ki merijo prenos signala z očesne mrežnice skozi optični živec do vidne skorje, predela možganov, ki obdeluje slike (pretvorbo videza v dejansko sliko).
Rezultati so pokazali, da se je zakasnitev vidnih potencialov zmanjšala za 1,7 milisekunde na oko v času zdravljenja ljudi s klemastinom. To zmanjšanje zakasnitve prenosa živca kaže, da je prišlo do popravila mielina vzdolž signalne poti optičnega živca.
Druga zdravila v preiskavi
Druge zgodnje študije zaposlujejo bolnike ali trenutno potekajo v zvezi z zdravili, ki lahko pomagajo spodbuditi obnovo mielina in zaščitijo živčne celice v centralnem živčnem sistemu. Obstajajo številni načini zdravljenja, vendar nekateri primeri vključujejo:
- Guanabenz: Ugotovljeno je bilo, da zdravilo, ki ga je ameriška uprava za hrano in zdravila predhodno odobrila za zdravljenje visokega krvnega tlaka, v študijah na živalih povečuje preživetje oligodendrocitov (celic, ki proizvajajo mielin). Dokazano je tudi, da guanabenz zmanjšuje število vnetnih imunskih celic, ki se nabirajo v možganih in hrbtenjači.
- Ibudilast: Preskušanje faze 2, v katerem je sodelovalo 255 ljudi s primarno ali sekundarno progresivno MS, je pokazalo, da je ibudilast, protivnetno zdravilo japonske proizvodnje, upočasnilo hitrost atrofije (krčenja) možganov v primerjavi s placebom.