Vsebina
Histiocitoza, imenovana tudi Langerhansova histiocitoza celic (LCH) in formalno imenovana Histiocitoza X, predstavlja skupino redkih motenj, ki vključujejo posebne celice, ki imajo običajno pomembno vlogo kot del imunskega sistema. Vzrok LCH je neznan, vendar se LCH pogosto obnaša kot rak, zato ga zdravijo strokovnjaki za raka.
Histiocitoza je generično ime za skupino sindromov, za katero je značilno nenormalno povečanje števila nekaterih imunskih celic, imenovanih histiociti. Sem spadajo monociti, makrofagi in dendritične celice.
Histiocit je običajna imunska celica, ki jo najdemo v mnogih delih telesa, zlasti v kostnem mozgu, krvnem obtoku, koži, jetrih, pljučih, limfnih žlezah in vranici. Pri histiocitozi se histiociti premaknejo v tkiva, kjer jih običajno ne najdemo, in povzročijo poškodbe teh tkiv. Te proliferirajoče se imunske celice lahko tvorijo tumorje, ki lahko prizadenejo različne dele telesa.
LCH je pogosto razvrščen kot enojni sistem, kadar bolezen prizadene le en del telesa ali večsistem, kadar prizadene več delov telesa. Pri otrocih histiocitoza običajno vključuje kosti in je lahko sestavljena iz enega ali več mest. Lobanja je pogosto prizadeta. Otroci, starejši od petih let, imajo ponavadi eno sistemsko bolezen, pri čemer so prizadete le kosti. Majhni otroci, zlasti dojenčki, imajo večjo verjetnost, da imajo multisistemsko bolezen.
Večina primerov histiocitoze prizadene otroke, stare med enim in petnajstim letom, čeprav lahko ljudje vseh starosti razvijejo LCH. Incidenca je največja pri otrocih, starih od 5 do 10 let. Domneva se, da histiocitoza vsako leto prizadene približno enega do dva od 200.000 ljudi.
Dejavniki tveganja
Natančen vzrok histiocitoze ni znan. Vendar nedavne študije kažejo, da je posledica razvoja in širjenja nenormalne Langerhansove celice, kar nato povzroči kopičenje drugih celic imunskega sistema, kar povzroči zbiranje ali tumorje na različnih delih telesa. Nekatere oblike so genetske.
Simptomi raka
Prvi znak histiocitoze je pogosto izpuščaj na lasišču, podoben pokrovčku zibelke. Lahko se pojavijo bolečine v kosti, izcedek iz ušesa, izguba apetita in zvišana telesna temperatura. Včasih je želodec otekel in boleč. Občasno je prizadeto področje možganov, imenovano hipofiza, kar lahko privede do tega, da otrok odvaja večje količine urina in je zelo žejen. Drugi potencialni znaki in simptomi vključujejo: izgubo telesne teže, zlatenico, bruhanje, šepanje, nizko rast, zapoznelo puberteto, duševno poslabšanje, glavobol, omotico, epileptične napade, štrleče zrkle in / ali generaliziran izpuščaj.
Tumorji se na rentgenskih slikah kosti pojavijo "izsekani". Včasih pri otrocih pride do spontanih zlomov, ki so posledica teh poškodb kosti. Pogosto gre tudi za sistemsko vpletenost, ki lahko prizadene celo telo in povzroči izpuščaje, težave s pljuči, infiltracijo dlesni, otekanje limfnih žlez, hormonske težave, povečanje vranice in jeter ter anemijo.
Diagnostični testi
Diagnostični testi vključujejo: biopsijo, pri kateri se vzame majhen vzorec kože in / ali kosti, ki se pregleda pod mikroskopom na nenormalne celice; rutinski in včasih specializirani rentgenski posnetki in pregledi kosti, lobanje in pljuč; in krvne preiskave. Ti testi bodo zdravniku pomagali ugotoviti, ali je bolezen en sistemski ali večsistemski tip.
Z rentgenom celotnega skeletnega sistema lahko ugotovimo, kako obsežna je bolezen in ali je indicirana sistemska prizadetost.
Zdravljenje
Glede na obseg bolezni se LCH pogosto zdravi s kemoterapijo in steroidi, da zavira delovanje imunskega sistema in proizvodnjo histiocitov. Dolžina zdravljenja se od otroka do otroka razlikuje. Mnogi bolniki so upravičeni do mednarodnih in lokalnih institucionalnih preskušanj.
Za zdravljenje kostnih lezij se lahko uporabljajo tudi radioterapija, zdravljenje s ciljanimi rentgenskimi žarki ali omejena operacija.
Večina otrok, pri katerih se razvije histiocitoza, je popolnoma okrevala, pri starejših otrocih pa je najvišja stopnja okrevanja. Včasih se bolezen lahko ponovi, zato bo imel otrok preventivno redne načrtovane nadaljnje obiske v ambulanti.
Raziskave
Preizkušajo se nove ideje, da bi ugotovili vzroke LCH in tudi, zakaj se nekateri bolniki na zdravljenje odzivajo bolje kot drugi. Razvijajo se nove vrste terapij, vključno z novimi vrstami zdravil, kot tudi pristopi, ki protitelesa ali majhne molekule usmerjajo v nenormalno Langerhansovo celico, pri tem pa prihranijo normalna tkiva.
Oddelek za otroško onkologijo ima obsežen program posvetovanja in oskrbe bolnikov z Langerhansovo histiocitozo celic (LCH).
Poleg tega so raziskave usmerjene v razvoj pristopov, usmerjenih na protitelesa, za diagnozo in zdravljenje bolnikov z LCH.