Vsebina
- Vrste antifosfolipidnega sindroma
- Simptomi
- Vzroki
- Diagnoza
- Zdravljenje
- Spopadanje
- Beseda iz zelo dobrega
Druga imena antifosfolipidnega sindroma vključujejo:
- Sindrom antikardiolipinskih protiteles ali sindrom aCL
- aPL sindrom
- Hughesov sindrom
- Lupusov antikoagulantni sindrom
Vrste antifosfolipidnega sindroma
Obstajajo tri vrste APS:
- Primarni antifosfolipidni sindrom, pri katerih se bolezen pojavi sama od sebe, v nasprotju z drugo motnjo.
- Sekundarni APS, ki se pojavi pri drugi avtoimunski motnji, najpogosteje sistemskem eritematoznem lupusu (SLE).
- Katastrofalni antifosfolipidni sindrom (CAPS): CAPS se izredno resna (in izjemno redka) oblika antifosfolipidnega sindroma pojavi, ko se v številnih notranjih organih v nekaj dneh do tednih pojavijo krvni strdki, kar lahko povzroči življenjsko nevarno večorgansko odpoved. CAPS se lahko razvije pri osebi s primarno ali sekundarno APS ali pri ljudeh brez predhodne diagnoze APS. Kar polovica tistih, ki razvijejo CAPS, ne preživi.
Ocenjuje se, da antifosfolipidni sindrom prizadene enega od 2000 Američanov; Od 75% do 90% prizadetih je žensk. 40 do 50% ljudi z lupusom ima tudi APS.
Simptomi
Simptomi APS se zelo razlikujejo in so odvisni od lokacije krvnih strdkov. Opozorilni znaki in simptomi, da imate strdek nekje v telesu, vključujejo:
- Bolečina, rdečina, toplota in otekanje v okončinah
- Motast, vijoličast izpuščaj
- Bolečina v prsnem košu
- Zasoplost
- Ponavljajoči se glavoboli, včasih močni (ali migrene)
- Spreminjanje govora
- Slabost
- Tresenje ali nehoteni gibi mišic
- Razjede na nogah
- Krvavitev iz nosu in dlesni
- Težka obdobja
- Bolečine v trebuhu
- Izguba spomina
- Nenadne spremembe vida
- Zmedenost
- Napadi
- Bruhajte, ki je svetlo rdeča ali izgleda kot kavna usedlina
- Tarni ali živo rdeči blato
- Ponavljajoči se splavi, prezgodnji porodi ali mrtvorojeni otroci
Pri APS se strjevanje dvakrat pogosteje pojavi v žilah - žilah, ki prenašajo kri v srce - kot v arterijah, ki odnašajo kri stran od srca.
Možno je imeti APS, vendar biti asimptomatski. V teh primerih lahko APS odkrijemo med rutinskim testom krvi, ki bo pokazal "podaljšan čas tromboplastina", dejavnik tveganja za nastanek krvnih strdkov. Ljudje z drugimi avtoimunskimi boleznimi, pa tudi ženske, ki načrtujejo zdravljenje s plodnostjo, so pogosto previdnostno pregledani na protitelesa, tudi če nimajo simptomov.
Zapleti
Krvni strdki zaradi antifosfolipidnega sindroma lahko povzročijo resne in včasih življenjsko nevarne zaplete. Tej vključujejo:
- Globoka venska tromboza (DVT): Pri DVT se krvni strdki tvorijo globoko v veni na spodnjih okončinah ali medenici. DVT je dejavnik tveganja za resnejši zaplet, pljučno embolijo.
- Težave s srcem: Krvni strdek, ki nastane v krvnih žilah, ki hranijo srce, lahko povzroči težave s srčnimi zaklopkami, vključno z regurgitacijo mitralne zaklopke, pri kateri se mitralna zaklopka ne zapre pravilno, kar omogoča pretok krvi nazaj v srce. APS prav tako poveča tveganje za srčni napad.
- Kap: Ko se v krvni žili tvori strdek, ki vodi v možgane, je lahko rezultat možganska kap. Možnost je tudi blažja različica možganske kapi, imenovana prehodni ishemični napad (TIA). TIA običajno traja le nekaj minut in ne povzroči trajne škode.
- Pljučna embolija: To se lahko zgodi, ko strdek potuje skozi krvni obtok do pljuč (pogosto kot posledica DVT) in povzroča bolečine v prsih in težko dihanje. Pljučna embolija lahko blokira pretok krvi in zviša krvni tlak v žilah, ki vodijo do pljuč. To stanje, imenovano pljučna hipertenzija, lahko povzroči srčno popuščanje.
- Razjede na nogah: Ko se pomanjkanje pretoka krvi v okončinah podaljša, lahko tkivo na prizadetih območjih odmre; to je najpogosteje v prstih na rokah in nogah. Če čir napreduje v gangreno, bo morda potrebna amputacija.
- Trombocitopenija: Trombocitopenija, za katero je značilno nizko število trombocitov, lahko povzroči enostavne ali pretirane modrice ali krvavitve.
- Avtoimunska hemolitična anemija: To avtoimunsko stanje povzroči prezgodnje uničenje rdečih krvnih celic s strani imunskega sistema.
Nosečnost vprašanja
Ženske z APS imajo večje tveganje za nekatere nosečniške zaplete zaradi možnosti nastanka krvnega strdka v posteljici. Tveganja vključujejo:
- Pozni splavi (v drugem ali tretjem trimesečju)
- Ponavljajoči se splavi
- Preeklampsija, nevarna oblika visokega krvnega tlaka med nosečnostjo
- Predčasni porod
- Omejitev intrauterine rasti, ki je vzrok za manj kot povprečno novorojenčke
- Razvoj globoke venske tromboze pri materi nekaj tednov po porodu
Ocenjuje se, da ima vsaka peta ženska s ponavljajočimi se splavi APL.
Če imate diagnozo APL in želite zanositi, je pomembno, da poiščete porodničarja, ki je specializiran za nosečnosti z visokim tveganjem.
Vzroki
Pri antifosfolipidnem sindromu telo proizvaja protitelesa, ki ciljajo na določene krvne beljakovine, ki se vežejo na fosfolipide, vrsto maščobe, ki jo najdemo v krvnih celicah in v oblogi krvnih žil. Dva najpogostejša prizadeta proteina se imenujeta beta-2-glikoprotein I in protrombin, vendar ni natančno razumljeno, kako ta proces vodi do nastanka krvnih strdkov.
Vzrokov za primarno APS ni znano, čeprav raziskovalci verjamejo, da igrajo vlogo genetski in okoljski dejavniki.V redkih primerih je bilo ugotovljeno, da APS deluje v družinah, kar kaže na genetsko nagnjenost. Nekateri raziskovalci so nekatere viruse povezali tudi z APS, vendar je treba za potrditev te povezave opraviti več študij.
Zdi se, da okužbe, travme ali kirurški posegi včasih sprožijo CAPS.
Dejavniki tveganja
Na splošno imate večje tveganje za nastanek krvnih strdkov, če imate sladkorno bolezen, visok krvni tlak, povišan holesterol, debelost, ste kadilec ali če jemljete zdravila za kontracepcijo ali nadomestno hormonsko terapijo, ki vsebuje estrogen.
Dejavniki tveganja za samo APL vključujejo žensko ali drugo avtoimunsko bolezen. Nekatera zdravila so povezana z APS, vključno s hidralazinom za visok krvni tlak, kinidinom (za aritmije), fenitoinom proti napadom (Dilantin) in amoksicilinom, antibiotikom.
- Ena od petih žensk s ponavljajočimi se splavi ima APS.
- Tretjina možganskih kapi pri osebah, mlajših od 50 let, je posledica APS.
Diagnoza
Testiranje na APS je indicirano za ljudi, ki so imeli ponavljajoče se nepojasnjene krvne strdke in s tem povezane simptome ali zaplete, ponavljajoče se pozne splave ali druge zaplete v nosečnosti, kot sta prezgodnji porod ali smrt ploda.
Krvni testi bodo našli tri različna protitelesa, med drugim:
- Lupus antikoagulant
- Antikardiolipinsko protitelo
- Protitelesa proti β2GP1
Če je test pozitiven za eno od teh protiteles v dveh ali več primerih v razmiku vsaj 12 tednov, se potrdi diagnoza antifosfolipidnega sindroma.
Diferencialne diagnoze
Simptomi APS so lahko podobni simptomom drugih bolezni, zato bo morda treba te pogoje izključiti, da bomo lahko postavili natančno diagnozo:
- Sistemski eritematozni lupus (SLE ali lupus): Lupus je vnetna avtoimunska motnja, ki lahko prizadene različne organske sisteme in se najverjetneje pojavi pri ljudeh s sekundarnimi APS.
- Multipla skleroza (MS): MS je kronična avtoimunska bolezen, ki prizadene možgane in hrbtenjačo. MS in APS imata enake nevrološke simptome.
- Trombofelije: To je ime za skupino redkih genetskih motenj, ki povzročajo krvne strdke. Vključujejo pomanjkanje beljakovin C, pomanjkanje proteina S, pomanjkanje antitrombina III in faktor V Leiden.
Zdravljenje
Zdravila za APS ni. Cilj je preprečiti nastanek ali ponovitev krvnih strdkov.
Če ugotovite, da imate protitelesa APS, vendar brez simptomov, vam bo zdravnik morda predpisal dnevni odmerek aspirina v majhnih odmerkih, da zmanjša tveganje za nastanek krvnih strdkov. Če odkrijemo krvni strdek, lahko antikoagulantna zdravila (imenovana tudi sredstva za redčenje krvi), kot so Coumadin (varfarin), Lovenox (enoksaparin) ali heparin, pomagajo preprečiti strdke v prihodnosti. Včasih se ta zdravila uporabljajo v kombinaciji. Nekatere lahko varno uporabljamo tudi pri nosečnicah z APS.
Ker lahko sredstva za redčenje krvi povzročijo prekomerno krvavitev, boste potrebovali redne preiskave krvi, da zagotovite zadostno strjevanje krvi, zato lahko po potrebi prilagodite odmerke zdravil. Ti krvni testi so znani kot mednarodni testi z normaliziranim razmerjem (INR). U
Ko krvni strdki povzročijo resne zaplete, kot so srčni napad, kap ali pljučna embolija, boste za njih prejeli standardno zdravljenje. Katastrofalni APS zahteva takojšnjo hospitalizacijo; zdravljenje lahko vključuje antikoagulante, glukokortikoide, izmenjavo plazme in / ali intravenske imunoglobuline.
Spopadanje
Življenje z APS skoraj vedno zahteva neomejeno jemanje zdravil za redčenje krvi, da se preprečijo strdki. Če želite zmanjšati tveganje za prekomerno krvavitev teh zdravil, boste morali sprejeti nekatere previdnostne ukrepe, kot so:
- Izogibanje kontaktnim športom ali dejavnostim, ki povečujejo tveganje padca
- Bodite previdni pri britju in uporabi nožev, škarj ali drugega ostrega orodja
- Pogovorite se s svojim zdravnikom, da ugotovite, ali je za vas varno piti alkohol ali brusnični sok, kar lahko poveča učinek varfarina na redčenje krvi. Nekatera živila z visoko vsebnostjo vitamina K (vključno z brokolijem, avokadom in čičeriko) lahko nevarno komunicirajo z varfarinom, kot tudi nekatera zdravila in dodatki, ki se prodajajo brez recepta.
Da bi na splošno zmanjšali tveganje za nastanek krvnih strdkov, ne smete kaditi, če imate APS, in boste morali s svojim zdravnikom učinkovito obvladovati stanja, kot so visok krvni tlak, diabetes, visok holesterol in debelost; izogibanje daljšim obdobjem neaktivnosti bo pomagalo preprečiti nastajanje strdkov na nogah. Uporaba nadomestnega hormonskega zdravljenja (HRT) ali kontracepcijskih zdravil, ki vsebujejo estrogen, je lahko tudi kontraindicirana.
Beseda iz zelo dobrega
Zdravila za APS ni, vendar lahko s skrbnim nadzorom zdravil za redčenje krvi in sprememb življenjskega sloga večina ljudi s primarnim antifosfolipidnim sindromom živi normalno in zdravo. Za tiste s sekundarno APS boste z upoštevanjem načrta zdravljenja sočasne avtoimunske bolezni ostali čim bolj zdravi.