Vsebina
Hladna aglutininska bolezen (CAD) je redka vrsta avtoimunske hemolitične anemije - anemije, ki se razvije, ko imunski sistem napade in uniči vaše rdeče krvne celice. Najpogostejši vzrok za AIHA je posledica toplega protitelesa. To pomeni, da se protitelo veže na rdeče krvne celice pri topli (telesni) temperaturi. Kot že ime pove, se CAD pojavlja sekundarno kot hladno avtoprotitelo, kar pomeni, da se protitelo pritrdi, ko je rdeča krvna celica izpostavljena hladnejšim temperaturam, običajno v rokah, nogah in nosu. Ta protitelesa povzročajo, da se vaše rdeče krvne celice držijo skupaj, kar se imenuje aglutinacija. CAD se pogosteje pojavlja pri ženskah, zlasti pri starejših.Simptomi
- Utrujenost ali šibkost
- Zasoplost, zlasti pri aktivnosti
- Akrocianoza: vijolično obarvanje prstov, prstov na nogah, nosu ali ušesih. Ta razbarvanje izgine, ko se območje segreje. To je lahko povezano z bolečino. Ne smemo je zamenjati z Raynaudovim pojavom.
- Izpuščaji: CAD lahko povzroči livedo reticularis, razvoj vijoličastega čipkastega izpuščaja. Včasih se temu reče lisasta koža.
Vzroki
- Idiopatsko: ni ugotovljen noben vzrok
- Okužba: Najpogostejša vzroka sta pljučnica mikoplazme (okužba dihal) in virus Epstein-Barr (EBV, virus, ki povzroča mononukleozo). Povzročijo ga lahko tudi druge virusne bolezni, kot so citomegalovirus (CMV), ošpice, mumps ali rdečke. Ti primeri CAD so samoomejeni in se običajno rešijo v enem do treh tednih.
- Kronična limfocitna levkemija
- Limfom: rak bezgavk
Diagnoza
Če je anemija blaga, jo lahko naključno odkrijemo pri popolni krvni sliki (CBC) iz drugih razlogov. CBC lahko poleg anemije razkrije tudi makrocitozo, povečano velikost rdečih krvnih celic. Rdeče krvne celice dejansko niso velike, toda ko se rdeče krvne celice držijo skupaj, jo naprava odčita kot eno veliko rdečo krvno celico. Pregled brisa iz periferne krvi (mikroskopski diapozitiv krvi) lahko pomaga ugotoviti, ali so prisotne aglutinirane (zlepljene) celice. Podobno kot pri drugih hemolitičnih anemijah je tudi število retikulocitov (nezrelih rdečih krvnih celic) povišano, ko skuša kostni mozeg nadomestiti uničene rdeče krvne celice.
Ker je CAD imunska hemolitična anemija, bo neposredni antiglobulinski test (DAT ali neposredni Coombov test) pozitiven, kar kaže na prisotnost protiteles proti rdečim krvničkam. Za potrditev diagnoze obstaja posebno testiranje, da bi ugotovili prisotnost hladnih aglutininov.
Ker je večina CAD drugotnega pomena za drugo težavo, se lahko pošlje dodatno testiranje, da se ugotovi vzrok, da se lahko ustrezno obravnava.
Zdravljenja
Če je anemija blaga, ni potrebno posebno zdravljenje. Če je vaša anemija huda in / ali imate simptome anemije (hiter srčni utrip, utrujenost, omotica), boste verjetno potrebovali transfuzijo rdečih krvnih celic. Ker transfuzija krvi ne odstrani hladnih avtoprotiteles, jo je treba dati skozi grelnik, da se protitelo ne prilepi na transfundirane rdeče krvne celice.
Zelo pomemben del zdravljenja CAD je izogibanje hladnim temperaturam. To se sliši preprosteje kot v resničnem življenju. To pomeni, da ljudje s CAD pogosto nosijo kape, rokavice in nogavice tudi v toplem vremenu, saj ste lahko izpostavljeni hladnim prostorom ali okolju. Poleg toplih oblačil se je treba izogibati tudi pitju hladnih tekočin ali potapljanju delov telesa v hladno vodo.
Rituximab je intravensko (IV) zdravilo, ki pomaga uničiti bele krvne celice, ki proizvajajo protitelesa proti rdečim krvničkam, imenovane B-celice. Upamo, da ko se vaše celice B obnovijo, ne bodo več tvorile protiteles. Običajno se uporablja za bolnike s hudo boleznijo.
Zdravila, kot so steroidi in intravenski imunoglobulin (IVIG), ki se uporabljajo za druge bolezni imunske krvi, so pri CAD manj učinkovita. Splenektomija (kirurško odstranjevanje vranice) je lahko zelo učinkovito zdravljenje tople avtoimunske hemolitične anemije, toda pri CAD se večina uničenja rdečih krvnih celic zgodi v jetrih, zaradi česar je neučinkovita.