Vsebina
Primarni sklerozirajoči holangitis (PSC) je bolezen jeter, ki povzroča vnetje in zožitev žolčnih kanalov znotraj in zunaj jeter. Ni gotovo, kaj povzroča PSC, čeprav naj bi šlo za avtoimunsko bolezen. PSC naj ne bi bil neposredno podedovan, vendar naj bi imel genetsko komponento.Žolč je potreben za prebavo maščob in za odnašanje odpadkov iz jeter. PSC povzroči, da se žolčni kanali zožijo zaradi brazgotin in vnetij, žolč pa se začne kopičiti v jetrih, kar jih poškoduje. Ta škoda sčasoma privede do nastanka brazgotin in ciroze, kar preprečuje, da bi jetra opravljala svoje pomembne funkcije. Nekaj let PSC lahko privede do rakavega tumorja žolčnih kanalov, imenovanega holangiokarcinom, ki se pojavi pri 10 do 15% bolnikov.
PSC v večini primerov sicer počasi napreduje, lahko pa je tudi nepredvidljiv in življenjsko nevaren. Ljudje s PSC se lahko zdravijo za lajšanje simptomov in jim pomagajo k aktivnemu življenju.
Demografsko tveganje
Najpogosteje so ljudje, ki jih prizadene PSC, stari med 30 in 60 let, povprečna starost diagnoze je 40 let. PSC je pogostejši pri moških; Od 60 do 75% diagnosticiranih ljudi je moških. Na splošno je PSC redka bolezen.
Simptomi
Nekateri ljudje nimajo simptomov ob diagnozi ali celo nekaj let po tem.
Simptomi vključujejo:
- Driska (povzročena zaradi malabsorpcije maščobe)
- Utrujenost
- Vročina / mrzlica (zaradi okužbe v žolčnih kanalih)
- Srbenje, ki pogosto prizadene celo telo
- Zlatenica (porumenelost kože in oči)
Povezane bolezni
Ljudje s PSC imajo večjo verjetnost, da imajo vnetne črevesne bolezni (KVČB) ali osteoporozo. PSC je močno povezan z ulceroznim kolitisom pri do 70 odstotkih bolnikov, lahko pa je povezan tudi s Crohnovo boleznijo debelega črevesa, včasih imenovano Crohnov kolitis. Razlog za povezavo s KVČB ni znan, vendar naj bi bil rezultat imunskega odziva.
Diagnoza
PSC so tradicionalno diagnosticirali s postopkom, imenovanim endoskopska retrogradna holangiopankreatografija (ERCP). Med ERCP zdravnik vstavi endoskop v usta in se skozi požiralnik in želodec pomakne do kanalov žolčnega drevesa. Barvilo je vstavljeno v kanale, tako da se pokažejo ob rentgenskem slikanju. Nato se analizirajo rentgenski žarki, da se ugotovi, ali obstajajo težave z žolčnimi kanali.
Vendar je ERCP invaziven in zlasti pri postavitvi PSC lahko povzroči zelo resne zaplete, kot sta pankreatitis in bakterijski holangitis, kar lahko povzroči sepso in smrt.
Namesto tega je prvi korak po smernicah doseganje ravni alkalne fosfataze (ALP) pri bolnikih, za katere se zdi, da imajo znake in simptome PSC; vendar negativni ALP ne izključuje PSC. Drugi korak vključuje pridobitev slikovne študije, imenovane MRCP, magnetna resonančna holangiopankreatografija (MRCP). Za diagnozo PSC je občutljivost in specifičnost MRCP 80% oziroma 87%. Vendar je treba opozoriti, da MRCP morda pogreša paciente z zgodnjimi spremembami PSC, ERCP pa ima še vedno koristno vlogo pri izključevanju PSC za velike kanale, kjer stališča MRCP morda niso optimalna.
Biopsija jeter je lahko koristna, kadar načini slikanja niso diagnostični ali če obstaja sum na sindrom prekrivanja. Ta postopek se opravi v bolnišnici ambulantno z lokalnim anestetikom. Zdravnik, ki izvaja test, bo z iglo vzel majhen vzorec jetrnega tkiva za testiranje pri patologu.
Zdravljenja
Nobeno zdravljenje ni dokazano učinkovito za zdravljenje PSC. Trenutno potekajo raziskave za iskanje učinkovitega zdravljenja. Načrti zdravljenja se osredotočajo na lajšanje simptomov, prekinitev napredovanja bolezni in spremljanje morebitnih zapletov.
Simptome PSC lahko zdravimo, da so bolniki bolj udobni. Srbenje lahko zdravimo s Questranom (holestiramin) ali Benadrylom (difenhidramin). Pri ponavljajočih se okužbah, ki se lahko pojavijo pri PSC, so morda potrebni antibiotiki. Ker PSC ovira absorpcijo maščobe, bodo morda potrebni dodatki za zdravljenje pomanjkanja v maščobah topnih vitaminov A, D, E in K. Če pride do blokad v žolčnih kanalih, bo morda potreben kirurški postopek za njihovo raztezanje ali odpiranje. . Med tem postopkom se v kanale lahko namestijo stenti, ki vodijo kanale odprte.
Če napredovanje PSC vodi do odpovedi jeter ali trajnih žolčnih okužb, bo morda potrebna presaditev jeter. Presaditev jeter prejemnikom nudi dobro kakovost življenja in približno 75-odstotno preživetje.
Kdaj poklicati zdravnika
Če se pri PSC pojavi kateri od naslednjih simptomov, pokličite svojega zdravnika:
- Bolečine v trebuhu
- Črno ali zelo temno blato
- Zlatenica
- Temperatura nad 100,4
- Bruhanje s krvjo