Vsebina
- Kaj se zgodi med LQTS?
- Kakšni so simptomi LQTS?
- Kakšni so zapleti LQTS?
- Kaj povzroča LQTS?
- Kako se diagnosticira LQTS?
- Kako se zdravi LQTS?
Sindrom dolgega QT (LQTS) je nenormalna lastnost srčnega električnega sistema, ki lahko privede do potencialno smrtno nevarne aritmije, imenovane torsades de pointes (izrazito torsad de pwant). Torsades de pointes lahko povzroči sinkopo (omedlevico) ali nenadno srčno smrt.
Kaj se zgodi med LQTS?
Električna energija je tista, ki povzroči, da srčna mišica bije. Električni tok, ki nastane s kemičnim postopkom v mišičnih celicah, povzroči, da se srce krči in črpa kri.
Izraz "dolg QT" se nanaša na električno aktivnost srca, kot je zajeta na elektrokardiogramu (EKG ali EKG). Zdravniki imenujejo različne valove na grafu EKG P, Q, R, S in T. Črke od Q do T ustrezajo "ponovnemu polnjenju" (repolarizaciji) srčnih celic po mišični kontrakciji. Nenormalnosti v srčnih celicah lahko upočasnijo postopek električnega polnjenja in podaljšajo interval QT, kot je prikazano na EKG.
Kakšni so simptomi LQTS?
Nekateri ljudje nimajo simptomov in jih diagnosticirajo šele, ko iz drugih razlogov dobijo EKG. Ali pa se jim lahko diagnosticira, ko se ugotovi, da imajo družinski člani genetski LQTS. Če se pojavijo simptomi, lahko vključujejo:
Palpitacije (utripanje v prsih)
Epileptični napadi, ki jih povzroča pomanjkanje pretoka krvi v možgane
Sinkopa (omotica ali omedlevica)
Nenaden srčni zastoj
Kakšni so zapleti LQTS?
LQTS lahko povzroči torsades de pointes, nepravilen ritem v prekatih - spodnjih komorah srca. Ventili bijejo več kot 200 krat na minuto, kar povzroči nenaden padec krvnega tlaka. Čeprav se pogosto ustavi sam, torsades de pointes, ki vztraja, lahko vodi do ventrikularne fibrilacije, ki lahko povzroči nenadno srčno smrt.
Kaj povzroča LQTS?
LQTS lahko kategoriziramo kot prirojena (podedovana, genetska) oz pridobiti (sprožilo ga je neko stanje, zdravilo ali dogodek).
Prirojena (podedovana) LQTS
Ljudje s prirojeno LQTS imajo genetsko mutacijo, ki vpliva na natrijeve ali kalijeve kanale v srcu. Natrij in kalij pomagata ustvarjati elektriko v celicah.
Otrokom se lahko diagnosticira v dojenčku ali kasneje, bodisi zato, ker preživijo epileptične napade ali srčni zastoj, bodisi zaradi družinskih članov, za katere je znano, da imajo mutacijo. Dojenčkom so diagnosticirali celo maternico. Fantje imajo pogosteje kot dekleta nevarne srčne epizode LQTS do 15. leta starosti.
Po drugi strani pa obstajajo ljudje, katerih družinski člani imajo LQTS in imajo genetske mutacije, vendar sami nimajo simptomov. To je lahko zato, ker je njihov LQTS zelo blag ali ker niso bili izpostavljeni "pravi" kombinaciji sprožilnih stanj ali zdravil.
Vsakdo, ki ima diagnozo prirojene LQTS, mora o tem obvestiti družinske člane, da bodo lahko testirani.
Pridobljeni LQTS
Pridobljeni sindrom dolgega QT je posledica pogojev, zdravil ali dogodkov, ki podaljšajo interval QT. Pogostejša je pri ženskah kot pri moških. Zaustavitev zdravila in / ali odprava stanja, ki povzroča LQTS, pogosto reši težavo. Včasih simptomov povzroča ne eden, ampak več sprožilcev - na primer genetska mutacija v kombinaciji z zdravilom, ki podaljša interval QT.
Sprožilni pogoji
Neravnovesja elektrolitov
Pomanjkanje kalija (hipokalemija)
Pomanjkanje magnezija (hipomagneziemija)
Pomanjkanje kalcija v krvi (hipokalcemija)
Drugi pogoji
Podhranjenost
Hipotiroidizem
Zgodovina bolezni srca, vključno s srčnim popuščanjem, srčnim infarktom, hipertrofijo levega prekata ali bradikardijo
Zgodovina možganske kapi
Sprožitev zdravil
Široka paleta zdravil lahko podaljša interval QT. Če imate diagnozo LQTS, se posvetujte s svojim zdravnikom o tem, katera zdravila vas ogrožajo. Najpogostejše vrste zdravil so:
Antibiotiki
Protiglivična
Antiaritmiki
Redko, grenivkin sok lahko v kombinaciji z zdravilom, ki sproži, poveča tveganje za nevaren srčni dogodek.
Kako se diagnosticira LQTS?
Nekateri diagnostični testi potekajo na kraju samem v zdravniški ordinaciji ali bolnišnici. Drugi testi omogočajo spremljanje doma, ko sledite svoji dnevni rutini. Kliknite posamezno metodo, če želite izvedeti več.
Diagnostični testi na kraju samem
Elektrokardiogram (EKG ali EKG): žice, prilepljene na različne dele telesa, da ustvarite graf električnega ritma vašega srca
Vaja stres test: EKG zabeležen med napornimi vadbami
Preizkusi možnih sprožilnih zdravil
Preskusi pomanjkanja magnezija, kalija in kalcija v krvi (elektrolitska neravnovesja)
Genetsko testiranje
Domači diagnostični monitorji
Holterjev monitor: prenosni EKG, ki ga neprekinjeno nosite od enega do sedmih dni, da sčasoma zabeležite svoje srčne ritme
Nadzornik dogodkov: prenosni EKG, ki ga nosite en ali dva meseca, ki beleži le, če ga sproži nenormalen srčni ritem ali ko ga ročno aktivirate
Vgrajeni monitor: majhen monitor dogodkov, vstavljen pod kožo, ki ga nosite več let za snemanje dogodkov, ki se zgodijo le redko
Genetsko testiranje
Če obstaja sum na prirojeno LQTS, vam lahko naši genetski svetovalci pomagajo pri genetskem testiranju, da potrdijo osnovni vzrok. Po ugotovitvi genskega vzroka lahko družinski člani razmislijo o genetskem testiranju, da bi ugotovili, ali so tudi ogroženi.
Kako se zdravi LQTS?
Zdravljenje LQTS bo odvisno od vrste in resnosti simptomov.
Zdravljenje podedovanih LQTS
Jemanje zaviralcev beta
Jemanje zdravil za nadzor srčnega ritma (antiaritmiki)
Izogibanje sprožilcem, kot sta plavanje ali intenzivna vadba
Vstavljanje srčnega spodbujevalnika
Vstavljanje vsadljivega kardio-defibrilatorja
Obravnava pridobljenih LQTS
Ustavitev kakršnih koli sprožilnih zdravil
Zdravljenje vseh osnovnih pogojev ali pomanjkljivosti
Jemanje zdravil za nadzor srčnega ritma (antiaritmiki)
Vstavljanje srčnega spodbujevalnika ali vsadljivega kardio-defibrilatorja
Izvedite več o aritmijah ali obiščite Johns Hopkins Electrophysiology and Aritmia Service