Vsebina
- Vzroki
- Simptomi
- Izpiti in testi
- Zdravljenje
- Outlook (Prognoza)
- Možne zaplete
- Kdaj se obrnite na zdravnika
- Preprečevanje
- Alternativna imena
- Navodila za bolnika
- Slike
- Reference
- Datum pregleda 12/8/2017
Tetralogija Fallota je vrsta prirojene srčne napake. Prirojena pomeni, da je prisotna ob rojstvu.
Vzroki
Tetralogija Fallota povzroča nizke ravni kisika v krvi. To vodi do cianoze (modrikasto-vijolične barve kože).
Klasična oblika vključuje štiri pomanjkljivosti srca in njegovih glavnih krvnih žil:
- Ventrikularna septalna okvara (luknja med desnim in levim prekatom)
- Zoženje pljučnega iztočnega trakta (ventil in arterija, ki povezuje srce s pljuči)
- Prekoračitev aorte (arterija, ki prenaša v telo bogato s kisikom krvi), ki se premakne čez desno prekatno in ventrikularno septalno napako, namesto da pride le iz levega prekata
- Zgoščena stena desnega prekata (hipertrofija desnega prekata)
Tetralogija Fallota je redka, vendar je najpogostejša oblika cianotne prirojene srčne bolezni. Enako pogosto se pojavlja pri moških in ženskah. Osebe s tetralogijo Fallota pogosteje imajo tudi druge prirojene napake.
Vzrok večine prirojenih srčnih napak ni znan. Zdi se, da je vpletenih veliko dejavnikov.
Med dejavniki, ki povečujejo tveganje za to stanje med nosečnostjo, so:
- Alkoholizem v materi
- Diabetes
- Mati, ki je stara več kot 40 let
- Slaba prehrana med nosečnostjo
- Rubela ali druge virusne bolezni med nosečnostjo
Pri otrocih s tetralogijo Fallot je večja verjetnost kromosomskih motenj, kot so Downov sindrom, Alagilleov sindrom in DiGeorgejev sindrom (stanje, ki povzroča okvare srca, nizko raven kalcija in slabo imunsko funkcijo).
Simptomi
Simptomi vključujejo:
- Modra barva kože (cianoza), ki se poslabša, ko je otrok razburjen
- Tulčenje prstov (povečanje kože ali kosti okrog nohtov)
- Težko hranjenje (slabe prehranjevalne navade)
- Neobremenjenost
- Omedleti
- Slab razvoj
- Čučenje med epizodami cianoze
Izpiti in testi
Fizični pregled s stetoskopom skoraj vedno razkriva srčni šum.
Preskusi lahko vključujejo:
- Rentgenska slika prsnega koša
- Popolna krvna slika (CBC)
- Ehokardiogram
- Elektrokardiogram (EKG)
- MRI srca (običajno po operaciji)
Zdravljenje
Operacija za popravilo tetralogije Fallota se izvede, ko je dojenček zelo mlad, običajno pred 6 mesecev starosti. Včasih je potrebnih več operacij. Ko se uporablja več kot ena operacija, se izvede prva operacija, ki pomaga povečati pretok krvi v pljuča.
Operacijo za odpravo težave je mogoče opraviti pozneje. Pogosto se v prvih nekaj mesecih življenja opravi le ena korektivna operacija. Popravljalni kirurški poseg se izvede za razširitev dela zoženega pljučnega trakta in zaprtje pokrova prekata med septumom z obližem.
Outlook (Prognoza)
Večino primerov je mogoče odpraviti s kirurškim posegom. Dojenčki, ki imajo operacijo, ponavadi delajo dobro. Več kot 90% preživi do odraslosti in živi aktivno, zdravo in produktivno življenje. Brez operacije se smrt pogosto zgodi v času, ko oseba doseže starost 20 let.
Ljudje, ki so nadaljevali s hudo leakiness pljučnega ventila, bodo morda morali zamenjati ventil.
Zelo priporočljivo je redno spremljanje pri kardiologu.
Možne zaplete
Zapleti lahko vključujejo:
- Zapoznela rast in razvoj
- Neredni srčni ritmi (aritmije)
- Napadi v obdobjih, ko ni dovolj kisika
- Smrt zaradi zastoja srca, tudi po kirurškem popravilu
Kdaj se obrnite na zdravnika
Če se pojavijo novi nepojasnjeni simptomi ali se pri otroku pojavi cianoza (modra koža), pokličite svojega zdravnika.
Če otrok s tetralogijo Fallot postane modren, takoj postavite otroka na stran ali hrbet in položite kolena na prsni koš. Umirite otroka in takoj poiščite zdravniško pomoč.
Preprečevanje
Ni znanega preprečevanja.
Alternativna imena
Tet; TOF; Prirojena srčna napaka - tetralogija; Cianotična bolezen srca - tetralogija; Rojstvo - tetralogija
Navodila za bolnika
- Otroška operacija srca - praznjenje
Slike
Srce, del skozi sredino
Tetralogija Fallota
Cyanotic 'Tet spell'
Reference
Fraser CD, Kane LC. Prirojene srčne bolezni. V: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabistonov učbenik za kirurgijo: biološke osnove sodobne kirurške prakse. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: pogl. 58.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Cianotične prirojene srčne lezije: lezije, povezane z zmanjšanim pljučnim krvnim tokom. V: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelsonov učbenik za pediatrijo. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavje 430.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Prirojene srčne bolezni. V: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwaldova bolezen srca: učbenik kardiovaskularne medicine. 10. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: poglavje 62.
Datum pregleda 12/8/2017
Posodobljeno: Steven Kang, dr. Med., Direktor, Elektro fiziologija srca, Medicinski center Alta Bates Summit, Stanford Healthcare, Oakland, CA. Pregled, ki ga zagotavlja mreža VeriMed Healthcare. Pregledali so ga tudi David Zieve, MD, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica in A.D.A.M. Uredniška ekipa.