Pregled Prionske bolezni

Vsebina

• Kaj je prionska bolezen?
• Prionska bolezen pri ljudeh
• Kronična izguba bolezni
• Preprečevanje
• Prioni nekaterih vrst tal

V začetku leta 2018 je pozornost javnosti pritegnila zaskrbljenost zaradi razširjanja bolezni na ljudi "zombi jelenov". Čeprav je možno, je možnost okužbe s kronično zapravljajočo boleznijo (CWD), ki je podobna bolezni norih krav, po jedi divjačine zelo majhna. Do danes ima veliko populacij jelenov nizko razširjenost CWD. Še več, nikoli ni bilo preverjenega primera, da bi se bolezen kroničnega zapravljanja prenašala s srnjadi ali losa na človeka.

Pri jelenih in losih CWD povzroči počasno, mučno smrt, ki sčasoma odvzame živalim sposobnost, da bi jedla in pila. Pri ljudeh CWD počasi uničuje možgane. To je nevrološka bolezen, ki jo širijo severni jeleni, losi, jeleni in losi. Splošneje je CWD mogoče opredeliti kot "počasno" nalezljivo bolezen. Počasne nalezljive bolezni so posledica virusov in prionov; CWD povzročajo prioni.

Kronično zapravljanje bolezni je najbolje razumeti v okviru prionske bolezni. Začnimo s splošnejšim pogledom na prionsko bolezen.

Kaj je prionska bolezen?

Nedavne študije so osvetlile štiri točke o prionih.

Prvič, prioni so edini znani prenosljivi patogeni, ki jim primanjkuje nukleinske kisline. Drugi povzročitelji infekcij, kot so bakterije in virusi, vsebujejo DNA in RNA, ki vodijo njihovo razmnoževanje. Različni sevi prionov povzročajo različne vrste bolezni.

Drugič, prioni povzročajo nalezljive, genetske in občasne motnje. Nobena druga bolezen zaradi enega samega vzroka se ne kaže v tako širokem obsegu klinične predstavitve.

Tretjič, prioni so napačno zložene beljakovine, ki se samo razmnožujejo v možganih. Običajno naj bi prionski protein igral vlogo pri živčni signalizaciji. Ta običajna beljakovina, imenovana PrP^C (celica prionskih proteinov) ima alfa-vijačno tvorbo. Pri prionski bolezni ta alfa-vijačna tvorba preklopi na patološki beta-nagubani list, imenovan PrP^SC (prionski beljakovinski praskavec). Ti PrP^SC kopičijo v filamente, ki motijo ​​delovanje živčnih celic in povzročajo celično smrt.

Prioni se razmnožujejo, ko so nagubani listi (PrP^SC) zaposlujejo alfa-vijačne oblike (PrP^C), da postanejo nagubani listi. Posebna celična RNA posreduje to spremembo. Omeniti velja PrP^SC in PrP^C imajo enako aminokislinsko sestavo, vendar različne konformacije ali oblike. Analogno temu lahko razliko v teh dveh konformacijah predstavljamo kot gube ali gube v tkanini.

Prionska bolezen pri ljudeh

Pri ljudeh prioni povzročajo "počasno" nalezljivo bolezen. Te bolezni imajo dolgo inkubacijsko dobo in se dolgo manifestirajo. Njihov začetek je postopen, njihov potek pa progresiven. Žal je smrt neizogibna.

Prionske bolezni pri ljudeh imenujemo transmisivne spongiformne encefalopatije (TSE). Te bolezni so "spužvaste", ker povzročajo, da možgani dobijo gobast videz, prežet z luknjami v možganskem tkivu.

Pri ljudeh se pojavlja pet vrst TSE, vključno z naslednjim:

• Kuru
• Creutzfeldt-Jakobova bolezen (CJD)
• Različne Creutzfeldt-Jakobove bolezni (vCJD)
• Sindrom Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)
• Usodna družinska nespečnost

Klinična predstavitev CJD vključuje demenco, izgubo gibanja telesa, sunke, izgubo vida in ohromelost, ki prizadene eno stran telesa. Čeprav je podoben kuruju, ki prizadene plemena Fore na Novi Gvineji po zaužitju človeških možganov, kuru ne povzroči demence. Poleg tega CJD najdemo po vsem svetu in ni povezan s prehranskimi navadami, poklicem ali izpostavljenostjo živali. Pravzaprav lahko vegetarijanci razvijejo CJD. Na splošno CJD prizadene eno osebo na milijon in se pojavlja v državah, kjer imajo živali prionsko bolezen, pa tudi v državah, kjer živali nimajo prionske bolezni.

Kronična bolezen zapravljanja je vrsta vCJD. Pogostejša oblika vCJD je goveja spongiformna encefalopatija ali bolezen norih krav. Razlog za to, da se CWD in bolezen norih krav imenujejo "varianta" CJD, je, da se bolezen pojavlja pri veliko mlajših bolnikih od tistih, ki imajo običajno CJB. Poleg tega obstajajo nekatere patološke in klinične ugotovitve, ki se pri vCJD razlikujejo.

Leta 1996 je bolezen norih krav prišla v središče pozornosti, potem ko je bila v Veliki Britaniji ugotovljena vrsta primerov. Ljudje, ki so zboleli, so verjetno uživali govedino, pomešano s kravjimi možgani. Poleg tega so bolezen razvili le ljudje z določeno vrsto prion-prionskih proteinov, homozigotnih za metionin. Očitno se prionske beljakovine, homozigotne za metionin, lažje zložijo v obliki beta-nagubanega lista (PrP^SC).

Kronična izguba bolezni

Do danes ni bilo znanih primerov prenosa CWD na ljudi. Vendar obstaja nekaj posrednih dokazov. Leta 2002 so nevrodegenerativno bolezen diagnosticirali pri treh moških, ki so v devetdesetih letih jedli jelenje meso. Pri enem od teh moških je bilo potrjeno, da ima CJB. (Ne pozabite, da je CJD "počasen" in potrebuje čas, da se pokaže.)

Po navedbah CDC so od januarja 2018 poročali o CWD pri prosto živečih jelenih, losih in losih v vsaj 22 zveznih državah in dveh kanadskih provincah. V ZDA so CWD identificirali na srednjem zahodu, jugozahodu in nekaterih delih vzhodne obale. Možno je tudi, da je CWD prisoten na območjih ZDA, ki nimajo robustnih nadzornih sistemov. Čeprav jo CWD večinoma najdemo v ZDA in Kanadi, jo najdemo tudi na Norveškem in v Južni Koreji.

Zanimivo je, da je bil CWD prvič identificiran pri jelenih v ujetništvu konec šestdesetih let. Do leta 1981 so ga identificirali pri divjih jelenih. Čeprav je razširjenost CWD v populacijah divjih jelenov praviloma nizka, lahko v nekaterih populacijah razširjenost bolezni preseže 10%, v literaturi pa poročajo o 25% stopnji okužbe. Opozoriti je treba, da je v populacijah jelenov v ujetništvu razširjenost CWD lahko veliko večja. Natančneje, skoraj 80% jelenov v eni ubrani čredi jelenjad je imelo CWD.

Študije na živalih kažejo, da se CWD lahko prenaša na nečloveške primate, kot so opice, ki uživajo jelenovo meso, umazano z možgansko ali telesno tekočino.

Pri jelenih in losih lahko traja do enega leta, preden se simptomi CJB pokažejo. Ti simptomi vključujejo izgubo teže, brezvoljnost in spotikanje. Za CWD ni zdravljenja ali cepiv. Poleg tega lahko nekatere živali umrejo zaradi CWD, ne da bi se jim kdaj pojavili simptomi.

Leta 1997 je Svetovna zdravstvena organizacija priporočila, da se vsi agenti, ki povzročajo prionske bolezni, vključno z jeleni s CWD, zaradi strahu pred prenosom hranijo zunaj prehranske verige.

Preprečevanje

Če bi se CWD širil na ljudi, je najboljši način za preprečitev tega prenosa, če ne jemo mesa jelenov ali losa. Praksa uživanja divjačine je v ZDA zelo razširjena. V raziskavi 2006–2007, ki jo je opravil CDC, je 20% vprašanih poročalo, da lovi jelena ali losa, dve tretjini pa je uživalo meso divjačine ali losa.

Ker je uživanje jelenov in losov razširjeno in še ni dokumentiranih oprijemljivih dokazov o prenosu, je malo verjetno, da bi mnogi ljubitelji divjačine in losa ustavili uživanje. Zato je priporočljivo, da lovci pri lovu upoštevajo previdnostne ukrepe.

Nekatere državne agencije za prosto živeče živali s pomočjo testov spremljajo razširjenost CWD v divjih populacijah jelenov in losov. Pomembno je, da se obrnete na državna spletna mesta in državne uradnike za prosto živeče živali za navodila in se izognete lovskim populacijam, v katerih je identificirana CWD.

Pomembno je, da vse države ne spremljajo CWD pri divjih jelenih in losih. Poleg tega negativni test za CWD ne pomeni nujno, da posamezni jelen ali los nima bolezni. Kljub temu je velika verjetnost, da jelen ali los z negativnim testom ne bo imel CWD.

Tu je nekaj nasvetov za lovce glede CWD:

• Ne ravnajte, ne odstreljujte in ne jejte jelenov ali losov, ki so videti slabo ali delujejo na čuden način
• Izogibajte se ubijanju cest
• Medtem ko oblačite jelena, nosite rokavice iz lateksa ali gume, zmanjšajte ravnanje z možgani ali drugimi organi in ne uporabljajte gospodinjskih pripomočkov ali kuhinjskih pripomočkov
• Razmislite o tem, da bi jelena ali losa, ki ga nameravate jesti, testirali na CWD
• Če komercialno predelate divjad, prosite, da meso pripravite ločeno od drugih jelenov in losa
• Nikoli ne jejte jelena ali losa, ki je pozitiven na CWD
• Pri državnih uradnikih za prosto živeče živali se pozanimajte, ali je testiranje jelenov ali losa priporočljivo ali obvezno

V zvezi s komercialnim mesom divjačine in losa ameriška Ministrstva za kmetijstvo inšpekcijska služba za zdravstveno varstvo živali in rastlin izvaja nacionalni program certificiranja čred CWD. Ta program je prostovoljen in lastniki čred se strinjajo, da bodo svoje črede preizkusili. V programu ne sodelujejo vsi lastniki komercialnih čred. Verjetno je dobra ideja, da meso jelena ali losa uživate samo od komercialnih dobaviteljev, ki sodelujejo v programu.

Prioni nekaterih vrst tal

Leta 2014 so Kuznetsova in sodelavci ugotovili, da lahko nekatere vrste tal v jugovzhodni Alberti in južnem Saskatchewanu (deli Kanade) vsebujejo prione, odgovorne za CWD.

Po mnenju raziskovalcev:

"Tla, bogata z glino, lahko navito vežejo prione in povečajo njihovo nalezljivost, primerljivo s čistim glinenim mineralom montmorilonit. Tudi organske sestavine tal so raznolike in niso dobro označene, lahko pa vplivajo na interakcijo prion-zemlja. Drugi pomembni dejavniki, ki prispevajo, so pH tal , sestava talne raztopine in količina kovin (kovinski oksidi) .... Glavna tla v CWD-endemičnem območju Alberte in Saskatchewana so černozemi, ki so prisotni v 60% celotne površine; na splošno so podobni po teksturi, mineralogiji gline in vsebnost organske snovi v tleh in jo lahko označimo kot ilovnata, montmorilonitna (smektitna) tla s 6-10% organskega ogljika. "

Živali jedo zemljo, da zadovoljijo svoje potrebe po mineralih. Ta zemlja se v zemljo ponovno vnese v obliki iztrebkov ali trupov. Tako lahko prione krožimo v tla. Zdi se, da se prioni precej dobro pritrdijo na glino.

Beseda iz zelo dobrega

Do danes ni bilo dokazano, da bi se kronična bolezen zapravljala s srnjadi ali losa na človeka; kljub temu so strokovnjaki zaskrbljeni zaradi tveganja. Kronična bolezen zapravljanja je podobna bolezni norih krav, za katero je bilo dokazano, da se od krav širi na ljudi.

Ko uživate meso divjačine ali losa, je dobro sprejeti določene previdnostne ukrepe in preveriti napotke državnih uradnikov za prosto živeče živali. Pri divjadi nikoli ne jejte mesa jelena ali losa, ki je videti bolehno. Poleg tega je dobro, da se meso divjih jelenov ali losov testira na CWD.

Pri nakupu mesa komercialnega jelena ali losa se prepričajte, da je to meso certificirano kot brez CWD.